脑膜瘤会遗传吗？激素荷尔蒙会影响脑膜瘤发展吗？

　　遗传倾向性—脑膜瘤的遗传易感性在以下患者中表现得较为明显,NF2相关神经鞘瘤病(NF2)和其他形式的神经鞘瘤病。多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)患者患脑膜瘤的风险也增加，尽管与神经纤维瘤病相比发病率较低。

　　NF2相关神经鞘瘤病—NF2相关神经鞘瘤病(NF2)是一种常染色体显性疾病，易患神经系统的多种肿瘤。这种疾病是由NF2(moesin-ezrin-radix in like，MERLIN)肿瘤控制因子(NF2)基因，22号染色体上的一个肿瘤控制基因。大约一半的NF2患者患有脑膜瘤，并且经常出现多发性脑膜瘤。大多数脑膜瘤是颅内的，尽管硬膜内、髓外脑膜瘤也可见。

　　发病率随着年龄的增长而增加，一生中患脑膜瘤的风险可能高达75%。与散发性脑膜瘤患者相比，NF2患者倾向于在更早的年龄发生脑膜瘤。与散发性肿瘤相比，NF2患者中的脑膜瘤通常不典型或未分化。

　　其他神经鞘瘤—在一些患者中，脑膜瘤被认为是其他形式的神经鞘瘤表型的一部分。非糖尿病患者NF2-相关神经鞘瘤病在没有双侧前庭神经鞘瘤的情况下有多个神经鞘瘤；肿瘤控制基因的种系突变SMARCB1存在于高达50%的家族性病例和一小部分散发性病例中。

　　荷尔蒙因素—几条证据表明，激素因素可能在脑膜瘤的发展中起作用:

　　●与男性相比，青春期后女性脑膜瘤的发病率较高

　　●女性与男性的比率在生育高峰期较高，在老年人中下降

　　●大约三分之二的患者存在孕激素和雄激素受体，而大约10%的患者存在雌激素受体。

　　低剂量雌激素和孕激素—多项观察性研究探索了低剂量雌激素和孕激素暴露(如更年期激素治疗或口服避孕药)与脑膜瘤风险之间的可能关系，结果喜忧参半。一项对六项前瞻性病例对照研究(包括1600多例脑膜瘤病例)的荟萃分析发现，不断使用激素治疗与脑膜瘤风险的少量但具有统计学意义的增加相关(相对风险[RR]1.35，95%CI 1..5)。在区分单用雌激素和雌孕激素联合治疗的研究中，雌激素(而非联合治疗)与风险增加相关(RR 1.31)。这相当于五年内每10，000名用户大约有2%的超额风险。

　　一些(但不是全部)研究也表明吸烟的保护作用和较高体重指数(身体质量指数)的风险增加，这两者都可能通过其对内源性雌激素水平的影响而介导。

　　大剂量环丙孕酮—环丙孕酮是一种抗雄激素和孕激素，随着累积剂量的增加(例如，数年内每天≥25 mg),脑膜瘤的风险略有增加。有脑膜瘤病史的人禁用本品，如果确诊为脑膜瘤，应停用本品。

　　现有数据有不用于痤疮、多毛症、避孕或更年期激素治疗的较低剂量环丙孕酮(单独使用1-2mg或与炔雌醇或戊酸雌二醇联合使用)有患脑膜瘤的风险。作为一项预防措施，EMA建议脑膜瘤患者避免使用环丙孕酮，即使是低剂量的环丙孕酮。