脑膜瘤属于中枢系统里较为常见的良性肿瘤类型,对其实施安全范围内最大程度的可切除操作,已被反复证实能为患者换取更长的生存跨度与更理想的长期预后。这类肿瘤内部血管分布极为丰富,但自发性瘤内出血在临床上并不多见。已有研究归纳出的、与脑膜瘤出血相关的危险因素主要集中在以下几类情形:年龄大于70岁或小于30岁;肿瘤位于脑室系统或凸面脑实质区域;病理提示恶性程度偏高、或呈现纤维性/血管母细胞性增生模式;以及患者本身存在高血压病史、正在接受抗凝治疗或近期有过颅脑创伤史。
患者为50岁女性,在连续三个月的时间内神经功能呈逐步走下坡路,具体表现为记忆力减退、共济失调样步态以及右侧肢体无力。入院前两天,症状进一步升级为头痛伴进行性嗜睡。头部CT显示在左侧中颅窝存在一个较大的低密度肿块,紧邻蝶骨大翼,内部可见高密度灶,提示存在瘤内出血。该病变对左侧颞叶形成占位效应,累及左侧侧脑室与第三脑室,环池结构在影像上已消失,同时对中脑、丘脑及左侧基底节区造成明显的占位压迫,并产生约1cm的中线移位(图1A)。此外患者合并明显的脑积水,右侧脑室系统扩张,伴经室管膜脑脊液流动征象,系脑脊液流出道受阻所致。初次查体时格拉斯哥昏迷评分为9分,意识处于迟钝状态,但在强刺激下可被唤醒,能含糊发出部分难以辨识的语音。
在MR影像上,肿瘤体积达6 × 6 × 4 cm,位于左侧中颅窝,压迫邻近脑实质;T1加权像呈低信号、增强扫描后明显强化,T2加权像呈高信号(图1B、C)。冠状位上可见清晰的脑脊液血管裂隙以及肿瘤沿左侧岩骨前表面的宽基底硬脑膜附着缘,整体最符合轴外、硬脑膜基底病变的影像特征,最优先考虑的诊断为脑膜瘤。

图1. CT(A)示瘤内出血。MR(B-C)示肿块明显强化,并显示其沿小脑幕及左侧中颅窝底的宽基底硬脑膜缘。全切除(GTR)后MR(D)示中线移位与占位效应均已有改善。
手术采取左侧颞叶开颅,充分暴露中颅窝底硬脑膜。在Labbe静脉前方轻轻牵拉左侧颞叶以进入颞下区域,最先在颞下回内侧遭遇肿瘤。术者在手术显微镜下以显微外科技术将肿瘤从周围脑实质中逐层分离,肿瘤质地偏软、血供中等,整个过程未出现并发症。正如MR影像所提示,其主要附着点与供血区域位于岩骨前部,团队得以将肿瘤自小脑幕附着处完整剥离,并将受累硬脑膜一并切除,最终实现全切除(GTR)(图1D)。术中体感诱发电位与运动诱发电位监测信号全程保持稳定。
由于达成GTR,术后未安排辅助放疗或化疗。患者术后经过平稳,神经功能缺损迅速且完全恢复。术后对比及非对比MR影像均显示肿瘤完全切除、无残留。患者于术后第7天出院,术后2个月常规随访时神经系统查体已完全正常。最终病理确诊为WHO I级脑膜瘤。

该案例出自INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员 William T. Couldwell 教授发表的研究《Myxoid meningioma: a rare metaplastic meningioma variant in a patient presenting with intratumoral hemorrhage》。

案例讨论
该患者在入院头部CT上即可见到瘤内出血征象,这一点对脑膜瘤而言属于非典型表现。脑膜瘤瘤内出血的确切发病机制至今尚未完全厘清,目前的解释方向包括:内皮增生或血管闭塞伴远端坏死引发出血,或由肿瘤内部脆弱的异常血管通道直接破裂导致。前述的内皮增生与出血特征更多是高级别病变的标志,放在良性脑膜瘤背景下并不典型。根据既往研究数据,仅有约1.3%–2.4%的脑膜瘤可能发生出血事件。Bosnjak等人针对143例以出血为首发表现的脑膜瘤所做的回顾性研究中,提炼出三个与出血倾向升高相关的主要因素:位于脑室内或凸面位置、纤维型病理亚型、以及年龄<30岁或>70岁。该团队同时注意到,在回顾病例中间变性(恶性)及血管母细胞型病理亚型的占比有升高趋势,但未达到统计学显著性,作者推测随着病例积累,这些更高级别组织学亚型的关联性有望达到显著。而本例并不具备上述任何一项与出血倾向相关的特征,这也说明了一个事实:其他良性非纤维型脑膜瘤亚型同样可以出血为表现出场。
脑膜瘤手术的重要性
脑膜瘤手术的底层原则是:在尽可能压低并发症发生率、保护神经功能的前提下,完成最大限度的安全切除。虽然理想目标指向大体全切除(即所有累及的硬脑膜与骨质一并去除),但实际的切除范围取决于肿瘤位置、质地、体积以及其与关键神经血管结构的毗邻/累及关系。切除范围是唯一可人为干预的复发风险因素,但全力争取全切绝不能以牺牲神经系统或认知功能为代价;当全切不可实现时,应以保护神经功能为前提改为次全切除,残余部分后续可转入随访监测或接受术后适形分割放疗/立体定向放射外科。成功的手术需要同时达成两个目标——缓解神经症状与占位效应,同时为明确诊断提供组织学证据。术前应与患者充分沟通手术风险,包括部位特异性风险以及癫痫发作、脑积水等通用风险。细致的术前规划与对神经血管解剖的精确把控,是将手术成功率拉高、将并发症压下去的核心手段。需要特别留意的还有神经认知障碍——这一问题本身可存在于相当比例患者中且可被手术缓解,但术后新发或加重的神经认知障碍同样是一条不可忽视的手术风险。
总结
脑膜瘤虽生长缓慢、归为良性范畴,全切后预后往往良好,但其真正的破坏力在于占位效应与侵袭行为——可侵蚀脑实质与颅神经、包绕或累及动脉静脉结构、侵入骨质造成骨质破坏,从而引发肢体瘫痪、面瘫、疼痛麻木、失语等一系列神经功能损害,严重拖垮患者的生存质量。尤其当肿瘤落在手术风险更高的"刁钻"区位——如CPA桥小脑角区、海绵窦区、枕骨大孔区、大脑镰旁等——致残风险与手术难度会同步抬升。脑膜瘤若想拿到真正可靠的长期预后,核心逻辑始终是在保全功能的前提下,把切除程度推到尽可能彻底。

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