视神经鞘脑膜瘤有哪些临床症状？如何诊断视神经鞘脑膜瘤？

　　视神经鞘脑膜瘤有哪些临床症状？

        ONSMs典型地表现为视力丧失、视神经萎缩和视睫状分流血管的三联征；然而，这种完整呈现的三联体是罕见的。13视力丧失在受影响的眼睛中非常常见(97%)，但程度是可变的，45%的患者具有20/40或更好的视敏度，24%的患者具有数手指的视敏度或更差。Wright描述了24%的患者存在“无光感”(NLP)的视敏度。视野缺损非常常见(83%)，但也是易变的，最常见的表现为周边收缩(35%)、中央、中央盲和中央旁暗点(共29%)、扩大的盲点(13%)和高度缺损(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常见的(59%)，斜视(47%)，通常在试图向上凝视时。据报道，ONSM会导致眼眶间隔综合征。疼痛和头痛的真实发生率很难量化。视盘几乎总是出现异常(98%)，但可能表现为视盘肿胀和视神经萎缩，以及存在光睫状分流血管，这本身不太常见(30%)。

　　视睫状分流血管是视盘处的视网膜静脉系统和脉络膜静脉循环之间的扩张的正常血管。据推测，这是由于肿瘤穿过视神经时压迫视网膜中央静脉所致。一多普勒成像获得了视网膜中央静脉血流改变的直接证据。进一步支持这一假设的是，当肿瘤被手术切除时，已经观察到视睫分流血管的收缩以及放疗治疗后。这种血管可以用吲哚青绿血管造影术详细成像。光睫分流血管的收缩表明视网膜中央静脉压降低，这可能是视力改善背后的机制的一部分，即使肿瘤体积没有明显的宏观变化。ONSMs也可以与其他眼眶疾病共存。据报道，1型神经纤维瘤病患者的同一视神经中同时出现ONSM和视神经胶质瘤。报告了一例伴发甲状腺眼眶病和双侧ONSM的病例。

　　磁共振成像(MRI)

　　诊断ONSMs最好是通过眼眶和颅骨成像研究。用于调查和诊断ONSM的标准调查是MRI。ONSMs在T1加权、钆增强、脂肪抑制序列上显示最好。某些亚型的视神经乳头瘤，如发生在视神经管内的视神经乳头瘤，诊断起来更具挑战性，因此，高分辨率MRI是必不可少的。与计算机断层扫描(CT)相比，MRI的优越软组织对比度使得能够更有效地将脑膜瘤与其他视神经扩大(例如视神经胶质瘤、炎性疾病(例如结节病)或其他非源于视神经的眼眶病变)区分开来。

　　ONSMs的典型影像学表现视神经周围脑膜的管状扩张(最常见，62%)、球状(23%)、梭形(11%)和视神经的局灶性扩张(4%)。“Tram tracking”，脑膜瘤相对于中央的视神经在两侧高密度或高强度，是一个典型的征象，在24%的肿瘤中被证实。大多数肿瘤边缘光滑(80%)。然而，一些肿瘤表现出不同的生长模式。MRI也很好地显示了与ONSMs相关的视周囊肿的存在。