脊髓海绵状血管瘤严重吗？

　　脊髓髓内海绵状血管瘤是一种相对罕见的脊柱疾病，以前占成人脊髓髓内肿瘤的5%。然而，较近磁共振成像(MRI)的出现增加了诊断为脊髓海绵状血管瘤的患者数量，该疾病现在占脊髓髓内肿瘤的20%。这种疾病通常发生在30岁左右。无症状的年轻人突然出现髓内出血，并在没有任何预先警告的情况下出现神经症状和瘫痪。一些患者因髓内出血后自发缓解而从瘫痪中恢复，但另一些患者有持续的运动瘫痪。与术前运动恢复相关的因素尚未有报道。随着较近磁共振成像应用的扩大，几乎无神经症状的颈背疼痛患者可以通过影像学诊断为髓内海绵状血管瘤。

 

　　手术治疗的主要目的是完全切除肿瘤，防止术后运动障碍的恶化，尤其是行走能力。较近引入的术中神经生理监测有助于预防术后瘫痪。当IONM中的波稳定时，肿瘤切除很容易完成，这取决于术前的肌肉力量。然而，对于几乎无神经症状的脊髓髓内海绵状血管瘤患者，早期手术的必要性尚未达成共识。术前运动障碍完全恢复的患者的IONM与手术结局的关系，以及等待术前运动恢复的效果也不清楚，这使得瘫痪患者手术的较佳时机难以确定。

 

　　无症状胸部或大肿瘤患者的早期手术

 

　　脊髓髓内肿瘤相对罕见，但磁共振成像的使用越来越多，导致在无症状患者中偶然发现这些肿瘤，从而增加了病例数。脊髓海绵状血管瘤发展为瘤内出血，运动麻痹等症状可自行缓解。然而，66%有症状的患者经历反复出血。很可能反复出血会逐渐减缓恢复，导致不可逆的行走能力丧失的风险。建议早期手术干预以获得良好的手术效果，在这项研究中，术前步态稳定的患者术后步态稳定的可能性明显更大。然而，在无症状病例或症状轻微的患者中选择早期手术的因素定义不明确。在本研究的较终随访中，疾病持续时间长(平均4.5年)与步态不稳定显著相关。同样，Steiger等人发现，对于有长期症状史的患者，术后病程不能令人满意，并提示症状持续3年以上的患者比症状持续时间较短的患者表现更差。在目前的研究中，术前运动障碍恢复的数据显示，NCR组的疾病持续时间明显长于对照组，且MMT低于对照组。因此，症状轻微的患者应尽早接受手术，以保持稳定的步态。

 

　　由于这种肿瘤的良性病理，对于无症状患者是否需要早期手术还没有共识。本研究显示术前运动障碍的患者有明显更多的胸部肿瘤，而与年龄和疾病持续时间无关。胸部肿瘤患者术前步态不稳的发生率明显较高，这导致较终随访时步态稳定的发生率降低。与胸部病变相关的更严重的术前症状和差的手术结果可能是因为胸部脊髓位于分水岭区域，容易受到压迫和缺血性损伤。因此，在胸部肿瘤患者出现术前运动性瘫痪之前，即使他们没有症状，也建议早期手术。此外，NCR组的肿瘤明显大于对照组，这表明患有大肿瘤的患者从术前运动瘫痪中恢复得很差。因此，对于伴有术前运动障碍的大肿瘤患者，可能很难改善术前运动障碍。此外，NCR组的肿瘤体积是N组的两倍多。NCR组肿瘤周围和肿瘤内的出血和囊肿等病变体积是对照组和CR组的两倍以上，虽然因为病例少没有显著差异。从这些结果来看，我们建议患有大肿瘤或大病变的患者在术前运动障碍发作前应尽早进行手术，即使患者没有症状。

 

　　术前等待对解决运动障碍获得良好手术效果的影响

 

　　脊柱海绵状血管瘤患者会出现运动麻痹并伴有瘤内出血，但有些患者在手术前几个月出现运动恢复。如上所述，我们认为早期手术很重要，即使对无症状患者也是如此。然而，在一个有术前瘫痪的病例中，对于术前保守治疗是否对良好的手术结果有效还没有共识。目前的研究显示，只有42%的患者(11/26例)从术前运动障碍中完全恢复。没有研究比较没有术前运动障碍的患者(N组)、术前运动障碍完全恢复的患者(CR组)和有残余术前运动障碍的患者(NCR组)的手术结果、MMT评分、IONM和肿瘤体积。术前运动障碍患者接受静脉注射类固醇和康复治疗，以便在术前立即恢复肌肉力量。这种治疗是基于这样的概念，即肿瘤切除应该在手术前尽可能减少对脊髓的损伤后进行，因为手术会对脊髓造成一定的损伤。另一方面，CR组在较终随访时MMT评分较高，步态稳定，与N组手术结果相当。该数据表明，在较终随访时，CR组的肌肉麻痹恢复良好，步态稳定。因此，术前等待运动恢复是可行的。术前运动恢复时间未明确，但CR组平均需要1.7个月(2周至4个月)才能完全恢复运动。建议在几个月的恢复期进行手术。

 

　　术前运动障碍和术前肌力恢复患者的离子传导膜恶化

 

　　建议完全切除，同时患者具有良好的行走能力，因为残余血管瘤经常发生再出血。在这项研究中，两个血管瘤部分切除的病人都有再出血。在这项研究中，良好的术前移动能力与良好的术后移动能力、高的全切除率和稳定的离子传导膜相关。海绵状血管瘤有时具有毛细血管样结构，没有大的供血或引流血管，被认为是错构瘤而不是血管瘤。血管瘤周围形成胶质增生，允许完全切除，对脊髓损伤较小。因此，完全切除脊髓海绵状血管瘤并对脊髓造成较小的手术损伤是可能的，并且不需要担心轻微症状患者术后行走能力的恶化。相比之下，由于术前对脊髓的不可逆损伤，不能指望对行走能力差的患者进行手术，以获得显著的术后改善。本研究发现，术前运动障碍的患者虽然在手术前已完全恢复肌力，但其IONM的振幅有所下降。据推测，严重受损的脊髓可塑性降低，尽管患者似乎恢复了肌肉力量，因此在手术过程中更容易受损。肌力恢复后手术是治疗脊柱海绵状血管瘤的有效方法；然而，外科医生应该监测IONM振幅的任何下降，并且需要对这些患者进行仔细的手术操作，即使他们在手术前已经完全恢复了肌肉力量。

 

　　由于病例数量少，本研究有一些局限性，这可能阻碍了在一些分析中发现意义。需要对早期和延迟手术进行大规模随机对照试验，以确定较佳手术时机。然而，脊髓髓内海绵状血管瘤是罕见的，这样的随机对照试验可能很难进行。在这一限制范围内，这是第一项比较手术结果、MMT评分、IONM和肿瘤体积的研究，这些患者没有术前运动障碍，完全从术前运动障碍中恢复，并且有术前残余运动障碍。结果表明，早期手术对无症状患者或无术前运动障碍的患者有利，但术前等待运动障碍的解决可改善术前运动障碍患者的预后。

 

　　结论

 

　　对于胸部肿瘤和大肿瘤，即使患者无症状或症状较轻，在疾病持续时间较长之前，在步态稳定且无运动麻痹的情况下，一般建议早期手术。对于发病时有术前运动障碍的患者，手术可能会推迟几个月，以允许术前运动恢复，这可能会改善手术结果，对于病程短、轻度运动障碍、肿瘤和病变体积小的患者，手术前完全的运动恢复可能是有利的。由于部分切除后再出血的高发生率，需要完全切除该肿瘤，但需要谨慎的IONM和手术操作，即使患者在术前肌肉力量完全恢复，因为IONM比术前没有运动麻痹的患者更容易加重。