脑海绵状血管瘤的国外较新治疗进展

       由于视力下降明显、视野缺损严重，40多岁张先生就医后被诊断为“脑干少量出血”，而“元凶”则是脑干部位长了一些海绵状的异形血管团(医学上称“海绵状血管瘤”)。

　　据悉，脑海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，并不是真的肿瘤。但是脑海绵状血管瘤由于瘤内反复出血或缓慢渗血，导致肿瘤体积急性或缓慢增大，压迫脑干内重要神经核团及上、下行传导束，引起颅神经功能障碍，以及运动和感觉等神经功能缺失，若不及时采取治疗，可因肿瘤再次出血或多次出血，诱发神经功能障碍进行性加重，甚至导致患者死亡。

　　脑海绵状血管瘤是一种常见的疾病，但是由于以前咨询设备、技术并不前沿，所以以往在临床上很少见。随着CT,是MRI的广泛应用,发现的脑海绵状血管瘤病例越来越多。同时也促进了脑海绵状血管瘤家系调查与自然病史的研究，另一方面,随着脑海绵状血管瘤自然史的逐渐明了,以及显微外科,立体定向微侵袭外科技术与放射外科的发展,人们对脑海绵状血管瘤的治疗有了新的认识。

　　国外较新治疗脑海绵状血管瘤的进展

　　目前国际上对于脑海绵状血管瘤主要有保守治疗、手术切除、其他辅助技术及立体定向放疗等，其中显微外科手术切除仍然治疗脑海绵状血管瘤的主要方法，也是较合适的方法。

　　保守治疗

　　保守治疗是在脑海绵状血管瘤早期时常用的方法，主要起到一个控制、缓解的效果，但是并不能治好，对于脑海绵状血管瘤不能一直采取保守治疗方法。

　　手术切除

　　手术切除是脑海绵状血管瘤的优选疗法，也是疗效前沿的一种方法。位于脑浅表,非重要功能区的脑海绵状血管瘤全切后持久性残废率低。脑海绵状血管瘤病灶内血流缓慢,血供不丰富,而且与周围分界清楚,在显微镜下分块全切除脑干脑海绵状血管瘤及其血肿常能好转神经功能障碍。需全切脑海绵状血管瘤病灶以免术后残留部分再生长及出血。术中应注意保留伴随的静脉性血管瘤,以防术后发生脑梗塞。当脑海绵状血管瘤位于脑深部靠近软脑膜或室管膜表面时(如三脑室周围及脑干附近),手术中需解央好显露问题。
       由于脑海绵状血管瘤大多位于脑重要功能区附近皮层的深部，而且病灶较小。常规手术不易找到病灶,手术中过多的探查会加重脑组织损伤,导致严重的神经功能障碍。近年来采用细致的显微外科技术,配合术中立体定向,超声定位及内窥镜等微侵袭外科技术,使深部脑海绵状血管瘤手术治疗方面取得了较好的结果, 有国外神经外科专家术前用立体定向置人一导向导管,显微手术切除8例皮层深部小型脑海绵状血管瘤。术中能迅速找到病灶,全切后无神经功能障碍。早期报道脑海绵状血管瘤保守治疗死亡率可高达 20%; 而脑海绵状血管瘤手术治疗的肿瘤全切除率可达 95% 以上，其死亡率降至 0 ～1. 9%。手术治疗的效果明显优于保守治疗，这已成为共识，但是对于位于脑干、桥脑、延髓等部位的脑海绵状血管瘤来说，手术难度大，手术操作不好很容易造成患者瘫痪或者术中死亡，所以对于医生的经验和技术要求高。

        脑海绵状血管瘤手术切除，一个好的医生重要

　　目前国际上，对于脑干、桥脑、延髓等部位的脑海绵状血管瘤高难度手术，能顺利切除、并达到高切除率的医生也寥寥可数。由于张先生这样的脑干海绵状血管瘤手术难度过大，国内医生建议只做了保守的住院治疗，好转后就出院了。而过了不久，张先生再次出现了更严重的视力下降和缺损，且伴有手脚不协调，这一次，医生告诉他和家属：脑干出血严重，有生命危险，较好采取手术切除，然而国内多家医院和医生得到的建议都是保守治疗。为了更好的生存希望，张先生将目光看向了国外，随后在INC国际神经外科医生集团帮助下，INC为其联系到了国际上擅长脑干部位手术的国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授。巴特朗菲教授结合神经导航、神经电生理检测、DTI、术中核磁等多种前沿设备，为张先生实施了准确顺利、三维可视化和准确化的显微外科手术，手术成功。目前，张先生由于脑干海绵状血管瘤导致的视力下降、视野缺损、手脚不协调症状都消失了，而且生命体征平稳，生活完全可自理。
　　为何对于国内难以手术的脑干海绵状血管瘤，巴特朗菲教授能够成功手术切除呢?这主要得益于巴特朗菲教授每年400台以上的手术量，让他练就了一手高超的手术技术，并且巴特朗菲教授还在脑干海绵状血管瘤的显微外科手术上拥有20年的经验。可以从多种入路来切除脑干海绵状血管瘤，包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路，巴特朗菲教授会选择一条距离肿瘤较近的入路来切除海绵状血管瘤，让手术损伤大大减小。术后，37%的患者表现出短暂的(轻微)神经功能缺损，其余超过90%的患者，神经功能与术前持平或好转。

　　除了巴特朗菲教授，Michael T. Lawton 教授也是当今国际上享有盛誉的脑血管病教授，他专注各脑血管病、脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状畸形、血管搭桥、中风、颅底肿瘤的手术治疗，对于较大而复杂的脑动脉瘤手术尤为精通。目前拥有4400余例脑动脉瘤、800余例动静脉畸形和1000余例海绵状畸形患者的成功治疗经验，在血管瘤上的手术数量可以说是国际神经外科医生中的。Michael T. Lawton 在血管外科方面，还出版了动脉瘤《七种脑动静脉畸形：切除原理和技巧》及《七种动脉瘤：夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术：血运重建的原则和技术》。