脑海绵状血管瘤是大脑中异常扩张血管的集合。海绵状血管瘤也可能被称为海绵体瘤、cav-mal、海绵状血管瘤或脑海绵状畸形。其他血管问题也可能发生在大脑中,动静脉畸形动静脉瘘或毛细血管扩张,但是这些问题不同于脑海绵状血管瘤。
形成脑海绵状血管瘤(CCM)的扩张血管可以在神经系统(大脑和脊柱)的任何部分发现,并被组织成具有多个小叶的团块,这个小团被比作桑树。其中包含多个异常的血管,缺乏血管的一些关键正常部分,如血管的肌肉层和所谓的“紧密连接”。肌肉层通常是三个血管层的中间层,有助于为脆弱的血管提供力量和灵活性。紧密连接是微小的附件,有助于使血管不可渗透。如果没有正常血管的这些关键特征,CCM可能会容易出血或“破裂”导致周围大脑出现血块或“出血”。
脑海绵状血管瘤是怎么引起的?
相关研究人员估计,CCMs影响了大约1%的总人口,使其成为影响神经系统的较常见的血管问题之一。
海绵状血管瘤主要是一种遗传性疾病,大约40-60%的患者由于家族遗传综合征而发展为CCM,其余的人由于偶发性基因突变而发展为CCMs2。
海绵状血管瘤的家族形式源于影响三种不同基因之一的突变:KRIT1,马尔卡韦尔宁,和PDC10。
这三种不同基因中的任何一种都有几种不同的特定突变,它们似乎都会导致CCM。研究人员认为,这三种基因与其他蛋白质一起建立血管的完整性,这就是为什么其中任何一种基因的突变都会导致CCM的发生。研究人员还发现,与通常只出现一种病变的散发性CCM患者相比,具有家族性CCM突变的患者更有可能出现多种CCM。
当描述CCM的原因为散发性时,医生的意思是患者没有遗传已知导致CCM的家族性基因突变之一。研究人员认为,在这些患者中,CCMs要么是由细胞分裂过程中可能出现的随机突变引起的,要么是由另一种疾病的放射治疗引起的。
脑海绵状血管瘤可以预防吗?
海绵状血管瘤作为一种先天性疾病,预防是不可能的,因为今天没有可能纠正这种遗传疾病。而谈到预防措施,通常想到的是预防疾病的并发症-血管破裂、出血等。而想要预防相关并发症,医生有以下建议:
持续监测血压(正常-从120/80到140/90)。
营养适当,不超重。
控制血液中的胆固醇水平。
缺乏不良嗜好。
定期血糖测试。
保持心情舒适愉悦,不要有太大的心理压力。
适度的体力活动。
遵守抗胆固醇饮食(限制动物脂肪,优先使用蔬菜和瘦肉)。
并且需要随时注意身体的反应。如果出现大脑损伤的较轻微迹象——如头痛、头晕、听力或视力受损、四肢麻木等。需要及时就医医生,治疗的及时性能大大好转了疾病的预后。
一般来说,脑海绵状血管瘤的预后可以说是良好的,但前提是在血管破裂出血前发现这种疾病,并及时进行外科手术切除肿瘤。在外科治疗和放射外科手术切除肿瘤后,患者可以很快过上成熟的生活。切除海绵体后,大多数患者可以完全摆脱了病理症状和不适感觉。
目前,大多数诊所都配备了较现代的设备,用于诊断和治疗海绵状血管瘤等病理。基于所进行的诊断测试的结果,考虑到患者的个体特征来指定治疗方案。