神经内镜治疗因颅咽管瘤引起的梗阻性脑积水：案例说明

　　各种神经内窥镜手术器械的发展为内窥镜手术治疗脑室内肿瘤提供了更多的选择。不仅肿瘤活检或肿瘤切除，但也恢复阻塞脑脊液(脑脊液)路径可以进行使用相同的方法。国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)神经外科教授和血管神经外科主任、INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授，较擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。巴特朗菲教授在《Neuroendoscopic Stent Procedure in Obstructive Hydrocephalus Due to Both Foramina of Monro Occluding Craniopharyngioma:Technical Note》研究中分析了一则神经内镜治疗因颅咽管瘤引起的梗阻性脑积水案例。

　　一名76岁女性被诊断出三脑室肿瘤。肿瘤同时向孟氏孔内隆起，导致阻塞性脑积水(图1A)。患者8年前行脑室-腹腔(VP)分流术，入院前1年因心律失常放置心脏起搏器。目前，病人表现为腹部分流导管的皮下感染和右下腹部新发现的肿瘤肿块。将以往的脑室内肿物与近期的肿物进行对比，可以发现肿物体积略有增大(图1B,C)。考虑到梗阻性脑积水、分流感染、患者年龄及临床情况的改变，目前尚无显微外科切除肿物的指征。取而代之的是在内窥镜下放置支架以恢复脑脊液(CSF)通路，并移除感染的分流系统。

图1：MRI、5年前的矢状面(A)和内镜手术前4年的CT扫描(B)显示了阻塞孟氏孔的颅咽管瘤。术后CT扫描(C)显示支架(箭头)靠近肿瘤。

　　内镜下经右侧脑室入路。发现右侧穹窿、脉络丛、丘脑纹状静脉后，发现肿瘤阻塞孟氏孔。切除肿瘤的前上部分以获得组织病理学诊断(图2A)。其余的肿物从孟氏孔的前缘剥离，为放置支架提供空间。随后，在内镜下，在肿瘤前方放置一根2厘米长的硅胶导管作为支架。

图2：(A)双较凝血钳部分切除肿瘤的内镜下视图。(B)内窥镜支架(白管)放置于颅咽管瘤前方的孟氏孔内。(C)形态细节照片:右穹窿(1)、脉络丛(2)、丘脑纹状体静脉(3)、肿瘤(4)。

　　术中脑室造影证实造影剂从右侧脑室经支架自由流入三脑室(图3A)。术后过程顺利。特别是，没有颅内压升高的迹象。由于心脏起搏器的原因，术后2周进行计算机断层扫描(CT)，而不是磁共振成像(MRI)。这些图像显示了正确的支架位置，没有脑积水的进展(图1C)。脑室肿瘤的组织病理学检查显示颅咽管瘤(WHO I)，而腹部肿块被诊断为胃肠道腺癌。

图3：(A)术中脑室造影证实造影剂从右侧脑室通过支架自由流入三脑室(箭头)。(B)CT地形图显示支架的长度和位置(箭头)。

　　案例讨论

　　文献报道的对脑室肿瘤的内镜干预大多与获取组织样本进行诊断或切除肿瘤有关。关于内窥镜支架技术的细节以及临床结果在以前发表的报告中很少被提及。摘要利用孔成形术技术，在脑室三脑室肿瘤或引起阻塞性脑积水的胶质囊肿等多种病理情况下，将内窥镜下的支架置入门孔，以达到脑脊液分流的目的。在我们的病例中，我们实施了内镜支架置入，以克服导管感染的问题，并同时恢复脑脊液通路的堵塞。由于这个原因，感染的分流系统已经被移除。由于病人的健康状况下降和预期的手术风险，没有选择显微外科手术切除肿瘤作为治疗的选择。在许多情况下，脑室-心房分流器的放置可能是一种替代治疗时副静脉分流失败发生。然而，由于心脏起搏器的原因，本例排除了这一选择。Gaab等人也曾对双侧孟氏孔闭塞的三脑室表皮样囊肿进行过类似的治疗。囊肿取出后，行内镜下鼻中隔造口术，将支架从侧脑室经门静脉孔及导水管置入四脑室。然而，在我们的病人术中，内窥镜检查提供了一个自然形成的隔膜造口术的证据，这在慢性脑积水中很常见。这就解释了为什么脑积水产生的肿瘤只需要一个侧副总统分流安置。为了减小阻碍支架置入的肿瘤的大小，需要切除部分肿瘤以提供足够的内镜支架置入空间。使用30度硬内窥镜和我们新发明的双较钳组织活检，部分肿瘤切除，内镜支架置入和止血可以顺利进行。

　　基于这一经验，我们认为，当分流器放置或内镜下三脑室造口术不可行时，内镜下孔成形术技术应被视为阻塞性脑积水的可选治疗方法。

　　资料来源：Surg Neurol 2004;61:293–6