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脑海绵状血管瘤会遗传吗?父母同患海绵状血管瘤看INC国际教授如何治疗?

编辑:INC | 发布时间:2022-08-05 17:01:07 | 脑海绵状血管瘤会遗传吗?

  脑海绵状血管瘤会遗传吗?脑海绵状畸形(CCMs)通常位于脑白质。大多数畸形发生在幕上,额叶和颞叶是最常见的发生部位。大体上,它们看起来像小桑葚。组织结构由单层内皮和不同数量的内皮下纤维基质组成,明显缺乏平滑肌和弹性纤维。几乎所有的海绵状血管畸形都有近期和远期出血的证据,如含铁血黄素的巨噬细胞、胆固醇结晶和含铁血黄素染色的实质组织。海绵状血管瘤患者可能没有症状,但临床上明显的出血是最令人担忧的后果。出血的最高发生率发生在生命的第二或第三个十年。在两个病例系列的大多数病例中,癫痫发作是最常见的表现。脑海绵状血管瘤是一种常染色体显性遗传病,可分为散发性和家族性两种类型,55%的脑海绵状血管瘤有明显家族遗传史。

  脑海绵状血管瘤怎么治疗?目前,手术切除病灶是脑海绵状血管瘤的根治性治疗方法。CT引导立体定向手术安全性高,并发症少,具有较大的临床应用价值,有适应证而无禁忌证的患者预后较好。脑海绵状血管瘤的手术适应证主要有:①多发性病灶;②局灶性神经功能障碍的进展性加重;③病灶位于脑干表面。对症状轻、病变深的患者建议保守治疗,但随着手术器械的改进,一些深部病变也可考虑手术切除,建议对靠近脑干表面并可通过手术安全区域进入深部的海绵状血管瘤进行手术治疗。不易手术的病灶,伽马刀治疗明显缓解癫痫发作,不同边缘剂量及体积与预后无显著相关性,位于颞叶的病灶伽马刀治疗有效率低。放疗适用于位于中颅窝病灶。脑海绵状血管瘤一般预后良好。脑干部位的病灶出血或再出血的发生率较高,首次症状性脑出血增加症状性再出血的概率,2年后再出血概率开始下降。

  INC国际神经外科医生集团脑海绵状血管瘤治疗案例

  一年多以前,基思·诺顿(Keith Norton)和他十几岁的女儿爱默生(Emerson)在被诊断患有家族性脑海绵状血管瘤后,莫大的担忧就笼罩着这个家庭。据医生介绍,脑海绵状血管瘤是指正常脑组织中嵌有异常血管簇,并可能导致脑出血。家乡当地的医疗条件有限,由于位置危险,血管畸形极难摘除,医生对他们俩的手术并没有多大把握。

海绵状血管瘤

  但随着海绵状血管瘤的生长,渐渐地它会导致运动和运动功能丧失甚至死亡。从此,他们面临着不确定的未来,不知道明天和死亡,哪一个会先到。

  父女同时发病,Lawton教授成功解救

  诺顿夫妇的故事在2018年10月30日发生了戏剧性的转变,当时基思·诺顿因脑部出血而被送进巴罗,世界上先进的神经科学专业诊疗中心,以各种高科技和现代化的设备著称。当天,女儿艾默生开始出现严重的头痛,这是遗传性海绵状血管畸形的最初迹象。

  Lawton教授回忆说:“在所有脑海绵状畸形中,只有大约15%至20%是家族性类型。确实非常罕见。”

  Lawton教授于2019年1月3日从艾默生的左颞叶完成去除了脑海绵状血管畸形。九个月后,他又从基思·诺顿的脑内移除了一个海绵状血管畸形——这是一个棘手的过程,因为基思的肿瘤位于他的脑干。

  如今,诺顿一家人已经完全康复并恢复了往日的幸福和活力,他们万分感激Lawton教授的高超手术技术,为自己的健康而庆幸。

  关于Lawton教授和巴罗

  Lawton教授表示,脑海绵状血管瘤本身就非常罕见,手术也很复杂。很少有外科医生可以进行此类手术,但是由于巴罗(Barrow)在治疗严重的神经系统疾病和疾病方面的高专业水平,其神经外科医师团队可以说是拥有着非常丰富的成功经验。光是Lawton教授本人就拥有1000+的脑海绵状血管瘤成功手术记录。

脑海绵状血管瘤怎么治疗

  不仅如此,脑血管病世界专家Lawton教授还发明和总结了颅内血管的分段法、血管切除、搭桥等的技术方法,撰写了三本世界教科书级专业著作《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》,作为合著者参与编写了70多本《脑干手术》、《神经外科学争议》等专著。目前,他是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)的成员。

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