在神经科的体格检查中,“用手指点一下自己的鼻子”这个看似简单的动作,却能反映出小脑、前庭系统及深感觉传导通路的功能状况。对于常人来说轻而易举,但对于小脑受损的患者而言,却异常艰难,他们的手指往往难以精准地触碰到鼻尖,而是在鼻尖附近徘徊不定。
张先生,一位对手部精细运动有着极高要求的艺术家,不幸患上了小脑半球海绵状血管瘤。他的血管瘤位于小脑偏腹侧,位置较深,距离枕骨较远,这对手术入路的选择提出了很高的要求。而且,肿瘤虽体积不大,却深埋于正常小脑皮质下方,术中确定造瘘位置十分困难。虽然通过幕下小脑上这一自然解剖间隙进行手术,能最大程度降低对小脑实质的损伤,但手术操作空间极为狭小,对主刀医生的技术水平是极大的考验。
这场手术由INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授主刀,他同时也是首都医科大学附属北京天坛医院的外籍专家。面对这个位于脑功能关键区、手术风险极大的病灶,巴特朗菲教授凭借其精湛的手术技艺和丰富的临床经验,与天坛医院的专家紧密合作,共同迎接这场挑战。
回顾张先生的患病历程,2024年10月1日,他突然出现头晕、右手写字不稳的症状,起初以为是感冒,服药后却未见好转。在打篮球时,他更明显地感觉到右手、右腿不稳。10月8日,在当地医院进行头CT检查,发现右侧小脑半球有高密度影,初步考虑为小脑半球出血。到了10月16日,他的症状进一步加重,出现头晕、恶心、复视、右腿行走不稳以及右上肢持物不稳等情况,头颅MRI提示右侧小脑半球海绵状血管畸形伴出血的可能性很大。
张先生不仅要面对疾病带来的痛苦,还要承受手术的高风险。由于病灶处于脑功能区,当地医生告知他手术可能导致偏瘫,建议暂时观察。然而,仅仅两个月后,血管瘤再次出血。尽管病灶尚未侵入脑干,但手术的复杂性和风险依旧不容小觑。对于张先生来说,他的工作高度依赖手部的精细运动能力,而小脑正是协调这些动作的关键部位。因此,这场手术不仅关乎他的生命安全,更决定了他未来的生活和工作质量。
小脑半球在人体运动中扮演着“精密指挥官”的角色,它负责同侧肢体的协调运作,确保每一个动作都能精准、流畅且保持平衡。一旦小脑这一重要区域受损,患者就会出现同侧肢体共济失调的典型症状,如动作变得笨拙、不协调,出现意向性震颤,连站立和行走都会摇摇晃晃。此外,小脑-脑干术后还可能出现一种常见的并发症——小脑缄默综合征(cerebellarmutismsyndrome,CMS),也被称为后颅窝综合征,多发生于后颅窝肿瘤(如脑干、小脑、四脑室肿瘤)切除术后的患者,主要表现为缄默症,即无法说话,所以又被形象地称为“沉默的小脑”。
在多方打听后,张先生慕名找到了巴特朗菲教授。巴教授对他的病情进行评估后认为:“明显为已出血的海绵状血管畸形,这种情况需要进行手术治疗,将病变完全切除,才能消除复发性出血的风险。”随后,巴教授与北京天坛医院手术团队紧密配合,成功为张先生主刀完成了这台高难度手术。
手术成功的消息传来,张先生家人悬着的心终于放了下来。术后,张先生被转入ICU观察,恢复情况令人欣喜。巴教授亲自为他检查时,张先生已经能够协调地完成指鼻实验,这一结果不仅标志着手术的成功,更意味着他的小脑功能没有受到损伤。巴教授向家属展示张先生的视频时,画面中的张先生露出了久违的笑容,家属激动不已,满是感激地说道:“他还笑了呢,他就是爱笑。真的非常好,谢谢巴教授!”还反复强调:“他特别相信您,特别相信巴教授。”术后第3天,张先生的恢复状况良好,行走和身体平衡功能都表现正常,吃饭也很有胃口。
在海绵状血管瘤的治疗中,存在着一些认知误区。许多脑干海绵状血管瘤患者认为,既然是良性肿瘤,早手术和晚手术差别不大。但实际上,每一次出血都在加速神经的损伤。大脑神经元一旦受损,无论采用何种治疗方法,都难以从根本上修复,因为神经细胞不可再生,成人的大脑细胞是不可分裂的,脑细胞死一个就少一个。
在巴教授过往的手术患者中,有不少人都经历了反复出血和后遗症的困扰。经年累月的反复脑干出血,导致他们出现视力下降、肢体运动感觉功能障碍等问题,严重影响了日常生活和工作。例如黄女士经历了6次出血,3次进入ICU;林女士数次出血后只能依靠轮椅出行;卢先生三度出血,险些丢掉性命。每次出血后,残留的含铁血黄素会持续侵蚀周围组织,就像“神经锈蚀剂”一样,造成神经不可逆损伤。随着出血次数的增加,神经功能恶化会越来越严重,如果出血影响到面神经核团,就会导致面瘫;若影响到感觉和运动神经传导束,则会造成肢体麻木、乏力。
对于海绵状血管瘤患者来说,在出血急性期,很多人会感到担忧,但一旦急性期过去,症状有所缓解,便容易放松警惕,直到下一次出血才追悔莫及。而下次出血的症状、时间以及手术效果都是难以预测的。巴特朗菲教授专注于脑干等深部手术30多年,对于疑难位置的海绵状血管瘤,他有着独特的见解。当大多数医生认为出血急性期不能手术时,巴教授却认为早期手术对病人更有利。他表示:“我注意到许多医生都遵循一个30年前相当流行的概念,更多的是等待。但我的理念是不同的,我的经验告诉我,早期手术对病人更好。手术越早对出血后的病人越好,当然,这取决于具体情况、出血的大小和病人的神经系统状况。但是等待,正如有时会被许多医生推荐的那样,并不好,因为经过长期的等待,在最初的一次出血之后,会形成一个局部疤痕,而这个疤痕的形成实际上阻碍了一个好的手术,这使得手术更困难,更危险,甚至有时阻碍完全切除病变。另一个重要的因素是,在出血的早期阶段,出血或多或少仍是一种液体。所以当我们通过手术打开出血区的脑干时,血液可以被冲出去,这在手术中非常有用。如果再等几周,血液就会凝结,变得更僵硬,更难以清除。”因此,尽早完整切除病灶进行全切手术,是防止再出血和神经损伤的有效方法。如今,随着患者对脑干海绵状血管瘤认知的加深,越来越多的患者意识到,在第一次出血后就选择手术,对于争取良好的预后和生活质量至关重要。