延髓海绵状血管瘤严重吗？INC国际神经外科延髓海绵状血管瘤成功案例交流

　　延髓海绵状血管瘤严重吗？延髓海绵状血管瘤是少见的表现。发病率约为全部脑干血管瘤的5%。海绵状畸形以偶发性方式或常染色体显性遗传条件发生。与白种人的散发性疾病相比，在西班牙裔人群中出现的脑畸形是家族性的。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。

　　延髓海绵状血管瘤严重吗？

　　出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，并调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。包含皮质脊髓束、楔束的上行感觉束和带有八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。因此，交叉是感觉和运动传递的重要中枢。因此，该区域的出血表现为偏瘫和九脑神经麻痹的颅神经麻痹症状，并伴有感觉缺失和偏瘫，少见的表现包括持续的打嗝。

　　延髓是重要呼吸、循环中枢所在区域，神经结构密集。延髓有9至12颅神经出入脑干及多个神经核，具有调节和控制肌体的心跳、血压、呼吸、消化等重要功能，常被看作是机体的生命中枢（图1）。因此任何手术操作引起延髓的轻微改变或损伤可能导致明显或严重的神经功能缺损，甚至伴有危及生命的并发症。神经功能缺损在很大水平上取决于病变的位置，并且差异很大，包括不同程度的核间眼肌麻痹、加重的偏瘫、面部或外展神经麻痹、凝视麻痹、面部、躯干和四肢麻木、吞咽困难、构音障碍和步态共济失调等。

　　根据出血和病变的程度，患者表现出各种症状。手术是治疗的主要手段。

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　　术前情况：48岁的宋先生，突发头痛，路也走不稳，双手双脚麻木长达12个多小时，眼睛看东西有重影。就医诊断为：脑干桥脑下部及延髓区占位，脑海绵状血管瘤伴出血。这已经不是宋先生一开始脑干出血了，由于病变在脑干桥脑部位，手术较难切除，风险太大，上次脑干出血后都是听当地医生的话保守治疗，住院20多天左右，暂时病情稳定后就出院做康复治疗了。谁知道，一个多月后，更严重的症状又来了，头晕无力，看东西模糊，走不了几步就歪倒……医生说这一次脑干出血量大，病情危急，不及时手术切除可能都撑不过1个月。

　　INC巴教授治疗过程：在查阅众多资料后，宋先生锁定了，INC德国巴特朗菲教授，咨询教授能否为他手术，教授回复可以为宋先生手术，并且全切海绵状血管瘤。

　　较后宋先生争取到了巴教授国内示范手术的机会，在苏州大学附属一医院国内神经外科医生的协同配合下，INC德国巴特朗菲教授为宋先生进行了手术。手术过程顺利，术后二天患者就出了ICU，术前症状有所好转，无新发神经功能损伤。术后12天，宋先生就转去康复医院进行后续的康复治疗。经过慢慢的恢复，术后3个月，宋先生基本上没有了头痛、走路不稳、复视的情况。如今，过去了两年，宋先生完全像一个正常人一样生活。

　　延髓海绵状血管瘤手术治疗重点：

　　海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期，因为有利的解剖平面或胶质平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。颅神经和神经核标测的电生理监测应常规进行，并有助于术中获得精确的反馈信息，以避免关键结构的直接损伤。

　　通常，有三种不同的方法用于切除累及延髓的海绵状血管瘤:远外侧开颅术用于切除延髓外侧或前外侧部分或脑桥髓质交界处的病变；乙状窦后开颅术用于处理前外侧脑桥-延髓交界区的病变，是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于处理四脑室底或延髓后部的病变。根据软脑膜表现、脑干解剖标志、术中神经导航和核标测来确定顺利进入区。