脑干胶质瘤占脑干肿瘤的75%,其中70%脑干胶质瘤起源于脑桥,中脑及脑桥胶质瘤相对恶性程度偏高,而起源于延髓的胶质瘤,组织学分型多分化良好,预后较好。脑干胶质瘤可以手术,但由于脑干不同部位的功能特点不同,以及肿瘤的生长方式和病理性质不同,预后也截然不同。充分的术前评估对脑干胶质瘤的治疗很重要。
脑干胶质瘤术前评估主要包括以下几个方面:
- 1、年龄;
- 2、术前功能状态;
- 3、脑瘤分型:脑干胶质瘤的分型对手术治疗有意义。目前常用的分型主要是根据肿瘤所在的解剖学部位病理学特点、MRI特征等进行分型。
脑干胶质瘤影像学分型:
- Ⅰ型:外生型脑干胶质瘤,肿瘤向外生长,主体位于脑干外部(图1A)。
- Ⅱ型:内生型脑干胶质瘤,可分为Ⅱa型即局灶内生型(图1B)和Ⅱb型即弥散内生型。对Ⅱb型脑干胶质瘤建议行11C-MET PET检查,综合MRI增强扫描的特点和MET摄取情况,可将Ⅱb型:肿瘤分为伴有局灶性强化或高代谢的Ⅱb1型(图1 C~E)和无局灶性强化或高代谢的Ⅱb2型(图1F~H)。
- Ⅲ型:为不同类型的脑干胶质瘤,Ⅲa型为顶盖胶质瘤(图1I);Ⅲb型为导水管胶质瘤,其发生率较低,以梗阻性脑积水为首发症状,病理类型以低级别胶质瘤为主(图1J);Ⅲc型为NF1相关的脑干胶质瘤,可分布在脑干内任何部位,可表现出各种生长方式和影像学特点。
由于成人和儿童脑干胶质瘤生物学特性和预后不同,产生不同的分类方法,成人分为:弥漫内生型、局限型和延一颈髓型;儿童分为:弥漫内生型、局限型背侧外生型和神经纤维瘤病Ⅰ型伴发脑干胶质瘤。
脑干胶质瘤的手术治疗很具有挑战性,随着显微神经外科技术的不断提高以及术中磁共振术中导航和术中电生理监测等技术的应用,手术的适应证进一步有所放宽。目前看来局限型、延一颈髓型以及背侧外生型的脑干胶质瘤是比较适合手术的,对于弥漫内生型的脑干胶质瘤不适合手术切除肿瘤,针对弥漫内生型的脑干胶质瘤进行立体定向活检存在争议,有人质疑活检的顺利性及病理诊断的准确性,但近年来大宗病例的研究结果证明活检是顺利和合适的,而且提供了病理学诊断,为其进行后续的综合治疗提供了必要的信息。