丘脑海绵状血管瘤手术还是保守治疗？

　　丘脑海绵状血管瘤相当少见，常与基底节、脑干或两者合并报告。对于这些病变的自然病史很难得出直接的结论，是考虑到有丘脑病变的相对较少。因此，问题很多：病变是家族性的还是非家族性的？是否有出血症状？它们是需要手术或还是观察？有利的结果是否与某种形式的治疗有关，包括手术切除或放射外科手术？

　　自然史

　　对于海绵状血管瘤术前评估年出血率的研究的困难在于，回顾性出血率难以准确评估。假设病变自出生起就存在，这低估了实际的年风险；有些病变在发育过程中或以后重新发展。许多外科系列报道的侵袭性病变的手术结果无法接受进一步的观察，这就混淆了评估。这样报告的年出血率可能被高估了。此外，不同部位海绵状血管瘤的出血率也不同。然而，发生率的差异可能反映了海绵状血管瘤出血的部位，这些部位更容易出现症状。虽然深部病变常导致神经功能缺损，但较深的病变不太可能引起癫痫发作。

　　在前瞻性家族性研究中，出血率在4.3%到13%之间，在每个病灶年0.6%到2%之间，包括无症状但放射学出血的病变。对于非家族研究，较初的每年出血率可能在0.7%-3.1%之间，而每年的再出血率高达22.9%。我们发现在观察期内脑干再出血率为35%，回顾性出血率为4.6%。然而，我们的结果代表了一个有侵袭性病变的咨询中心，他们可能不具有代表性。在一项多系列检查丘脑和基底节病变的研究中，出血的年风险在2.8%到4.1%之间，再出血率在6.1%-11%之间。

　　手术适应证和手术益处

　　我们同意应观察无症状的患者，是那些病变不与软脑膜表面相邻的患者。但当病变无症状时，手术决策的艺术就变得至关重要。在一次或两次或更多次后决定手术前，应该发生多少次出血？当病变与软脑膜或室管膜层相邻或几乎相邻时，应考虑手术治疗？与自然病史和其他外科医生的手术成功率相比，外科医生对这些少见病变的手术经验如何？与动静脉畸形一样，海绵状血管瘤出血提供了手术通道，固定缺损的存在影响了手术治疗的决定。根据我们的经验，如果病变与脑室相邻，切除丘脑海绵状血管瘤的紧迫性也会增加，从而增加脑室出血并破裂的风险。

　　另一个值得一提的重要的手术细节是切除病灶周围的脑组织。在非功能区，这种做法是可以接受的。如同动静脉畸形在功能区，切除丘脑的海绵状血管瘤需要一个微妙的平衡。切除动静脉畸形或海绵状血管瘤以及大部分位置的邻近组织是至关重要的，因为它可以产生一个外科切割平面。该平面允许切除而不需要进入病灶，有助于确保完全切除。这种围绕AVM机动的策略在具有说服力的领域变得更加困难，在那里风险更大，而且可以顺利进入的AVM外围变得无限小。海绵状血管瘤也是如此，尽管其中央出血倾向可能不如动静脉畸形。对于雄辩区域的海绵状血管瘤，过度切除周围组织的风险（可能会立即增加神经系统的发病率）需与留下残余海绵状血管瘤和延迟再出血的风险进行权衡。海绵状血管瘤切除不充分与再出血的相关。

　　Li等人表示脑海绵状血管瘤的切除可以防止进行性神经功能衰退。一项对1000多名脑干海绵体瘤患者的多系列研究的一项大型回顾，正如我们自己的经验所显示的那样，切除功能区的此类病变有可能导致早期暂时性的发病，但可防止与反复出血和不完全切除相关的进一步逐步神经功能衰退。然而，其他人则建议观察，除非有一条明显的毁灭性衰退之路。根据他们的经验，只有少数有急性症状的病人有反复发作的问题，而且他们通常已经完全或接近完全康复。

　　相关阅读：丘脑海绵状血管瘤昏迷2个月，高难度手术后Erica终于苏醒

　　综上所述，少见丘脑海绵状血管瘤的治疗仍存在争议，Li等人的结果在目前规模较大的系列报道中，这是对文献的有益补充。我们同意，患有侵袭性病变的患者的病情恶化是而且应该通过手术来中断。其他类型病变的处理可能不那么直接。那些没有到达软膜表面或没有症状的人是较不可能需要手术的。在可行的情况下，手术对大多数患者都是治愈的，可以防止神经系统的逐步衰退。我们对切除此类病变的偏好包括小脑上幕下入路、经胼胝体入路或经侧脑室的顶枕入路。