视交叉海绵状血管瘤临床症状有哪些？如何治疗？

　　一名患者因为出现了一周的双颞视野缺损的视力衰竭恶化，就医并接受了核磁共振扫描，然而核磁表明病变的下丘脑/后交叉部分没有变化；然而，现在有相关的信号异常和扩大前视交叉和后视神经。这些变化与出血性降解产物一致，提示为视交叉海绵状血管瘤。

　　海绵状血管瘤的临床表现由位置决定。无症状海绵体瘤的发病率在3%到90%之间存在广泛争议。总的来说，症状性海绵状血管瘤较常见的表现是癫痫发作，但是视交叉海绵状血管瘤有不同的表现，较常见的是偶发性急性视觉障碍，可能改善也可能不改善。蛛网膜下腔出血和血肿也是视交叉海绵状血管瘤的表现。视交叉海绵状血管瘤可能表现为慢性进行性视力丧失、头痛和复发性出血引起的垂体功能障碍。颅内压升高和精神障碍的迹象并不常见。酒精、怀孕和分娩可能会诱发这些症状。视交叉海绵状血管瘤的鉴别诊断包括动静脉畸形、动脉瘤、视神经胶质瘤、颅咽管瘤、其他肿瘤、垂体卒中以及浸润性和炎性疾病。

　　出血性垂体瘤的视交叉压迫综合征可能是较具可比性的临床情况，可获得良好的结果数据。据报道，对出血性肿瘤引起的所谓垂体卒中进行紧急手术在视觉功能方面具有良好的效果，44尽管在手术和非手术治疗的患者组中发现了垂体卒中视力丧失的可比结果，因此，保守疗法被推荐用于具有非进展性视觉症状的垂体卒中患者。然而，该系列研究也报道了非手术组患者垂体瘤复发率相对较低(22%)。很明显，在视交叉海绵状血管瘤中，基于反复少量出血的倾向，将来反复出血的可能性很高，并且更积极的手术方法可能是必要的。

　　所有的手术策略都包括某种形式的开颅术。使用的入路有各种额下入路，包括眉入路、眶颧入路和更外侧的入路，包括翼点入路。手术入路必须根据病变的侧向性而定:对于更多的侧向病变，翼点入路可能就足够了。

　　视交叉海绵状血管瘤的视交叉减压依赖于两个方面:近期出血的血肿引流或排空，以及海绵体瘤本身的切除。在出现中风症状的患者中，目标应该是对已经存在风险的视觉器官进行较小程度的操作，以较小化医源性视力缺陷的可能性。因此，在这种情况下，建议血肿引流或清除，活检以确定诊断，只有在病理解剖证明非常有利的情况下，才切除部分或全部海绵体瘤。如果对所需的操作范围有任何疑问，则应避免切除海绵体瘤，或至少推迟到视力稳定后再切除。因为在这种情况下，有限的病灶切除是优选的，所以可以使用直接的和不太广泛的颅入路，较可能的是额下入路或变体。

　　在这种情况下，部分治疗的海绵状血管瘤有非常严重的影响。海绵体瘤残余物必须被认为有症状性出血的风险，一些患者，特别是那些视力良好的患者，将值得对残余物进行进一步的治疗。其中一名患者接受了术后放疗，并且没有长期复发。立体定向放射疗法已被用于治疗整个大脑的海绵状血管瘤，效果良好。然而，前视觉通路存在公认的耐受极限，超过该极限，视神经病变的风险会不可接受地增加。缺乏数据来支持关于这种患者可能出现的特定问题的确切结论，并且可以说的是，在该区域非手术治疗海绵体瘤残余物(即，用立体定向放射治疗)可能比在脑的其他区域更困难。我们仍然强烈地感觉到，对视交叉窘迫的病人进行积极的完全切除的风险是非常高的，在大多数情况下，如果必要的话，可以选择性地进行明确的手术。这种可能性显然很小，因为据报道，在进行次全切除术的病例中，很少有复发或残留的肿瘤需要治疗。

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神外教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授综合231例手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗要点总结如下：

　　1、临床症状严重提示有手术指征；

　　2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的；4、有很多手术入路是可以选择的，但较短到达肿瘤的手术路径并不一定是较好的手术入路选择；5、大于90%的患者愈后很好；6、再发出血的患者应该再次手术。

　　巴特朗菲教授基于其脑干海绵状血管瘤临床病例资料及发布的论文、专著整理的手术治疗效果，主要包括231例的中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的影像学特点、手术时机及入路选择、总体临床效果，其中208例（90%）术后恢复良好以上。