40岁脑海绵状血管瘤钙化案例一则

　　多发性海绵状血管瘤的病例，在头颅x光片上有明显的钙化。一名没有神经病史的40岁男子经历了全身性癫痫发作。他没有表现出炎症或钙代谢异常的迹象。头颅x线片显示多个圆形棉絮样病变(图1 A)。头颅CT显示这些钙化病变位于大脑皮层下区域(图1 B)，MRI显示它们由低、等和高信号强度的混合物组成(图1 C)。

图示：脑海绵状血管瘤患者头颅CT和MRI。

　　虽然脑肿瘤、结节性硬化症、内分泌疾病(是甲状旁腺功能亢进和/或甲状旁腺功能低下)和寄生虫感染会在大脑中产生钙化，但我们的患者中看到的钙化病变被认为是海绵状血管瘤，其特征是在脑磁共振成像上的特征性表现。海绵状血管瘤是一种血管畸形，其特征是血液腔被单层内皮包围，没有肌肉组织或介入的脑实质。这些病变可能发生在皮层下、丘脑、基底神经节和脑干。我们的患者可能患有这种疾病的遗传型，因为形成多种病变的倾向见于遗传型而非散发型(73v20%)，但是他没有家族史。

　　脑磁共振成像是诊断海绵状血管瘤较合适的方法。T1加权磁共振成像上典型的病变模式似乎是一个不均匀的高信号强度中央网状重要和一个外围低信号强度边缘。众所周知，海绵状血管瘤有时可见钙化，但常规x线片很少显示钙化。这个病例值得注意，因为它显示了明显的钙化，可以在头颅x光片上识别。手术切除是治疗的一线方案。

　　脑海绵状血管瘤手术适应症

　　海绵状血管瘤的治疗取决于许多因素，包括一个人的年龄、整体健康状况以及畸形的位置和大小。对于一些患有小海绵状血管瘤或大脑高危区域的人来说，治疗包括控制癫痫和头痛等症状的药物治疗，以及跟踪畸形变化的定期监测。

　　但是当药物治疗不能缓解症状，或者畸形位于大脑中容易进入的低风险区域时，神经外科医生会执行显微外科手术来完全移除异常血管。在这些情况下，海绵体畸形手术可以消除症状，恢复正常功能。

　　一些研究者指出，有出血史的患者更有可能出现重复出血。Porter报告康复出血率为30%/人/年，Fritschi等人在他们的荟萃分析中报告平均再出血率为21%/年/病变。根据这些研究，我们发现当海绵体畸形已经由先前的出血引起症状时，出血的风险明显更高。在我们的系列中，每年出血率为6.8%，康复出血率为1.9例/患者/年。此外，文献和研究结果表明，反复出血时神经缺陷更为严重。

　　脑干海绵状血管瘤可以手术吗？

　　德国巴特朗菲教授表示：脑干的海绵状血管瘤可以手术。尽管脑干位于一个关键的区域，但它是我们大脑中关键的部分，对许多功能都很重要，例如视力、运动、吞咽和其他功能，神经组织在脑干中是如此紧密，即使是很小的范围内。即使只有3、4、5毫米损伤，也已经可以带来一些临床症状，比如造成神经功能缺损。所以我们也应该说，海绵状血管瘤并伴随出血已经具有很高的风险，因为出血可以重复，有时可以重复二、三次，并且也有可能每次情况都会较前更糟。在过去的20多年里，我专门治疗了各种不同情况的脑干海绵状血管瘤。我可以说我对这些病变了解很多，但是我仍然可以从我的病人身上学到新的知识，甚至现在，因为每个病例都是不同的。在许多方面，手术上我们希望在我们谈论外科治疗时，知道怎么样的手术入路到达病变、有几种可能性可以到达，这都是需要长期的经验来做出正确的决定。此外，手术时机也很重要，技术也很重要。

　　脑海绵状血管瘤治疗取决于你的年龄、整体健康状况、畸形的大小和位置以及症状的性质等因素。脑海绵状血管瘤手术是一种顺利的显微外科手术，可以缓解症状，恢复正常功能。对于位置复杂的可寻求国际教授手术治疗，寻求更高的手术质量和预后。