视神经下丘脑海绵状血管瘤严重吗？怎么治疗视神经下丘脑海绵状血管瘤

　　视神经下丘脑海绵状血管瘤严重吗？视神经和下丘脑的海绵状血管瘤非常罕见。患有这些病变的患者通常表现为视交叉卒中，其特征为突然失明、急性头痛、眶后疼痛和恶心。手术摘除是恢复或保留视力并消除未来出血风险的推荐治疗方法。

　　相关研究曾对视神经下丘脑海绵状血管瘤症状做出研究统计，较常见的临床症状是视力缺陷(98%)，包括视力丧失、视野缺损或两者兼而有之。双颞侧偏盲是因视交叉受累而导致视野丧失的较常见类型，其次是因视束受累而导致的同向偏盲。26%存在传入性瞳孔缺损。25%之前有过视觉障碍，11%的视觉症状有长期波动。60%出现头痛或眶后疼痛，38%有头痛史。5名患者出现意识模糊，4名出现恶心，2名出现嗜睡，2名出现步态障碍，1名出现内分泌障碍。38名患者(58%)出现急性症状(视交叉卒中)，10名患者(15%)出现亚急性症状，17名患者(26%)出现进行性症状。38例出现视交叉卒中的患者中有19例(50%)曾出现过急性头痛和视力丧失。

　　OPH CMs的自然史尚不明确，因为大多数报道的病例都是手术治疗的。尽管如此，我们可以尝试从大脑和大脑获得的数据来推断自然史脑干CMs。一般来说，CMs的出血率为每年0.7%至3.1%。既往出血是继发出血的一个危险因素，因为脑CMs的再出血率为3.8%-22.9%。一,有证据表明，未治疗出血的再出血率在较初的2-3年内很高，但此后会下降。四尽管OPH CMs的出血和再出血率尚不清楚，但一般认为其高于脑部病变。大量研究脑干CMs显示每年5%的出血率和每年30%的再出血率。其他作者报道过脑干每年17.7%的再出血率，每年出血超过1次。明显较高的再出血率脑干CMs可能部分是由于周围组织的功能性。因此，每次出血事件都可能导致临床上明显的神经功能缺损。有理由认为OPH CMs有类似的高再出血率，因为其视觉器官的位置有说服力。因此，每次出血事件都可能导致有症状的视觉缺陷。

　　手术治疗、时机和视力结果

　　全切是治疗的金标准，因为任何残余畸形都有再出血的风险。由于存在进一步出血和视力恶化的风险，不建议单独进行活检。虽然不完全切除的减压可以改善视力，但是缺乏长期随访数据使得很难评估再出血率或减压或手术后视力改善的持久性。目前，没有足够的数据支持立体定向放射外科作为OPH CM的主要治疗方法。总的来说，放射外科对CMs的作用仍有争议。较近的证据表明，放射外科治疗后复发出血的风险可能降低；然而，即使根据病变大小和放射剂量进行调整，CMs的放射相关并发症也比动静脉畸形多。在视交叉卒中的情况下，需要紧急手术减压，放射治疗可能不是理想的治疗方式。

　　OPH CMs的手术时机可能与其他地方的畸形手术时机不同。为脑干一般来说，建议等到出现两次出血症状后再尝试切除。这种策略是基于这样的推理，即只有这样，手术的风险才会小于与随后出血相关的任何发病率的风险。然而，在某些情况下，早期干预可能更适合OPH CMs。在视交叉卒中患者中，紧急手术(通常在24小时内)是必要的，以避免对视觉通路的永久性压迫性损伤。快速诊断是重要的，因为如果迅速实现视神经乳头减压，即使完全失明也可以改善。

　　尽管位置关键，但仍可获得良好的手术效果。在目前的研究中，94%接受手术治疗的患者的视力得到了改善或稳定。视力和视野大部分时间同时改善。在目前的研究中，接受GTR的患者视力改善率较高(85%)表2).只有2名患者在全切除术后出现视力恶化。

　　外科手术方法

　　OPH的病变是一个手术挑战，因为它们在大脑中的位置很深。较佳的手术入路应该提供较大的视交叉暴露和到病变的较短距离，同时使用较小的脑牵拉。应该准备打开终板并探查第三脑室，因为有些畸形位于脑室内。在本研究的病例中，病变在较初暴露视交叉时不可见，直到进入终板。可采用前外侧入路(翼点入路、眶上入路或眶颧入路)和中线入路(经基底额下入路或经基底纵裂入路)进入终板。本研究回顾的大多数病例涉及前外侧入路(45%额颞入路，42%翼点入路，13%眶颧入路)。眶颧入路是翼点入路的自然延伸，提供了更宽的暴露范围、更短的目标距离和更优的观察轨迹。前外侧入路到达终板的主要缺点是缺乏中线定位和第三脑室同侧壁的可视性。在终板的中线入路中，第三脑室和下丘脑的两个壁都可以很好地显示，以便直接显微解剖病变。