历经3次脑干出血，中脑海绵状血管瘤患者如何重获新生？

　　脑干出血的严重性不容小觑，仅仅5ml的出血量就可能危及生命。Kevin就因中脑海绵状血管瘤，先后3次遭遇脑干出血，生命一度危在旦夕。幸运的是，INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授为他实施手术，拆除了脑内这颗“不定时炸弹”，使他得以迅速恢复。该治疗案例还被巴教授收录在脑干海绵状血管瘤手术系列研究论文《Microsurgical management of midbrain cavernous malformations:does lesion depth influence the outcome?》中。

脑干出血，噩梦降临

　　Kevin被查出基底神经节、小脑和中脑存在多发海绵状血管瘤。第一次脑干出血时，他还算幸运，没有出现神经功能障碍。但医生的话让他心生恐惧，中脑脑干堪称人体的“司令部”，一旦手术出现偏差，患者极有可能出现呼吸心跳骤停、意识丧失、四肢瘫痪等严重后果。因此，手术必须慎之又慎，对医生的专业能力要求极高，手术风险极大，患者甚至可能下不了手术台，或者术后无法转出ICU。鉴于他当时只出过一次血，医生建议先进行保守观察。

　　然而，在一次随访检查中，发现他再次出现轻度出血，好在这次依然没有明显症状。两次出血间隔了两年多，Kevin本以为这个“隐患”会一直处于“安静”状态。但接下来该如何抉择？是进行手术，还是继续观察？Kevin陷入了对人生的新思考。毕竟打拼至今，一场重病就可能让他失去所有。

　　最终，Kevin决定积极面对病情，寻求巴特朗菲教授为他进行手术。可就在入院前3周，他再次出血，这次出血让他左侧偏瘫、感觉减退，右侧第六、第七神经麻痹，还陷入了昏迷状态，手术刻不容缓。

一场手术，转危为安

　　术前的轴位（b）和矢状位（c）MRI检查显示，Kevin的中脑海绵状血管瘤出血，瘤体大小为22mm，并且向尾侧延伸。

图a：术前6个月MRI显示轻度出血；

图b和c：显示22mm出血性中脑海绵状血管瘤，向尾侧延伸

　　手术过程中，第四脑神经水平被盖表面出现突出（箭头，d），患者采取仰卧位（e）进行手术，并使用运动、感觉和脑干听觉诱发电位进行监测。（图d：第四脑神经水平被盖表面突出（箭头）；图e：患者采用仰卧位进行手术）

　　术后48小时内，进行了对照MRI检查。术后轴位（f）和矢状位（g）MRI以及术中照片（h）都证实中脑海绵状血管瘤已被完全切除。术后，Kevin恢复迅速。（图：术后轴位（f）和矢状位（g）MRI术中照片；图h：术中照片证实中脑海绵状血管瘤完全切除）

　　术后6个月进行随访时，发现Kevin神经功能恢复正常，没有出现永久性神经功能缺损的情况。Kevin感慨万分，他认为人最大的敌人是自己，只有战胜自我，才有可能战胜一切困难。他还曾在第二次出血后表示，当意识到自己拥有的一切可能在瞬间消失时，就会明白不能再浪费时间、消耗生命。

中脑海绵状血管瘤手术难在何处？

　　脑海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，在体表和体内都有可能发生。当这种良性病变出现在脑干时，就如同在人体呼吸、心跳的中枢部位放置了一颗定时炸弹。它可能反复出现血管破裂，诱发脑干出血，进而导致患者出现脸歪、站立困难、视力模糊、饮水呛咳、吞咽困难等症状，最严重的情况是患者可能突然陷入昏迷，再也无法苏醒。而且，“炸弹爆炸”引发脑干出血的时间难以预测，也很难提前预防。随着出血次数增加，出血间隔期会越来越短，每次出血后，症状往往会逐渐加重，神经系统症状恢复的可能性也越来越低，危险性不断升高。当脑干出血量达到10ml，几乎等同于被判了“死刑”，死亡率极高。

　　Kevin的海绵状血管瘤恰好生长在脑干中脑部位，中脑位于脑干上端，处于脑桥和间脑之间，长度仅约15-20mm。中脑是视觉和听觉的反射中枢，所有大脑皮层与脊髓之间的上行及下行神经通路都要经过这里，并且中脑通过白质与中枢神经系统的其他部分相互联系。因此，中脑病变的治疗难度极大，手术风险极高。不过，中脑海绵状血管瘤与中脑胶质瘤不同，它是良性病变，与正常脑组织有相对清晰的界限。所以，只要选择合适的手术入路，再结合高超的显微神经外科手术技巧，就有可能完全切除肿瘤，让患者获得良好的治疗效果。

脑干中脑部位的解剖结构

手术适应症及手术时机的选择

　　脑干海绵状血管瘤首次出血的概率仅为0.6%-1.1%，但再次出血的概率却可高达30%-60%。而且，每出血一次，再次出血的间隔时间就会缩短，患者的症状也会越来越严重，神经系统症状恢复的可能性则越来越小。所以，从脑干海绵状血管瘤的发展规律来看，及时、正确地处理以防止再次出血至关重要，及时进行手术治疗对改善患者的预后有着重要意义。

　　巴特朗菲教授基于300多例手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗的要点进行了总结：

　　若患者临床症状严重，表明具备手术指征；

　　偶然发现的（没有临床表现、未出血、处于静态）海绵状血管瘤，暂时无需进行手术治疗；

　　对于病情进展恶化较快的患者，紧急手术切除肿瘤是有益的；

　　虽然有多种手术入路可供选择，但最短到达肿瘤的路径未必是最佳选择；

　　超过90%的患者在手术后预后良好；

　　对于再次出血的患者，应该再次进行手术。

　　中脑占位手术解析

　　脑干长期以来都被视为“手术禁区”，即便如今显微神经外科技术、术中辅助技术不断发展，也发现了脑干安全区，但成功进行脑干手术并拥有较多手术报道的医生依然寥寥无几。

（图：中脑海绵状血管瘤，INC国际巴教授根据手术差别，将中脑海绵状血管瘤分为包含4种类型，显示病变和脑干表面之间的关系。nl：内源性中脑海绵状血管瘤未突破改变中脑表面，脑干表观正常；yw：底层中脑海绵状血管瘤仅产生实质含铁血黄素沉积的中脑表面淡黄色变色；bg：内在中脑海绵状血管瘤被一层薄壁组织覆盖，但引起表面变色和中脑表面隆起；ex：外生性中脑海绵状血管瘤破坏了中脑皮层表面，从脑干处凸出）

选择最佳手术入路是中脑手术的关键。

　　中脑位置深在大脑内部，手术入路的选择对中脑病变手术效果影响重大。在临床中，常见脑干病变患者术后出现严重并发症，而有些并发症是可以通过优化手术入路来避免的，同时还能实现更好的肿瘤切除效果。因此，根据患者的具体情况选择个体化的手术入路对治疗脑干病变至关重要，这就要求手术医生对脑干的解剖结构、肿瘤的生长特点有深入的了解，并且拥有丰富的各类手术入路操作经验。

图：INC巴教授论文中展示了在中脑中使用的各种手术入路所获得的中脑暴露区域。每个点表示手术中脑孔的近似中心，中脑孔被用作进入脑干的入口点。点的颜色对应于颜色图例中所示的4种病变类型之一。

　　右侧颞下入路更常用于进入中脑海绵状血管瘤，以避免损伤显性颞叶的风险；图：显示右侧顶盖/被盖区域深层MCM。如绿色箭头所示，可使用3种不同的开颅术和3种不同的入路手术从3个方向暴露病变。tb，骨瓣开颅；sol，枕下外侧入路；som，枕下内侧；st，颞下入路；scl，经幕下小脑上；scpc，幕下小脑上外侧入路；

图：巴教授结合中脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择最佳的手术入路

案例总结

　　巴特朗菲教授指出，对于出现临床相关症状、反复出血导致神经系统症状加重的患者，或者患有海绵状畸形（CMs）且已造成神经功能缺损的患者，无论病变是否延伸至中脑表面，都符合手术指征。在手术时，为了暴露血管畸形病变，原则上应选择能够通过距中脑表面最短距离，实现对病变最佳暴露的手术方法。同时，还需要根据该区域个体的血管解剖结构，对手术方法进行相应调整。

　　反复出血是导致脑干以及脊髓等部位海绵状血管瘤患者伤残甚至死亡的重要因素。部分切除病灶的病例再次出血的可能性较大，可能会造成严重的神经功能缺失。所以，完整切除病灶进行全切手术，是防止再次出血的根本方法，也是患者获得良好预后的关键。就像上述案例中的Kevin，前两次出血未进行手术，导致第三次出血情况严重，而手术治疗后他的病情显著好转。

　　近年来，随着神经影像学技术的进步，神经导航、神经电生理监测在手术中的应用，以及显微神经外科技术的不断发展，全切手术的效果得到了明显提升。技术精湛的神经外科手术团队、准确选择手术适应证、个性化设计手术入路，再结合术中神经电生理监测和神经导航辅助手术，这些都有助于提高肿瘤全切除率，为患者获得更好的治疗效果提供了重要保障。