眼眶海绵状血管瘤是什么病？眼眶海绵状血管瘤手术风险大吗？

　　眼眶海绵状血管瘤(CHO)是一种罕见的血管肿瘤，占所有原发性和继发性眼眶肿瘤的4.5%至7.4%。然而，它们是女性好发的眼眶较常见的良性肿瘤。出现症状的平均年龄在40至50岁之间。

　　组织病理学和影像学研究，尤其是磁共振成像(MRI)，较近对其发病机制和自然史有了更多的了解。正确的诊断是选择较佳治疗方法的关键。治疗方案已逐步修改，包括微创治疗，从手术到非手术的选择。

　　CHO是一种生长缓慢的肿瘤，对视觉功能和眼球运动有持久的影响。这些因素使这种类型的肿瘤具有良好的生命和功能预后，尽管它通常位于球后锥体内。本病例报告的目的是回顾CHO的临床和准临床方面，以便于诊断，并确定眼眶不同手术入路的位置。

　　CHO的首选解剖位置是眼眶的中间三分之一，更经常发生在眶内间隙，并导致进行性轴性眼球突出，这是CHO较常见的体征和症状(约占病例的70%)[5].眼球突出通常是进行性的，可能是也可能不是轴型的，取决于解剖位置，无搏动，无痛，除非出现并发症(炎症、出血或血栓形成)。发现的方式有时是偶然的。圆锥内肿瘤压迫眼球后表面，导致远视。视神经的压迫是异常的，导致视力下降，眼底有脉络膜皱褶，甚至像我们的病人一样出现乳头水肿。

　　影像学对诊断有很大帮助。超声显示海绵状血管瘤是一个均匀、高回声、边界清晰的肿块。它显示了大血管空间包含低流量，这是彩色多普勒超声所证实的。在计算机断层扫描中，病灶边界清晰，被包裹，密度高，注射后稍有增加，但比邻近肌肉少。磁共振成像应该评估可能的压迫影响，特别是对视神经的影响。病变呈椭圆形，界限清楚。典型的CHO表现为边界清楚的均匀肿块，在T1加权序列显示为等信号或稍低信号，在T2加权序列显示为肌肉高信号，这是诊断的有力提示。对比度增强也是特征性的，并且它在开始时是不均匀的，然后随着时间(较迟5分钟)变得均匀。

　　眼眶海绵状血管瘤的偶然诊断并不一定要求切除。手术治疗只适用于有症状的病人。海绵体瘤的位置决定了手术方式的选择。虽然普遍认为位于眶尖的病变必须通过经颅入路，但文献中对位于眶尖前方的肿瘤的较佳入路存在争议。一般来说，眼科医生对经结膜入路更有信心，该入路被认为是治疗位于眼球后缘前部病变的较佳且创伤较小的入路[7].一些作者认为，如果肿瘤的前部正好在眼球后面，经结膜入路适用于球后角内海绵状血管瘤。在他们看来，这种方法相对于其他技术的优势包括不需要去骨，不需要皮肤切口，手术时间更短，对眼眶结构的创伤更小。

　　眼眶海绵状血管瘤有哪些手术入路？对于位于眼眶外侧的球后肿瘤的基本方法通常被认为是外侧眼眶切开术。外侧入路首先由Kroenlein描述，然后由Berke修改[8].位于眼眶上内侧的病变通常采用经颅入路。文献中已经报道了几种显微外科或内窥镜手术方法来接近位于眼眶内侧的病变。在我们的病例中，肿瘤位于左侧眶下，位于球后间隙。已经实施的手术方法是不移除外侧眼眶边缘的外侧眼眶切开术。

　　眼眶海绵状血管瘤手术风险大吗？眼眶海绵状血管瘤手术较严重的并发症是由于视神经损伤导致的失明。它可能与直接损伤、神经牵拉或血管供应损伤有关。视神经减压，特别是对于位于眶尖且与视神经关系紧密的肿瘤，有助于减少肿瘤解剖过程中神经的术中牵拉。眼球运动的结果取决于肿瘤解剖的准确性和肿瘤的完全切除。眼睑下垂和眼球运动障碍可由肿瘤解剖过程中眼外肌的过度拉伸或挫伤引起。

　　一般来说，导致术后视力损害的潜在因素是肿瘤切除的困难、与视神经、骨膜或肌肉的粘连。位于视神经顶端或中间的肿瘤很可能难以切除，因此术后会出现视力损害。