哪些情况易导致脑干海绵状血管瘤出血？4大高危因素实例分析

　　脑干海绵状血管瘤出血的高危因素有哪些？脑干海绵状血管瘤出血，没有明确诱因、也无法预防，并非剧烈运动、血压升高时容易出血，患者睡觉时也会出血，还可能引发脑干出血。当脑干出血量达10ml时，死亡率会接近100%。因此，脑干出血后应及时治疗，对于符合手术指征的患者建议尽快接受切除手术。反复出血造成的神经功能损伤是不可逆的，治疗时机则会直接影响患者预后。

　　脑干是人的生命中枢，包括中脑、脑桥、延髓，脑干海绵状血管瘤会导致脑干出血，使病人出现肢体瘫痪、昏迷，甚至危及生命。在INC的所有患者中、许多经历了反复的出血和后遗症影响，经年累月的反复脑干出血导致了视力、肢体运动感觉功能障碍等，严重影响了工作生活，甚至威胁到生命安全。为什么脑干海绵状血管瘤会反复出血？出血的高危因素有哪些？想要摆脱”不定时炸弹“的威胁，脑干海绵状血管瘤应该如何治疗？

　　脑干海绵状血管瘤反复出血高危因素有哪些？

　　海绵状血管畸形(cavernous malformation，CM)是一种位于脑或脊髓的"桑葚样"病灶，周围有透明质酸化的毛细血管，伴有含铁血黄素沉积物和明确的胶质增生边界，脑干海绵状血管瘤可发生于脑干的任何位置。在对脑干海绵状血管瘤的自然史研究中，年出血率为2.33%～4.1%，而在手术病例系列研究中，患者的年出血率较高，为2.68%～6.8%。

　　许多研究认为，既往有出血史、年龄(<35岁)、病变直径(≥10 mm)、女性等是脑干CM出血的危险因素。

　　1\深部CM出血风险可能更高：

　　Porter等认为深部CM(包括脑干病变)每例患者每年的临床事件发生率为10.6%，而表浅病变的每例患者每年的出血率约0%。位于非表浅或深部位置是CM出血的重要危险因素。虽然深部CM(包括脑干CM)与浅表CM在生物学上有相似之处，但是其临床过程往往更具有危险性。这是因为深部CM周围存在着更为密集的神经纤维丛和神经核团等神经组织结构，少量出血即可出现症状，更易被诊断出血，意味着其出血的发现率更高。但是，部分未严格定义出血概念的研究并未报道深部与浅表CM出血率的差异有统计学意义。

　　2\既往出血史是再出血的危险因素：

　　研究发现，出血性表现是再出血的危险因素。Flemming等回顾性分析了292例颅内CM患者的临床资料，并随访患者的临床转归及影像学变化；中位随访时间为7.3年，发现既往有出血史是再出血的主要危险因素。2016年，Horne等纳入1620例脑干CM的Meta分析中，有症状和无症状的脑干CM患者的5年再出血率分别为30.8%和8.0%。Mathiesen等的一项回顾性研究中，34例保守治疗的深部CM患者中，23例有症状的CM患者每年出血率为7%，而11例无症状的CM患者的年出血率为2%；此外，无出血临床症状的患者比有出血临床症状者具有更为良性的病程。

　　3\CM病灶直径、年龄及性别对出血风险的影响：

　　病灶直径是CM出血的风险因素。但不同研究中报道的病灶直径的界值存在差异，有学者认为病灶直径≥10 mm与出血风险高相关；另一项研究中报道病灶直径≥20 mm是出血的危险因素；亦有研究报道病灶直径>18 mm是再出血的危险因素。同时，CM的出血风险还与患者的年龄相关。Acciarri等发现，儿童(0～18岁)患者的出血率比成年患者更高。另有研究报道年龄<35和年龄>50岁与出血风险较高相关。此外，女性和怀孕也是CM出血的危险因素，可能与雌激素对CM生长和血流的潜在影响有关，但是其具体机制不明。

　　4\其他导致CM的危险因素：

　　Li等对331例脑干CM的研究中发现，11例患者在饮酒(5例)或剧烈运动(6例)后12～24 h发生CM出血。导致CM出血的其他因素还包括家族病史和DVA。有研究发现，DVA是CM出血的危险因素，其可增加CM的侵袭性、促进CM的形成。Aoki和Srivatanakul也认为DVA有可能影响CM的形成和临床进程，且DVA与术后再出血相关。此外，多个病灶、病灶周围水肿亦会增加出血的概率，后者导致CM出血的机制包括静脉引流受损、增加病变与周围组织之间的血管连接或病灶侵袭脑干正常组织。Arauz等的回顾性研究中，应用单因素Cox回归模型发现，病灶位于腹侧位置并跨过脑干中线者再出血的风险更高。Denier等对163例家族性CM的研究中发现，CCM3基因突变患者比CCM1和CCM2基因突变患者的出血率更高。