JNS：反复出血的脊髓海绵状血管瘤保守治疗，神经损伤恢复可能性多大？

　　2022年，《Journal of Neurosurgery》在线发表题为《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究论文。研究对于在2003年至2021年之间进行了保守治疗的脊髓海绵状血管瘤患者，对比单次或多次髓内出血后的功能结果。发现二次出血后的患者神经功能会出现显着恶化，多次出血与功能恶化显着相关。

　　总而言之，由于脊髓海绵状血管瘤引起的随内出血与功能恶化有关。每次出血后，症状往往可能会有所好转，但完全康复的可能性会随着出血次数增加而下降。

　　JNS关于脊髓海绵状血管瘤的相关研究

　　髓内海绵状血管瘤很少见，只有约12%涉及脊髓海绵状血管瘤(SCM)。与脑海绵状血管瘤(CCM)不同的是，根据病变位置和脑内出血(ICH)的存在，脑海绵状血管瘤(CCM)通常表现出相当良性的病程，而SCM被认为具有更具侵袭性的病程，自发性出血率更高。由于髓内出血(IMH)经常与四肢瘫痪等严重神经系统疾病相关，因此在脊髓海绵状血管瘤患者的治疗中需要高度重视。

　　然而脊髓海绵状血管瘤治疗争议：

　　脊髓海绵状血管瘤的症状多变，手术风险较高，故手术适应证及手术时机尚存在争议。多数研究认为症状严重或进展的患者需手术干预；而症状轻微或处于缓解期的患者是否需要手术治疗尚存在争议。

　　同时，迄今为止，关于脊髓海绵状血管瘤管理的研究还很少。脊髓海绵状血管瘤临床数据的稀缺是临床决策的主要障碍，因为没有明确的指南来指示患者何时应该接受手术或何时应该提倡保守的观察等待方法。因此，更深入的知识可能对好转临床决策具有重要意义。

　　因此，分析脊髓海绵状血管瘤一次或者多次出血之后，保守治疗对于患者神经功能的影响也是必要的。

　　研究使用的改良McCormick分级，对患者神经功能状态进行分级

　　Ⅰ级：神经功能基本正常或轻微异常，行走正常；

　　Ⅱ级：轻度感觉、运动功能异常肢体功能基本正常，仍能独自维持功能；

　　Ⅲ级：中度感觉、运动功能受损，肢体功能受限，生活完全或部分自理，需要额外辅助设备；

　　Ⅳ级：重度感觉、运动功能异常，严重肢体功能障碍，生活不能自理；

　　Ⅴ级：偏瘫或四肢瘫痪，可伴肢体不自主运动。

　　脊髓海绵状血管瘤每次出血事件后的功能结果研究

　　该研究分析了随访期间每个相关时间点（即诊断时间、每次出血之前和之后、以及然后一次随访或手术切除病变之前）的功能结果。尽管显示一开始和二次出血后功能恢复，但还发现每次出血后，功能结果总体恶化。图1描述了脊髓海绵状血管瘤患者整个随访过程中的病程变化。

　　图1：在诊断时、每次出血事件前后以及然后一次随访时对功能状态进行纵向评估。图中显示了发生一次出血(BE;A)、两次出血(B)或三次出血(C)的患者的改良McCormick评分变化。

　　为了比较每次出血后的功能结果，首先调查了发生一次出血事件的患者的结果。与诊断时的基线值相比，9名患者(29.0%)出现神经功能恶化，改良McCormick评分增加≥1分(p=0.006)。在然后一次随访时，一些患者康复了，只有6名患者(19.4%)直到然后一次随访时出现长期持续的神经功能恶化(p=0.508)。对于两次出血的患者，与诊断时的基线值相比，11名患者(84.6%)在二次出血时表现出神经功能下降(p=0.002)。在然后一次随访时，只有1名患者康复，10名患者(76.9%)出现功能恶化(p=0.003)。，在一名发生过三次出血事件的患者中，三次出血导致了神经功能缺损，且神经功能没有恢复。该患者因反复出血事件而接受手术治疗，但患者多次拒绝。值得注意的是，详细信息参见表4

▲使用改良的麦考密克量表评分评估功能结果。全部患者均接受保守治疗▲

　　脊髓海绵状血管瘤功能结果恶化的风险因素及手术时机

　　由于脊髓海绵状血管瘤引起的IMH通常与功能性神经系统恶化有关。每次出血后，这种结果往往会有所好转，但是每次出血之后的全部恢复可能性下降。

　　脊髓海绵状血管瘤的临床表现与严重程度主要取决于血管瘤累及部位、出血量、受累节段脊髓的损伤程度、出血的次数等多种因素，故症状多种多样，主要症状包括局部神经压迫引起的疼痛、感觉运动障碍以及括约肌功能障碍等。

　　脊髓海绵状血管瘤虽不是意义的肿瘤，但其具有反复出血、瘤体缓慢增大的特点，加之其位于脊髓内，代偿空间狭小，常导致进展性的脊髓功能障碍，严重时甚至导致截瘫等恶性后果，故根治性切除病灶是治疗SCCH的优选方法。

　　1对于急性出血伴神经功能障碍患者，应及早行手术治疗。

　　2对于进行性神经功能减退者，学者一致认为应早期接受手术治疗，争取在脊髓功能发生不可逆损伤之前切除病变。OGILVY等研究指出，有症状的脊髓海绵状血管瘤患者在出现严重或长期神经功能障碍前，早期接受手术治疗，可获得较佳的手术效果。

　　3缓解复发型为较常见的类型，是症状轻微或处于缓解期的SCCH患者，是否进行手术治疗存在争议。SANDALCIOGLU等特别指出曾经有过出血症状的患者，二次出血的风险可高达66%，其突发严重神经功能损伤风险远高于手术风险，故也建议应该早期进行手术治疗。应与此类患者沟通手术必要性与风险，争取获得患者理解并尽早进行手术治疗，不要因症状缓解或担心手术风险而延误手术时机，导致预后不良。

　　INC国际教授脊髓海绵状血管瘤实例交流

　　与脑海绵状血管瘤相比，脊髓海绵状血管瘤似乎进展更快，出血率更高。由于脊髓海绵状血管瘤引起的脊髓的出血会导致严重的神经缺陷，例如四肢瘫痪，导致患者的发病率高。然而，脊髓作为连接大脑与周围神经系统的主要通路，密布31个脊髓神经节和来自脑干的四条运动神经束。而如果肿瘤生长在脊髓内，位置处于外科手术的“禁区”：所在区域部位深、被脊骨包围、暴露困难，脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成长期性的障碍，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。手术后可能会瘫痪是每一个罹患脊髓髓内病变患者心中较深处的恐惧。

　　脊髓手术应尽可能减少术中脊髓损伤，这就要求医师须有丰富的脊髓手术经验，熟悉脊髓结构与功能区域；术中应明确病灶区域，必要时采用超声及导航等手段定位，以减少脊髓的损害；术中应在电生理监测下，细致柔和操作，术中双较电凝功率保持较小，避免热损伤，严格沿胶质增生带分离并整块切除病变，如非必要，不宜分块切除以免加重出血或损伤。

　　患者情况

　　患者女性，20岁

　　主诉：间断腰痛1年余，伴双下肢乏力8月

　　现病史：20岁的田田是一名在校大学生，在一次参加完常规体育运动后自感后背轻微疼痛，两天后出现双下肢无力，检查诊断胸髓髓内出血性病变。后续病情进展很快，还出现小便困难，双下肢无力加重等症状。再次检查后确诊胸髓髓内6海绵状血管瘤，医生考虑血管瘤位置比较深，在腹侧，手术风险大，建议保守治疗。去年，田田出现右下肢麻木感，检查考虑二次出血。两天内症状急剧加重，双下肢运动功能丧失，大小便失禁。为了缓解田田的症状，医院随即进行下胸后路椎管扩大减压术，但是并未对血管瘤进行切除。看到女儿一次又一次病情加重而又无能为力，田田父母开始为女儿寻求更好的治疗……现患者双下肢无力，伴有右下肢小腿皮肤、脐部右侧皮肤浅感觉减退。患者小便控制力差，大便正常。

　　既往:2022-08-26上海某医院行T6-T12胸后路椎管扩大减压术，青霉素、阿奇霉素过敏。

　　查体：双上肢肌力V级，双下肢肌力III级，肌张力不高，右下肢小腿皮肤、脐部右侧皮肤浅感觉减退

　　辅助检查：胸髓MRI

　　咨询方案

　　诊断：胸髓(T6)内占位：海绵状血管瘤；椎管扩大减压术后

　　手术方案：

　　1、后正中入路胸髓(T6)髓内占位切除术

　　2、海绵状血管瘤偏腹侧，位置较深，脊髓表面病灶显现不明显，术中超声辅助定位

　　3、电生理监测(MEP+SEP)

　　INC巴教授手术纪实

　　取俯卧位，后正中原切口，连接电生理监测电较

　　▼取下部分T5、T6椎板

　　▼术中超声定位海绵状血管瘤(白色)

　　▼术中超声显示髓内海绵状血管瘤超出骨窗大小，向T7方向生长，继续磨除部分T7椎板，扩大暴露范围

　　▼沿后正中切开，即可见含铁血黄素沉积带及陈旧性血凝块

　　▼用细致的双较或者剥离子沿含铁血黄素沉积带，分离海绵状血管瘤并电凝切断供血分支血管

　　▼逐步显露血管瘤腹侧面

　　▼血管瘤完整取出

　　▼测量瘤腔大小，明确肿瘤全切

　　▼用Proline缝线间断缝合软脊膜，封闭瘤腔，水密缝合硬脊膜

　　预后结果

　　术后：术中MEP及SEP波形无明显改变，下肢肌力III+级，右下肢小腿皮肤、脐部右侧皮肤浅感觉减退较术前好转。

　　康复：术后二天即进行床边双下肢及膀胱功能康复锻炼

　　术后情况：术后一天ICU查房田田意识清醒，交流正常。右腿伸直略微困难，脚趾活动正常。术后五天普通病房查房田田感觉很好，右腿活动正常，双腿肌力正常。术后两周情况目前田田术后两周，已经可以下床行走活动，术前的症状有所缓解。术后两个月情况田田正在稳定康复训练中。

　　术后两个月时，田田正在康复医院进行康复训练

　　长久、系统的训练，较好康复科长期系统训练，时间可能半年、一年甚至更久直到肌力渐渐恢复，不能操之过急，要循序渐进，持之以恒。康复训练项目包括各种肌群的主动、被动功能训练、作业疗法、物理疗法、光疗、电疗等。平时可以按摩、推拿和被动活动，帮助病人功能锻炼，手术和术后系统的康复锻炼对于脊髓髓内肿瘤术后肌力和肢体活动的恢复格外重要。