脑干海绵状血管瘤反复出血的原因是什么？还能手术吗？

　　许多研究认为，既往有出血史、年龄(<35岁)、病变直径(≥10 mm)、女性等是脑干CM出血的危险因素。

　　出血的危险因素

　　1．深部CM出血风险可能更高：

　　Porter等认为深部CM(包括脑干病变)每例患者每年的临床事件发生率为10.6%，而表浅病变的每例患者每年的出血率约0%。位于非表浅或深部位置是CM出血的重要危险因素。虽然深部CM(包括脑干CM)与浅表CM在生物学上有相似之处，但是其临床过程往往更具有危险性。这是因为深部CM周围存在着更为密集的神经纤维丛和神经核团等神经组织结构，少量出血即可出现症状，更易被诊断出血，意味着其出血的发现率更高。但是，部分未严格定义出血概念的研究并未报道深部与浅表CM出血率的差异有统计学意义。

　　2．既往出血史是再出血的危险因素：

　　研究发现，出血性表现是再出血的危险因素。Flemming等回顾性分析了292例颅内CM患者的临床资料，并随访患者的临床转归及影像学变化；中位随访时间为7.3年，发现既往有出血史是再出血的主要危险因素。2016年，Horne等纳入1620例脑干CM的Meta分析中，有症状和无症状的脑干CM患者的5年再出血率分别为30.8%和8.0%。Mathiesen等的一项回顾性研究中，34例保守治疗的深部CM患者中，23例有症状的CM患者每年出血率为7%，而11例无症状的CM患者的年出血率为2%；此外，无出血临床症状的患者比有出血临床症状者具有更为良性的病程。

　　3．CM病灶直径、年龄及性别对出血风险的影响：

　　病灶直径是CM出血的风险因素。但不同研究中报道的病灶直径的界值存在差异，有学者认为病灶直径≥10 mm与出血风险高相关；另一项研究中报道病灶直径≥20 mm是出血的危险因素；亦有研究报道病灶直径&gt;18 mm是再出血的危险因素。同时，CM的出血风险还与患者的年龄相关。Acciarri等发现，儿童(0～18岁)患者的出血率比成年患者更高。另有研究报道年龄&lt;35和年龄&gt;50岁与出血风险较高相关。此外，女性和怀孕也是CM出血的危险因素，可能与雌激素对CM生长和血流的潜在影响有关，但是其具体机制不明。

　　4．其他导致CM的危险因素：

　　Li等对331例脑干CM的研究中发现，11例患者在饮酒(5例)或剧烈运动(6例)后12～24 h发生CM出血。导致CM出血的其他因素还包括家族病史和DVA。有研究发现，DVA是CM出血的危险因素，其可增加CM的侵袭性、促进CM的形成。Aoki和Srivatanakul也认为DVA有可能影响CM的形成和临床进程，且DVA与术后再出血相关。此外，多个病灶、病灶周围水肿亦会增加出血的概率，后者导致CM出血的机制包括静脉引流受损、增加病变与周围组织之间的血管连接或病灶侵袭脑干正常组织。Arauz等的回顾性研究中，应用单因素Cox回归模型发现，病灶位于腹侧位置并跨过脑干中线者再出血的风险更高。Denier等对163例家族性CM的研究中发现，CCM3基因突变患者比CCM1和CCM2基因突变患者的出血率更高。

　　脑干海绵状血管瘤反复出血后还能手术吗？

　　中年女士10年6次脑干出血，3度生命垂危，住ICU治疗60多天

　　一阶段：13年前，黄女士因颈椎不舒服去医院检查核磁时发现有脑干海绵状血管瘤，当时无其他症状，所以未给与重视。

　　二阶段：2016年7月，黄女士开始感觉头晕，继而出现左侧肢体麻木，就诊于当地医院行头颅CT示：脑干海绵状血管瘤并出血，随后就诊于国内某医院，医生表示出血位置较深，手术风险很大，建议保守治疗；同年10月，再次出现头晕、肢体麻木等症状就诊于当地医院行头颅CT再次显示：脑干海绵状血管瘤再次出血，治疗12天后出院。

　　三阶段：2018年1月，原有病症加重，且出现吞咽困难，急诊检查显示脑干出血，同年2月再次脑干出血，3月因脑干又一次血出导致心脏骤停，住进ICU抢救治疗，66天后才好转出院。

　　四阶段：2019年6月，黄女士出现头晕、肢体麻木加重，说话发音吃力，就诊于医院行CT示脑干出血，住院10天好转后回家调养，但一直有头晕、耳鸣、左手头皮及颈部发麻、左踝关节及左膝关节强直、走路不稳等症状。较严重的时候基本以卧床休息为主，站起来就头晕脑胀……

　　INC国际教授手术全切脑干海绵状血管瘤

　　黄女士一家人在INC国际神经外科医生集团的安排下顺利入住巴教授国内手术示范医院。经历过详细的术前评估、国内外医生联合咨询讨论、术前沟通等一系列准备工作后，巴教授为黄女士顺利顺利地进行了手术。

　　显微镜下全切肿瘤，肿瘤切除历时约1.5小时，手术顺利。ICU治疗时间：1天，可完全自主呼吸，术后2天拔插管并转出ICU病房。术后无新发神经功能障碍，无并发症。术后一周，患者能独自下床、少量活动，面部麻木消失，一侧头部麻木感较手术前好转，发音较术前好转，无其他手术相关并发症，术后10天左右顺利拆线。术后两周出院。