4cm脑海绵状血管瘤多次出血，全切术后2个月恢复正常

　　脑海绵状血管瘤并非真正的肿瘤，而是一种血管畸形。颅脑发生病变对患者来说危险性较高，比如脑出血、脑肿瘤等，虽然不是不治之症，但是治疗的难度相对较高，尤其脑出血是临床常见导致患者残疾，甚至死亡的疾病。据报道可在中枢神经系统（CNS）的任何位置发现。由于计算机断层扫描（CT）扫描和磁共振成像（MRI）的使用增加，近年来已经诊断出更多的海绵状血管瘤。然而，颅内海绵状血管瘤非常少见，在人群中的发生率估计为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%。。颅内海绵状血管瘤非常常见的位置是侧脑室，第三脑室出现非常罕见。

　　病史简介：

　　一名58岁的李女士因突然意识水平下降而入住急诊室。除了间歇性和轻度程度的头痛外，没有头部外伤和内科疾病的具体病史。在神经系统检查中，她表现出昏昏欲睡的心态，格拉斯哥昏迷量表评分为14/15，右侧同向偏盲。她没有运动、感觉和颅神经缺损，以及小脑体征。没有异常的实验室检查结果。非对比CT扫描显示第三脑室内压迫下丘脑的非均匀性过度衰竭的出血性肿块，没有明确的脑积水（图1）。脑MRI显示一个40×30×28毫米大小的多叶状肿块，较近在第三脑室出血，延伸到孟氏孔和下丘脑。没有明显的对比度增强（图2）。

图1：轴向非造影CT图像显示鞍上区域有大的和异质性过度衰竭的出血性肿块，第三脑室前部扩张（箭头）。

图2：术前MRI图像。矢状T 1加权（A）和对比后T 1加权（B）图像显示前三分之一心室和下丘脑区域的非增强性出血性肿块。轴向T 1加权（C），T 2加权（D）和磁敏度加权（E）图像显示典型的海绵状畸形，具有异质信号强度和含铁血黄素边缘，表明混合急性或亚急性期出血。

　　手术过程：

　　右侧半球间，经胼胝体内颌间入路用于切除病灶。在手术中，发现病变是红色的多叶状肿块，其具有许多血管通道和多阶段出血。尽管病变基部与基底动脉系统之间存在严重的粘连，但由于存在离散的粘性含铁血运蛋白边缘，因此可以完全去除病灶，这使得病变可以从被包围的正常实质中分化（图3）。为了防止下丘脑损伤，含铁血黄素染色组织的切除被限制在极低限度。

　　病变的组织病理学检查显示海绵状血管瘤由大的，不规则扩张的，充满血管的血管通道组成，（图4）。

图3：术中照片通过经胼胝体间颅内入路。（A）解剖胼胝体后，在双侧隔膜间隔观察到眶内平面（星号）;（B）通过穹窿入路进入第三脑室后，遇到红色多叶海绵状血管瘤，伴有多个血管通道和不同阶段的出血;（C和D）病变的切除揭示了大脑侧在肿瘤中间和病变基部的基底系统上的通畅性。

图4：海绵状血管瘤的病理结果。显微照片显示充满血液的病变，由不规则扩张的通道和围绕病变的轻微纤维化囊组成。

　　术后情况：术后患者出现短暂性尿崩症，嗜睡和下丘脑损伤导致的全身无力，但这些症状在康复治疗后逐渐消失。

　　术后两个月：恢复到正常状态，可以正常生活、工作。

　　案例讨论

　　保守治疗适用于无症状且无出血的脑海绵状血管瘤。然而，位于第三脑室的海绵状血管瘤被重要结构包围，非常凶险。据报道，这些病变生长快速，发病率高。由于这些原因，需要更积极地治疗第三脑室海绵状血管瘤。80％的患者在手术后无并发症或从其初始症状改善。正如案例所示，需要注意的重要一点是，大型病变常常涉及下丘脑。因此，应该仔细解剖病变，以防止损伤下丘脑。为了减少并发症，保护正常脑组织是关键点。如何选择手术入路，找到较直接，短的手术路径，并且极大程度暴露病变非常重要。

　　颅内海绵状血管瘤什么时候该手术？

　　颅内海绵状血管瘤的治疗以手术为主，但并不是所有的患者都需要外科治疗。比如，临床上对于没有症状和（或）仅仅出现轻微头痛的患者，只需保守治疗，建立随访即可。

　　目前，临床上一般建议以下几类颅内海绵状血管瘤患者积极考虑手术治疗，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

　　1、病灶增大的患者；

　　2、发生出血的患者；

　　3、出现难治性癫痫的患者；

　　4、有颅内压增高症状的患者；

　　5、儿童患者多建议作预防性手术；

　　6、出现神经功能缺失等症状的患者；

　　7、准备妊娠的患者多建议手术，怀孕期建议先行保守治疗。

　　复杂的脑干海绵状血管瘤好治吗？

　　脑干素有“生命禁区”之称，其中密集排列着颅神经的核团和肢体与大脑联系的上下传导束，且拥有心血管中枢和呼吸中枢，维持着人们清醒的脑干上行激活系统，同时它是大脑与脊髓联络的必经之道。脑干一旦受损出血，病死率极高，是神经系统急重症。有报道指出，脑干出血死亡率高达79%，出血量大于5ml者死亡率高达95%(这个数字有不同的报道)。脑干出血病人多数在发病24小时内昏迷，血压相对较高，同时出现呼吸障碍和循环系统障碍、伴构音障碍及呛咳、交叉瘫、四肢瘫、眼球震颤等，是促进脑出血死亡的重要原因之一。

　　脑干虽然位于“手术禁区”，并不等于不能手术，这对于手术医生的技术提出了更大的要求。要想达到良好的手术效果，选择正规专业的治疗机构和手术手法高超、经验丰富的医生尤为关键。国内治疗颅内海绵状血管瘤这类神经外科系统疾病的医院或治疗机构中，以北京天坛、上海华山、北京宣武、三博脑科非常有名，其不论在专家实力、治疗技术还是手术设备方面都有雄厚的实力。但鉴于手术存在一定风险，也有相当一部分患者也会寻求国际神经外科大师亲自手术，寻求更好的预后。

　　脑干海绵状血管瘤手术大师巴特朗菲教授具有丰富的成功经验。脑干海绵状血管瘤个人手术量高达300例，脑干胶质瘤个人手术量高达800例，对于脑干、颅底、丘脑、基底节等功能区的复杂手术尤为擅长，INC的德国巴特朗菲教授被誉为世界颅底肿瘤手术大师，很多海内外的复杂位置脑瘤患者慕名找他去手术。在中国患者圈中，巴特朗菲教授已经声名远播，被亲切地尊称为“巴教授”，其2019年在国内开展的高难度手术示范也被新华社、解放日报等多家媒体争相报道。

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　　为给世界范围内海绵状血管瘤、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤等患者提供更高效、优质的医疗服务，并与全世界神经外科专家形成良好的学术交流平台，巴特朗菲教授作为早期发起人之一，与来自欧洲、美国、日本等国的世界神经外科协会或国家级神经外科协会主席级别教授成立了INC国际神经外科医生集团，并组建世界神经外科顾问团（WANG）。INC在致力于世界范围内神经外科技术交流、合作、促进和提高的同时，还专注给中国高疑难的脊髓内肿瘤、胶质瘤等神经外科疾病患者提供世界水准的诊疗和手术方案。如果面临国内无法手术，或者手术风险大的病情，可以通过INC国际神经外科医生集团中国代表处与该医生集团旗下教授取得联系并诊断和治疗。