孩子之前从未出现过头痛、抽搐或其他神经异常,仅仅是摔了一跤之后为保险起见去做了头颅CT或核磁共振成像(MRI),结果报告栏里赫然跳出四个让家长心口一沉的字——脑动静脉畸形(AVM)。很多家长看到这里第一反应是天塌了,但客观地说,儿童这种在毫无症状状态下被"偶然逮到"的脑血管畸形,并不一定像想象中那样迫在眉睫地可怕,关键在于把它读准、分对类、管对路。
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管权威、巴罗神经学研究所主席兼首席执行官 Michael T. Lawton 教授 所带领的研究团队,曾发表过一项针对性很强的研究——重点把儿童群体里的偶发性(incidental,即意外/偶然检出、本身无症状)未破裂脑AVM与有症状但未破裂的AVM放在一起,从头比对它们在临床表现、血管构筑特征、治疗策略选择以及最终预后走向上到底差多少。

01|偶然揪出来的AVM,和有症状的病灶之间到底差在哪?
脑动静脉畸形(AVM)属于一种病理性的动静脉"绞缠"血管病变——正常毛细血管床在该区域缺失,动脉血不经过毛细血管网络就直接短路汇入静脉,形成一团结构异常的血管团(即畸形团)。尽管大量AVM是以出血作为首发事件登场的,但即使是未破裂的AVM也可能产生症状,典型线索包括头痛、癫痫发作、和/或出现局灶性神经功能缺损。
这项研究一共纳入 76例 未破裂脑AVM的儿童患者,其中 66例(86.8%) 是在已出现症状的情况下就诊的,剩下 10例(13.1%) 则是在和AVM无关的情境下偶然被影像"扫出来"的。在有症状的那66例里:

33例(50%)以头痛为表现;
30例(45%)表现为局灶性神经功能缺损;
36例(55%)有癫痫发作;
更有 27例(41%)同时叠加了上述两类症状,3例(4.5%)甚至三类症状齐备。
而那 10例 偶然检出的未破裂AVM,是怎么被发现的?追溯背景:因排查无关疾病查出来的占 50%,因头部外伤做影像顺带发现的占 40%,因参与研究筛查发现的占 10%。
把两组放到一起比对后,差异就非常清晰了:和症状性未破裂AVM组相比,偶发性组的畸形团平均最大直径更小,而且深部静脉引流的比例也更低;同时偶发性组被发现时的年龄反而更轻。但在性别分布、左右侧别、病灶所处脑区位置类型、是否落在功能区、Spetzler-Martin分级的整体分布、是否为弥散型病灶、是否合并动脉瘤、以及静脉流出道有无狭窄这些项目上,两组之间并没有拉开显著差距。

偶发性AVM特征,含10例患儿初诊血管造影及病灶大小/引流静脉类型对比示意
02|儿童偶发性AVM怎么管——不是"马上开刀",但也绝不能"当没事放着"
下表汇总了两组的动静脉畸形处置方式分布。一个值得注意的节奏差是:偶发性未破裂AVM组从初次就诊到启动首次治疗的间隔天数明显更长。更关键的是——全部10例偶发性未破裂AVM患儿最初的就诊路径都是先去了外院,那些接诊医生在转诊到Lawton所在机构之前,统一选择了观察等待。

在纯观察阶段里,这10例里有一例出现了反复头痛、复查影像发现AVM病灶增大(见图2):该患儿最初在外院就诊时的T2加权MRI上就显示一个未破裂的右侧额叶AVM(当时未被识别),进入观察后因为反复头痛复查,T2序列与诊断性血管造影均显示病灶体积变大,最终接受了显微外科切除,术后造影确认完全切除。而在所有10例进入观察的偶发性未破裂AVM患儿中,从初诊到启动治疗前没有出现一例破裂出血事件。

观察期AVM增大示意——A为外院初诊T2 MRI;B-C为观察期头痛复发后T2 MRI及造影示增大;D为术后造影示全切

03|偶然查出来≠可以不当回事:为什么"不急着开刀"和"放任不管"是两码事
这项研究把儿童人群中偶发性未破裂脑AVM的就诊表现、血管构筑画像与治疗策略做了目前规模最大的系统性梳理。未破裂AVM之所以能带着症状出场,路径主要有三条:畸形团对脑功能区的占位压迫可引发局灶性神经功能缺损;当病灶位于额叶、体积偏大、且患儿年龄偏大时,更易以癫痫作为首发;而头痛则是最难直接"算在AVM头上"的症状——其可能的机制解释包括:血管内的湍流刺激硬脑膜窦产生痛觉信号、颅内压升高、以及脑内盗血效应导致灌注不足等。本队列中 33例(总数占比43.4%)主诉头痛,但其中仅 11例(14.5%)是单纯头痛、不伴癫痫也不伴神经功能缺损——换句话说多数头痛患儿至少合并了另一条硬线索;而由于头痛本身病因太杂,其中一部分完全可能只是原发性头痛疾病,和AVM无关。现实中,颅脑外伤后做影像排查、或因其他完全不相干的病种做头颅扫描,才是偶然揪出AVM最主要的途径。
有一条需要直视的数据:一项汇总了 9项自然病程研究、共 3923例患者、累计 18423患者年的荟萃分析给出的未破裂AVM年出血率约为2.4%——按"终身"时间轴乘下去,累积风险会越滚越大,尤其是对预期寿命还很长的孩子而言。目前还没有哪项研究能把"偶然检出的未干预AVM"和"症状性病灶"的出血风险明确分出高低,但临床在做决定的时候,永远要把两件事放在同一架天平上称:AVM一旦出血,致残/致死风险远高于很多其他脑血管病;而年龄越小,对手术的生理耐受反而越好——但同时,任何干预(手术切除/放射外科/栓塞)本身也携带着自己的并发症风险,不能为了"消灭一个数字"莽撞出手。
既往已发表的儿童AVM多学科诊疗路径给出的取向是:低Spetzler-Martin分级病灶首选手术切除;高分级病灶则走选择性栓塞 + 后续放射外科的联合路线——这套方案和其他单中心研究结论吻合,能够在把治疗相关并发症压到可接受范围的同时,把病灶闭塞率推到较高水平。
回到这项研究的具体发现:两组在最终治疗方式占比和病灶闭塞率上并没有统计学差异;但"从初诊到第一次治疗"的时间间隔差得很显著——原因并不神秘:偶发性患儿全是外院转诊过来的,转诊链条本身就拉长周期,更何况孩子看着好好的、没有明显症状,治疗紧迫性在家属和基层医生那里天然会被往后排。
所以结论落到一句很平实的话上:相当一部分儿童未破裂AVM是偶然扫出来的,它们确实在血管构筑上平均更简单、更小、更"温顺",这给了我们一个难得的窗口——得以在症状出场或破裂之前就把自然病程看清楚;但"温顺"不等于"无害",针对这类患儿做规范的多学科评估,目标应当是在可控的并发症风险下,把终身致残的那颗雷拆掉,而不是简单地把它忘掉。
参考文献:Michael T. Lawton, et al. A comparison of incidental and symptomatic unruptured brain arteriovenous malformations in children. J Neurosurg Pediatr. 2023.
INC国际脑血管专家|Michael T. Lawton 教授
INC国际 Michael T. Lawton 教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官,深耕于脑动静脉畸形的形成机制、遗传学特征与破裂治疗,以及脑血管病的血流动力学、破裂风险建模等领域。其临床研究覆盖血管瘤、动静脉畸形、颅内血管搭桥的微创治疗路径及相关临床数据挖掘。他已发表 450余篇神经外科专业论文,撰写 3部个人专著(动脉瘤手术治疗著作 《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》),并为 70余本医学专业书籍撰写章节,获得近 20项国际医学奖项,受邀在世界 40多所神经外科机构举办 600余场专题讲座。


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