孩子突发癫痫，医生看完3张影像后说：再不手术，可能会脑出血！

　　儿童脑出血，是脑动静脉畸形（AVM）最常见也最凶的后果之一。它会让孩子头痛、昏迷甚至瘫痪，哪怕出血量只有5毫升，后果也足够沉重。15岁的小倪，离脑出血就差那么一线，手术室外他的家人来回踱步，揪着心为孩子祈平安。

突发癫痫，3张影像定真凶

　　小倪因为癫痫发作被送进医院，一番检查下来，医生从他3张影像里看清了病根。片子显示，大脑前动脉上长了一个50x23x37毫米的动静脉畸形。

　　AVM属于一种先天的血管畸形，核心是一个叫血管巢（Nidus）的结构，供血动脉汇到这里，引流静脉也从这里出去。靠着这个血管巢，动脉绕开毛细血管网，直接灌进引流静脉，形成高血流状态。引流静脉里的血流速度和压力都抬高，逼着静脉快速扩张，还惹出供血动脉上的动脉瘤（血管壁鼓出囊袋）。AVM很容易自发出血，年出血风险大约在2%，出血落在颅内或脊髓里，可能造成偏瘫、截瘫这类严重神经功能障碍。

　　Henry W.S. Schroeder（施罗德）教授判断，小倪的情况符合AVM的手术指征，为了防住下一步的脑出血，小倪不久后就接受了手术。手术由施罗德教授主刀，做得很成功，小倪术后恢复不错。

　　术后3个月复查，MRI显示没有复发。小倪妈妈高兴地说："手术之后，孩子的癫痫再也没犯过！"

AVM的诊断与治疗

　　上面这个病例来自施罗德教授医院的官网，教授本人也结合自己的临床经验，把动静脉畸形的诊断和治疗做了总结。

　　AVM多半是借着脑出血或癫痫发作才被发现的，出血的表现随出血部位不同而不一样，可以是瘫痪、感觉障碍、语言障碍、平衡障碍或者视力障碍。但也有人一上来就是一次很重的脑出血，直接昏迷。

　　诊断主要仰仗数字减影血管造影（DSA），它能把AVM的结构和血流动力学看得很准。计算机断层扫描（CT）能看出出血的范围；增强磁共振成像（MRI）连很小的AVM都能拍到。神经系统查体同样重要。癫痫发作者还需要做脑电图。

A CT示左侧颞叶AVM所致大范围出血；B MRI示脑干内一处小AVM（箭头）；C DSA示基底节区AVM（箭头）

　　AVM治不治，要看好几样因素。原则上，只要AVM已经出过血，就该治疗以防再出血。如果是偶然查出来的，而且位置不利于开刀或者体积特别大，那也可以不治，因为治疗的风险可能比病本身自然发展的风险还高。

　　治疗主要有三招：手术、栓塞、放射治疗。目标都是把血管巢完全闭塞。要是只做了一部分闭塞，或者只堵了大供血动脉，反而会把出血风险顶上去，必须极力避开。在手术风险不算高的情况下，把AVM整个切掉是首选。一旦切干净，自发性脑出血的风险当场就消失了。

　　体积大的AVM，通常先栓塞，再把剩下的部分手术切除。有时体积小的AVM也能靠栓塞一次成功。当AVM待在重要功能区（像丘脑、内囊），体积又小，可以做精准的放射治疗（放射外科）。不过放疗和手术不同，它不会立刻消除自发性出血风险，而是慢慢往下走，要等AVM完全闭塞，出血风险才归零。完全闭塞一般在放疗后大约2到3年实现。多项研究说明，约80%到90%的AVM在放射外科治疗后被治愈，也就是查不到AVM了。

　　像前面那个病例，AVM是因癫痫被发现的，又处在容易够到的脑区，同样有手术指征。按患者意愿，也可以只做癫痫的药物控制。AVM躲在不容易到达的区域时，可以考虑栓塞或放疗。脊髓里有症状的AVM应当尽早处理，因为存在截瘫的风险。

　　60%到80%的儿童AVM表现为出血，成人则只有40%到50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比例和风险逐步走低。成人脑动静脉畸形的年出血率约2%到4%，儿童却是4%到8%，正好是成人的两倍。可以理解为，爱出血的脑动静脉畸形更倾向于在早年、也就是儿童期就出血。一旦出过血，再出血的概率会明显抬升；出过两次的，再出血风险还会再往上走。

　　新发的脑动静脉畸形超过60%出现在儿童身上，儿童多发脑动静脉畸形的比例也高于成人。儿童预期寿命长，总体出血和再出血的风险都更高。随访拖得越久，出血的总风险越大。10年的出血率大约逼近30%，20年约40%，30年超过60%。

　　儿童AVM的治疗比成人更复杂，在一项针对儿童脑AVM治疗结局的系统评价里，发现多数患儿就诊时已经带着出血。闭塞率大约70%，手术切除后还要更高。长期结局不错，超过90%的患儿达到mRS 0到2。儿童AVM治疗后的复发和年龄呈负相关。无论哪种形式的治疗，并发症率和死亡率都低于保守观察。

　　大多数儿童AVM都是急症，出血率更高，治疗后复发也更常见。但显微外科手术后拿到了更高的成功闭塞率，高达96%的患儿获得了成功，反观立体定向放射外科和栓塞的成功闭塞率偏低，放射外科之后是66.8%，栓塞之后是54.1%。

　　对儿童AVM应当做治疗干预，目标是完全闭塞。但治疗必须个体化，得听听多学科的意见。儿童AVM的随访极其关键，MRI联合MRA加钆增强有帮助，但必须用血管造影作为排除复发的确定性检查。

常见问题

问：孩子AVM没出血也要手术吗？

答：不一定。偶然发现、位置深或体积巨大时，治疗风险可能高于自然病程，可先观察。但已出血或反复癫痫者，通常建议积极处理以防再出血。

问：AVM栓塞或放疗能代替开颅吗？

答：部分可以。小体积、重要功能区的可放疗（出血风险2-3年才归零）；难够到的可栓塞。但完全闭塞率手术最高，约96%，放疗66.8%、栓塞54.1%。

问：儿童AVM为什么比成人更急？

答：儿童年出血率4-8%，是成人两倍；60-80%以出血起病，且预期寿命长、累积出血风险更高。多数就诊时已出血，属于急症。

问：术后怎么确认AVM没复发？

答：随访靠MRI+MRA+钆增强，但必须用血管造影做排除复发的确定性检查。术后3个月复查无复发是常见节点。