伽玛刀术后三叉神经鞘瘤复发，INC教授治疗策略解析

伽玛刀治疗失效致肿瘤再生压迫脑干：全切手术成功干预

　　38岁女性患者因左侧面部感觉异常行磁共振成像（MR）检出三叉神经鞘瘤。应患者要求行伽玛刀放射治疗（GKR）。术后15个月随访MR显示肿瘤再生伴脑干广泛受压，瘤内囊性变形成。患者面部疼痛与复视症状加重，转至INC国际教授所在医院接受显微手术。肿瘤获完全切除，但因假包膜覆盖肿瘤及三叉神经纤维，左三叉神经被迫离断。术后复视消失，但面部疼痛持续恶化。病理证实GKR导致周围组织纤维化及退行性变，增加手术难度。

诊疗方案探讨：病例报告

　　患者绫子（38岁女性）因左侧面部感觉异常就诊。MR显示哑铃形强化肿瘤（图1上排），主体位于左中颅窝，三叉神经根为明确起源，经Meckel腔延伸至后颅窝。依据三叉神经鞘瘤分型标准，诊断为MP型（中后颅窝型），肿瘤体积2.5×1.8×2.0cm。患者选择GKR治疗，50%等剂量线覆盖全瘤体（图2），最大辐射剂量28Gy，边缘剂量14Gy。术后15个月MRI显示肿瘤囊性变伴体积增大。GKR术后18个月，患者出现左侧面部疼痛及外展神经麻痹性复视，遂转院治疗。

（上排）GKR前轴位与冠状位T1加权增强MR：左侧中后颅窝实性均匀强化肿瘤。

（下排）GKR后18个月轴位与矢状位T1加权钆增强成像：肿瘤多囊性变伴脑干显著受压，后部假囊与后颅窝硬脑膜相连。

MR显示GKR剂量分布：50%等剂量线接受14Gy辐射。

　　入院MR示左侧中后颅窝哑铃形肿瘤，T1低信号、T2高信号，瘤内多囊性变，实性部分均匀强化。后部囊性成分压迫脑干，肿瘤体积增至4.5×2.5×2.5cm（图1下排）。

　　经岩前入路实现肿瘤全切：硬质主体位于中颅窝，囊性成分经Meckel腔延伸至后颅窝。术中发现白色弹性假膜（假囊）起源于肿瘤后部，与后颅窝硬脑膜直接延续（图3）。三叉神经纤维被假囊完全包裹无法分离，故切除左三叉神经。此现象证实囊性变为放疗介导反应。

岩前入路中颅窝术野：假囊（箭头）包裹三叉神经根并覆盖肿瘤，与斜坡硬脑膜（箭）相连。AE：弓状隆起，P：脑桥。

　　病理诊断为神经鞘瘤（图4A）。囊性区伴新旧出血及炎性细胞浸润，提示继发性退行性变。纤维结缔组织构成厚膜包绕肿瘤（与神经束相连，图4B、4C）。此退行性变符合GKR后遗症特征，但组织学未明确膜性起源。

　　术后外展神经麻痹缓解致复视消失，面部疼痛加重需卡马西平治疗。术后MR未见肿瘤残留（图5）。

术后T1加权钆增强MR：无肿瘤残留，颅底修复用颞深筋膜呈强化表现。

病例总结

　　三叉神经鞘瘤占神经鞘瘤1-8%，属罕见良性肿瘤。中颅窝部分若位于海绵窦硬膜间或Meckel腔内，经验丰富者可安全切除。立体定向放疗适用于手术高风险或拒绝手术者。

　　GKR后三叉神经鞘瘤复发案例罕见，其临床与组织学特征尚未明确。听神经瘤等其他神经鞘瘤GKR后复发均见存活肿瘤细胞，且纤维化增加再手术难度。

　　本例术中证实：放疗诱导假囊形成并包裹三叉神经，导致神经被迫切除加剧术后疼痛。假囊起源推测为后颅窝硬脑膜，因组织学显示厚层结缔组织，且MR与术中发现硬脑膜粘连。本案例表明放疗诱导纤维化/退行性变可累及正常组织，增加肿瘤分离难度。

【EANS共识】成人三叉神经鞘瘤管理策略

　　《Acta Neurochirurgica》刊载《成人非前庭神经鞘瘤管理：EANS颅底分会系统性综述与共识声明（第二部分：三叉神经/面神经鞘瘤）》。INC世界神经外科顾问团（WANG）成员Sebastien Froelich教授与Henry W.S. Schroeder教授参与共识编著。

三叉神经鞘瘤解剖学基础

　　三叉神经感觉根与运动根于脑桥腹侧中点连接脑干，经桥小脑池延伸至岩尖，穿三叉神经孔出后颅窝。出孔后纤维汇聚形成三叉神经节（半月节），位于硬脑膜与蛛网膜构成的Meckel腔内（呈"三指手套"状）。各分支对应"手指"：

　　眼支（V1）：沿海绵窦侧壁入眶

　　上颌支（V2）：经海绵窦硬脑膜内侧壁下方向前，穿圆孔出颅

　　下颌支：含感觉纤维与支配咀嚼肌的运动纤维

　　岩骨段颈内动脉及破裂孔段位于Meckel腔下方，手术需重视此解剖关系。

分类系统

　　三叉神经鞘瘤可沿神经任意点生长，累及多腔室。现行分类包括：

　　Jefferson分型：按位置/形态分3类

　　Dolenc分型：I型（海绵窦）、II型（Meckel腔）、III型（桥小脑角CPA）、IV型（CPA+Meckel腔+海绵窦）

　　Yashida-Kawase分型：按生长模式分6型（表1）

　　Wanibuchi分型：结合手术入路的简化分类

　　Ramina分型：改良Samii分类（表2）

表1说明：三叉神经鞘瘤分型对比

表2说明：分型对应手术入路建议

三叉神经鞘瘤治疗策略

　　手术核心：入路选择与目标设定

　　手术关键为选择适宜入路以实现最大安全切除与最小并发症。现有术式包括开颅、内镜及内镜辅助开颅。显微技术与颅底入路发展显著提升全切率并降低致残率。

中颅窝肿瘤（A/M/C型，神经节型）

　　伴颞下延伸或海绵窦/眼眶侵犯者，手术演变核心为硬膜内入路转向硬膜外入路，减少颞叶牵拉及Labbé静脉损伤风险。

　　内镜技术进步

　　内镜经鼻入路（EEA）广泛应用于翼腭窝、颞下窝及Meckel腔肿瘤。相比传统显微手术，其优势包括避免脑组织牵拉、微创性及视野优化。不足为脑脊液漏风险增加及颈内动脉遮挡术野。

中后颅窝肿瘤（C/E/MP型）

　　Jefferson指出多数肿瘤同时累及中后颅窝，近期大型系列研究证实此现象。此类哑铃形肿瘤虽复杂，但可借形态特点经有限入路切除。手术方案需依据肿瘤体积制定。

后颅窝肿瘤（B/P/D型）

　　肿瘤完全位于后颅窝或主体在后颅窝伴极小中颅窝成分者，推荐外侧枕下乙状窦后入路。

　　辅助治疗：放射治疗

　　立体定向放射外科（SRS）作用与其他神经鞘瘤一致：作为次全切术后主要/辅助治疗，或针对术后残余肿瘤生长。传统观点主张最大安全范围手术切除。

治疗共识

　　三叉神经鞘瘤治疗目标为最大安全切除与功能保留。中颅窝肿瘤多可经颞下硬膜外中颅窝入路安全切除。放疗可作为非手术适应证的补充选择。