【INC前沿研究】儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤病例解析

　　INC国际儿童脑瘤专家、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Recurrent adult-type fibrosarcoma of the frontal bone in a child》（儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤），以下为核心内容概述。

01PART背景

　　成人型纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的罕见恶性肿瘤，儿童病例尤为罕见。本研究报道1例7岁儿童右侧额骨肿块病例。计算机断层扫描（CT）显示右侧额骨存在溶骨性病变，累及骨板及颅骨外板。经整块手术切除及全面免疫组织化学评估，初次诊断为细胞密度低、异型性轻微的纤维母细胞增生。在为期4年的随访期间，患者经历4次复发，且每次复发时组织学分级均递增，最终确诊为成人型纤维肉瘤。据作者所知，此为儿童额骨成人型纤维肉瘤的全球首例报道。

影像学与病理特征：

　　矢状位T2及T1加权钆增强磁共振成像显示高信号骨质增大病变（序列a、b）

　　切除额骨标本示肿瘤穿透外板（c）

　　肿瘤切面呈类橡胶状纤维化质地（d）

组织学进展：

　　纤维母细胞增生伴轻度异型性，浸润原有松质骨及皮质骨（a，×50）

　　初诊低细胞密度梭形细胞肿瘤（b，×200）

　　Ki-67标记指数1%（c，×200）

　　第三次复发：高细胞密度伴中度异型性，偶见核分裂象（d，×200）

　　高级别纤维肉瘤呈"人字形"排列（e，×200）

　　Ki-67标记指数升至30%（f，×200）

02PART关于作者

　　小儿神经外科作为最具挑战性的外科专业之一，专注于脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫、先天畸形等儿童神经系统疾病诊疗。Concezio Di Rocco教授曾受邀赴法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国开展学术讲座及手术演示，并联合全球顶尖小儿神经外科专家创立儿童神经外科研究所课程。该课程持续30余年，为全球培养众多儿童神经外科医师，包括国内多家知名三甲医院小儿神外学科带头人。Di Rocco教授通过分享前沿治疗技术，推动世界小儿神经外科发展，曾于苏州大学附属儿童医院为6例神经外科疑难病孤儿提供义诊。其毕生参与撰写的儿童神经外科领域部分著作具有重要学术价值。