内镜下第三脑室造瘘术治疗Chiari I畸形相关脑积水临床研究

　　INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Endoscopic Third Ventriculostomy for the Management of Chiari I and Related Hydrocephalus: Outcome and Pathogenetic Implications》（内镜下第三脑室造瘘术治疗Chiari I 畸形及相关脑积水：结果及发病机制意义），以下是研究简述。

研究背景

　　Chiari I畸形（CIM）患者中7%-10%并发脑积水。内镜下第三脑室造瘘术（ETV）可有效治疗此类脑积水，并可能改善CIM及相关脊髓空洞症症状。

研究目的

　　验证ETV对Chiari相关脑积水及神经症状的疗效，并通过后颅窝体积（PCFV）测量探究ETV治疗成败的潜在机制。

研究方法

　　15例CIM相关脑积水患者（11例儿童，4例成人）接受ETV治疗，其中6例合并脊髓空洞症。最后12例患者术前采用MRI计算机化测量法计算PCFV、后颅窝脑体积（PFBV）及PFBV/PCFV比值。

研究结果

　　所有患者均为症状性脑积水（平均第三脑室直径14.1毫米）

　　平均小脑扁桃体下疝距离12.7毫米

　　术后脑积水相关症状显著改善（平均第三脑室直径8.3毫米）

　　CIM及脊髓空洞症症状均缓解或改善（50%患者影像学表现稳定，术后平均下疝距离8.8毫米）

　　PCFV与PFBV在病例组与对照组间无显著差异

　　儿童组PFBV/PCFV比值与对照组相当，成人组比值异常提示后颅窝过度拥挤

研究结论

　　ETV是治疗CIM相关脑积水的有效手段。该术式对无后颅窝过度拥挤（多见于儿童）或存在可逆性过度拥挤（多见于成人）的患者，可成功改善CIM及脊髓空洞症症状。

图1说明

A：36岁女性术前MRI示四脑室脑积水伴室管膜下吸收

B：矢状位示囊性四脑室、桥前池狭窄及CIM

C：颈髓MRI示脊髓空洞症

D：ETV术后MRI示脑积水缓解

E：桥前池重新开放及CIM改善

F：脊髓空洞症显著好转

作者简介：国际儿童神经外科专家Concezio Di Rocco教授

　　小儿神经外科属高难度外科领域，涵盖脑肿瘤、脑积水、癫痫及先天畸形等疾病。Di Rocco教授现任德国汉诺威国际神经科学研究所（INI）儿科神经外科主任，其学术任职包括：国际儿童神经外科学会（ISPN）主席（1991-1994）、世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会共同主席（2013-2017）、WFNS儿童神经外科委员会主席（2001-2009）、《Child´s Nervous System》主编、国际儿童颅底学会创始主席、WFNS小儿脑积水项目负责人、欧洲神经外科学会（EANS）前副主席、罗马天主教大学医学院儿科神经外科主任。

　　Di Rocco教授拥有50余年儿童神经外科经验，累计完成12,000余例手术。专长领域涵盖：神经纤维瘤、药物难治性癫痫、复杂性脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑脊髓肿瘤、神经管畸形（半椎体畸形、皮质发育不良、脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、Arnold-Chiari畸形）。

　　Di Rocco教授全球学术贡献包括：在法、埃、吉等国开展手术演示；创立儿童神经外科培训课程（30年为全球培养众多专家，含中国三甲医院学科带头人）；在苏州大学附属儿童医院为6例孤儿疑难病例提供义诊。