【INC国际研究前沿】脑部罗道病（Rosai-Dorfman病）诊疗进展

　　INC国际儿童脑瘤权威、世界小儿神经系统知名期刊《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Cerebral Rosai-Dorfman disease》脑部罗道病，以下为该研究核心内容概述。

01 PART 疾病背景

　　窦性组织细胞增生症（Rosai-Dorfman病）伴巨大淋巴结病是一种罕见的非肿瘤性、非朗格汉斯细胞增生性组织细胞疾病。约40%的病例存在淋巴结外受累（伴或不伴淋巴结病）。颅内受累在儿童群体中罕见，影像学表现常与脑膜瘤相似。蝶窦旁区域最常受累，尽管脑内或脑室内病变亦有报道。罕见情况下可实现病变完全切除；但对于有症状病例，部分切除可有效解除占位效应。

02 PART 病例报告

　　一名2岁10个月女童出现高热伴呕吐。一年前曾有双下肢肌力减弱史，后完全康复。颅脑MRI显示轴内强化病变，主要向左侧枕角及双侧额叶脑室周围浸润。经激素治疗后症状完全缓解。行枕叶脑室内病变部分切除术，病理确诊为Rosai-Dorfman病，并经参考中心复核确认。末次随访（术后16个月）时患儿无神经系统症状，未接受任何治疗。

术前轴位增强T1加权成像：病变呈脑内生长，延伸至左侧脑室枕角（星号）。双侧额叶脑室额角周围见浸润灶（箭头）。

术前矢状位增强T1加权MRI：清晰显示病变分布。右侧可见病变与大脑内静脉紧密关联（箭头）。箭头标示沿脑室额角分布的病变，星号指示轴内主体病灶。

03 PART 诊疗总结

　　颅内Rosai-Dorfman病（RDD）在儿童中罕见，影像学易误诊为脑膜瘤。本病例表明其影像表现具高度异质性。组织学检查及权威病理中心复核是确诊关键。鉴于该病通常呈良性病程且可能自发缓解，仅建议出现症状时启动术后药物治疗。首选短期激素治疗，亦可考虑肿瘤治疗手段，但尚无任何一种方案被证实100%有效。对于脑实质、中线结构、脑室内及硬脑膜基底病变，Rosai-Dorfman病应纳入鉴别诊断范畴。

04 PART 作者简介

　　小儿神经外科专注诊治儿童脑肿瘤、脑积水、癫痫、先天畸形等复杂疾病，被誉为最具挑战性的外科领域之一。Concezio Di Rocco教授曾应法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国邀请开展学术讲座及手术演示，并联合全球顶尖小儿神经外科专家创立儿童神经外科研究所课程。该课程历经30年发展，为全球培养大批专业人才，包括国内多家知名三甲医院儿童神经外科主任均师从其门下。Di Rocco教授持续向国际同行分享前沿技术，为世界小儿神经外科发展作出卓越贡献。其曾赴苏州大学附属儿童医院为6名神经外科疑难病孤儿提供义诊。

Di Rocco教授学术任职与著作（部分）：

　　国际儿童神经外科学会（ISPN）主席（1991-1994）

　　世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会共同主席（2013-2017）

　　WFNS儿童神经外科委员会主席（2001-2009）

　　《Child´s Nervous System》期刊现任主编

　　国际儿童颅底学会创始主席

　　WFNS小儿脑积水项目负责人

　　德国汉诺威国际神经科学研究所（INI）儿科神经外科主任（2013至今）

　　欧洲神经外科学会（EANS）前副主席

　　罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

国际儿童神经外科专家Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起担任德国汉诺威INI儿科神经外科主任。从业50余年来，Di Rocco教授尤其擅长神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑脊髓肿瘤、脑脊柱畸形（半椎体畸形、皮质发育不良、脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、Arnold-Chiari畸形等）的诊疗，累计完成神经外科手术逾12,000例。