同一个部位，不同命运：为什么有些松果体肿瘤能治愈，有些却致命？-国际神经外科医生集团

　　松果体区肿瘤在中枢神经系统肿瘤中占比仅0.4%，却包含了从良性囊肿到高度恶性肿瘤的多种病理类型。其中最常见的松果体囊肿在儿童中检出率为1%，成人则高达23%。在肿瘤性病变中，松果体实质肿瘤(PPT)和松果体区乳头状肿瘤(PTPRs)具有显著异质性，包括WHO I级的松果体细胞瘤(PC)、II-III级的中分化松果体实质肿瘤(PPTID)以及IV级的松果体母细胞瘤(PB)。这些肿瘤在组织学特征、分子表型和临床行为上存在明显差异。点击阅读：超过17种肿瘤可发生在松果体区?治疗难度为何那么大?

　　根据2024年7月《Neuro Oncology》发表的《松果体实质肿瘤的EANO(欧洲神经肿瘤学会), SNO(神经肿瘤学会)和 EURACAN(欧洲罕见癌症协作组)共识。SNO-EANO-EURACAN consensus on management of pineal parenchymal tumors》(涵盖中、美、欧等9国专家)，不同肿瘤类型的治疗策略存在本质区别：

　　松果体细胞瘤通常仅需手术切除即可获得良好预后;

　　松果体母细胞瘤则必须采用手术联合化疗及全脑全脊髓放疗的综合治疗方案;

　　而对于中分化松果体实质肿瘤和乳头状瘤，辅助治疗的必要性仍存在较大争议，需根据具体分级(II级或III级)和切除程度个体化决策。

不同肿瘤类型的治疗策略存在本质区别
松果体

　　松果体实质肿瘤的治疗方法建议

　　1. 松果体细胞瘤(PC)

　　松果体细胞瘤是低级别的松果体实质肿瘤，世界卫生组织(WHO)认为是1级肿瘤，很少有转移，手术切除是主要的治疗方式。没有关于PC的前瞻性随机数据。一项对166例手术伴/不伴局灶性放疗的患者的系统回顾报告，切除肿瘤患者的5年PFS为90%，而仅活检肿瘤患者的5年PFS为75%肿瘤GTR患者的5年PFS为100%，而RT与肿瘤残留患者的生存改善无关。对于组织学证实的PC患者，推荐单纯手术切除作为一线治疗标准。在无法完全切除肿瘤的情况下，对于复发肿瘤患者，可考虑局灶性RT或立体定向放射外科作为替代治疗。

　　2. 中分化松果体实质肿瘤(PPTID)

　　PPTID是罕见且异质性的病变，很难从组织学上与PB区分，PPTID是WHO分级2-3级的肿瘤。尽管有丝分裂活性可能有助于区分2级(平均Ki-67 5.2±0.4.范围2.3-7.2)和3级(平均Ki-67 11.2±2.0.范围3.0-20.0)肿瘤，但PPTID分级的标准仍不明确。

　　基于组织学的研究报告，5年PFS和OS分别为42%-82%和39%-84%。PPT共识中分子分类PPTID患者预后良好，5年PFS/OS为81%/86%。大多数研究建议进行GTR，然而手术切除的影响有不同的报道。同样，辅助放疗和化疗的作用也与PPTID患者的生存有不同的联系。不同的放疗方式、剂量和范围，包括病灶到全脑或CSI±局部推量和伽玛刀也经常用于治疗PPTID;然而，仍不清楚辅助放疗是否有利于3级、转移性或次全切除肿瘤的患者，或所有的PPTID。

　　3. 松果体乳头状瘤(PTPR)

　　PTPR是WHO分级的2-3级神经上皮性肿瘤。完全切除肿瘤和较年轻的患者年龄与较好的OS相关，而较高的肿瘤有丝分裂活性和增殖指数(≥10%)与较差的患者PFS 相关。最大限度的安全切除仍然是治疗PTPR患者的主要方法;然而，对于不可切除的、高度增殖的或复发的肿瘤，应考虑局灶性放疗。

　　4. 松果体母细胞瘤(PB)

　　一种恶性 (WHO IV 级) 低分化胚胎性松果体肿瘤。小而不成熟的神经上皮细胞排列成片状，这些细胞具有高核质比，细胞核浓染，缺乏细胞质。它们具有较高的Ki-67增殖指数(平均36.4±6.3.范围为20%-50%)。诊断时病人的平均年龄 (17.8 岁) 比恶性程度低的肿瘤病人的平均年龄小。临床过程具有侵袭性。脑脊液转移常见。X 射线放射治疗(XRT) 似乎是一种有用的手术辅助疗法。

　　松果体母细胞瘤 ( WHO IV 级 )预后：报道的中位生存期最近的研究为 4.1~8.7 年和 5 年生存期 (10%-81%) 差异很大。

　　不良的预后因素包括：诊断时存在播散【通过脑液细胞学检查和(或)髓 MRI证实】;病人年龄小;手术部分切除。

　　目前的证据表明，手术、多药化疗和放射联合治疗是重要的治疗方式，并可能针对儿童和成人出现的PB的分子特征进行定制。

　　5. 松果体囊肿

　　大多数松果体囊肿是无症状的，偶然发现的。单纯的松果体囊肿不引起脑脊液阻塞或视力问题，应保守处理。大多数松果体囊肿(> 80%)的大小不随时间变化，而少数囊肿变小，更小比例的囊肿适度增长即使是连续成像的价值也是不确定的，因为大多数具有稳定的尺寸或成像特征对于非特异性症状如头痛或疲劳的患者，应及时进行2次连续扫描(如间隔1年)以证明稳定性是合理的;除非有影像学、症状或GCT肿瘤标志物升高，否则不需要长期影像学随访。

　　松果体区为何手术难度那么大?

　　松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略，将使治疗效果事半功倍，这包括适合患者的手术入路、体位，确认好相关的术中注意事项，尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。

　　松果体区肿瘤手术，堪称神经外科的“拆弹任务”——目标藏在迷宫般的大脑深处，周围全是“高压线”和“禁区”，稍有不慎就会引发连锁反应。

　　1. “深山老林”里的目标——松果体躲在第三脑室后方，像一颗藏在密林深处的“毒苹果”。想摘它?得保护好“脑脊液水坝”(第三脑室)，稍一碰漏，脑积水就会汹涌而来，病人可能瞬间“水漫金山”。

　　2. “通讯卫星”和“岗哨”——头顶是胼胝体(左右脑的“Wi-Fi信号塔”)，两侧是丘脑。万一误伤，病人可能突然“断网”(认知混乱)或感觉错乱。

　　3. “视觉音响控制中心”——后方是四叠体池，管视觉和听觉，像音乐会的总控台。手一抖?病人可能“眼前一黑”或“耳朵罢工”，直接进入“静音模式”。

　　4. “血管高速公路”——尤为凶险的是周围盘踞的深静脉，尤其是大脑大静脉(Galen静脉)，要是损伤了它，手术难度一下子飙升，如处理不好，可遗留严重的后遗症。

　　所以，这场手术就像“在蜘蛛网上拆炸弹，还得避开所有警报线”——技术、耐心、体力，缺一不可!

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