宝宝头型睡歪了？出现明显异常要警惕狭颅症

　　每位家长都希望婴儿拥有圆润漂亮的头型，这不仅关乎美观，更与健康发育密切相关。但若婴儿头型出现显著异常，原因可能不仅是睡姿问题，而可能是一种称为“颅缝早闭”的情况，即颅骨骨缝过早闭合。其中，因冠状缝早闭引发的“前斜头畸形”尤为常见。

　　INC世界神经外科顾问团成员、国际儿童脑瘤专家Concezio Di Rocco教授分享了前斜头畸形的分型及手术注意事项。该内容翻译自Springer出版社《神经外科实践手册-大师论述》（英文《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》）中Di Rocco教授撰写的章节《Nonsyndromic Craniosynostoses》。

前斜头畸形临床特点

　　前斜头畸形多为单侧额骨扁平，几乎总伴有歪头和斜颈，是单侧冠状缝早闭的结果。该畸形相对常见，女性发病率高于男性。约十分之一病例具有家族遗传性，这些病例中常发现涉及FGFR2和FGFR3基因的分子异常。若未及时治疗，病情进展迅速，逐渐累及面颅骨和颅底。

前斜头畸形通过视诊即可诊断，主要要点包括：

　　患儿表现为明显单侧额骨扁平及低凹；

　　同侧眼睛较对侧小，因前颅窝前后方向发育不全导致眼眶变浅，从而引起眼球突出。眶上缘上提和眶侧壁凹陷加剧眼睛突出；

　　常见斜视，尤其向上凝视时更易发现，因上斜肌在畸形眼眶内异常附着所致；

　　眼眶上下径增加，颅骨X线片可显示此特征；

　　多数病例鼻锥体向对侧偏斜，因此偏斜及其与下颌方向相反，导致面部侧凸；

　　同侧外耳旋转并向前移位，导致外眦至耳屏间距缩短；

　　常可见不同程度颞部膨隆；

　　多数婴儿头部歪斜并接近同侧肩部；

　　鉴别诊断包括姿势性斜头畸形及较少见的眼性斜头畸形；

　　研究报道一种特殊类型，由额蝶缝早闭导致的前斜头畸形。

前斜头畸形分类

　　虽然单侧额骨扁平是明显畸形，但根据其他颅缝继发性改变、颅底骨偏斜和形态改变，可按严重程度分为三种主要类型（图1）：

​​　　I型​​：仅表现为单侧额骨扁平。

​​　　II型​​：伴有犁骨向受累骨缝同侧偏斜和鼻锥体向对侧偏斜，不伴（IIa型）或伴有（IIb型）同侧岩骨向前移位和旋转。

​​　　III型​​：伴有颅底中线后三分之一向同侧偏斜和患侧枕鳞及枕髁发育不全。此型中相应寰椎侧块代偿性过度增大，患儿表现为明显斜颈。

　　该分型方法不仅从形态学区分容貌和功能畸形严重程度，实际上还具有预后判断价值：I型通过手术可完全治愈，而多数III型患儿仍会持续存在面部不对称和斜颈，II型预后介于两者之间。

​​图1​​：Di Rocco教授提出的前斜头畸形分型方法，基于面颅骨畸形不同程度。

手术注意事项

　　前斜头畸形手术主要目的为扩大发育不良的颅前窝、重塑畸形眼眶。手术步骤包括：打开眶顶和眶外侧壁，将眶上缘内侧段切开或使其青枝样骨折，使眶上缘前移并降低，切除扁平侧额骨或整个额骨。采用取自顶骨的移植物或可吸收材料保持眶外眦突起，将塑形后的额骨骨瓣复位并适度旋转。必要时可在多处行桶状颅骨切开，并用骨凿修整骨片弧度，以减轻颞骨膨隆。

前斜头畸形预后

　　目前，I型和II型前斜头畸形手术整容效果可分别达到优秀和良好，因现代手术能有效矫正额部和眼眶不对称。手术后面部畸形逐渐自行消退，至少保持稳定。III型婴儿手术效果较差，因头部偏斜常持续存在或后期复发。此类情况需在较大年龄时进行颌面外科手术。