儿童胶样囊肿能自愈吗？5大洲33中心研究：观察还是手术，如何抉择？-国际神经外科医生集团

　　早晨7时发生交通事故后，患者未见明显外伤体征。然而至10时，病情急剧恶化，出现剧烈头痛、呕吐、癫痫发作，继而意识丧失，瞳孔散大，最终救治无效。检查结果证实致死原因非交通事故，而系小型胶样囊肿所致。

此类囊肿虽体积较小，但可能构成致命风险。医学文献记载类似病例：

　　6岁女性患者，头痛呕吐，病程24小时（Saulsbury等，1981年）

　　6岁女性患者，呕吐症状，病程24小时（McDonald，1982年）

　　14岁男性患者，头痛，病程不足24小时（DiMaio等，1974年）

　　更需警惕的是，从症状出现到死亡可能仅数小时。部分患儿初期症状不明显，但短期内病情急剧恶化。胶样囊肿虽属罕见病变，但一旦阻塞脑脊液循环通路，可引发致命风险。尤其当囊肿直径超过1厘米时，猝死风险显著增加。

　　上述内容由INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）在学术讲座中分享。儿童胶样囊肿能否自愈？是否需要手术治疗？

儿童胶样囊肿自然病程

　　胶样囊肿（CCs）属于良性囊性病变，通常位于第三脑室前上部，毗邻室间孔（Monro孔）。其解剖位置可能导致双侧室间孔阻塞，引发交通性脑积水。由于梗阻性脑积水所致颅内压增高（ICP），胶样囊肿常表现为相关临床症状。这些症状可急性发作，也可呈现亚急性或持续数周甚至更久的慢性过程。并非所有胶样囊肿均引发症状，部分病例可不伴脑积水，另一些即使引发脑积水也可能症状轻微或无症状。

　　鉴于胶样囊肿可能引起急性脑积水甚至危及生命的脑疝，一般建议进行治疗干预，特别是当观察到病变进展或已导致脑积水时。治疗方案通常包括手术切除，可经颅骨开窗采用多种显微外科入路，或行神经内镜下切除。脑脊液分流术（常联合透明隔造口）是另一种治疗选择，特别适用于老年患者或无法安全切除的胶样囊肿病例。目前胶样囊肿切除术尚无标准化术式，多取决于脑室大小及外科医生经验。

　　儿童期发病的胶样囊肿较为罕见，多表现为脑积水，也可为偶然发现。已有文献报道数例胶样囊肿致死病例，包括儿童患者。因此，临床诊疗团队需提高对这一罕见病变的认识。《Pediatric colloid cysts: a multinational, multicenter study. An IFNE-ISPN-ESPN collaboration》研究回顾性收集儿童胶样囊肿病例资料，探究其临床病程。研究共纳入134例胶样囊肿患儿，诊断时年龄范围2.4至18岁（平均12.8±3.4岁，中位13.2岁；22%患儿年龄小于10岁）。22例（16%）为偶然发现，其中48%为10岁以下患儿。其余多数患者表现为颅内压增高和脑积水相关症状。全组平均随访时间49.5±45.8个月。

大体积囊肿与症状严重程度、症状急性发作、脑积水及手术需求呈明显正相关。年龄较大也与手术需求相关。

　　59例患者初始接受随访，其中28例因囊肿增大、脑积水进展和/或新发症状，于平均19±32个月后接受手术治疗。五洲33中心研究显示，大体积囊肿与症状严重程度、急性发作、脑积水及手术需求呈正相关。年龄较大也与手术需求相关。103例（77%）患儿接受囊肿切除术，其中60%采用纯神经内镜入路。1例因就诊时急性脑积水死亡。10%手术患者出现并发症，7.7%病例在随访期间需行分流术。功能预后良好，但紧急手术需求与受教育限制相关。手术患者于初次术后平均38±46个月复发。内镜切除术后复发率24%，开颅手术后复发率15%（p=0.28）。

功能预后良好，但紧急手术需求与受教育限制相关。20例（20%）手术患者于初次术后平均38±46个月复发。内镜切除术后复发率为24%，开颅手术后为15%（p=0.28）。

胶样囊肿风险评估

　　需特别注意，跌倒发作和晕厥可见于儿童及成人胶样囊肿患者，多与脑积水相关。研究中10%的患儿以癫痫或晕厥起病。胶样囊肿相关死亡可能继发于急性脑积水，儿童群体亦有报道。多数死亡病例前期存在颅内压增高症状，但儿童从症状出现到死亡的时间间隔（平均约6天）长于成人。数小时内急剧恶化甚至猝死的案例亦有报道。部分研究指出儿童胶样囊肿可能更具侵袭性，猝死风险高于成人，但大规模荟萃分析未显示年龄与不良神经预后相关。

手术治疗方案对比

　　胶样囊肿治疗包括开颅手术与神经内镜切除，两种术式功能预后均良好。目前无证据表明某一种技术具明显优势，成人与儿童治疗策略也无本质差异。神经内镜手术多用于合并脑积水者，但对无脑积水患儿亦有效。手术目标应为囊肿及包膜全切，部分切除易导致复发。与本系列研究相似，多中心数据显示神经内镜手术后预后良好，但该研究中两种术式影像学复发率均较高（神经内镜24%，开颅15%），与疾病罕见性及技术差异有关。对于急性脑积水且无法切除囊肿者，分流术具有重要价值，后续可转诊至经验丰富的中心进一步治疗。

　　无症状胶样囊肿可选择随访观察，定期进行临床及影像学评估，因其可能进展为急性症状。基于本研究，目前无法明确随访时长或影像学危险因素与囊肿生长、脑积水发生及症状进展的关联。

结论

　　胶样囊肿可见于各年龄段儿童，但有症状者多集中于10岁以上。偶然发现的囊肿需密切随访，因其可能进展导致脑积水等新发症状。胶样囊肿可急性发病，引发危及生命的脑积水，需紧急干预。接受治疗的胶样囊肿患儿总体预后良好。

参考文献

Pediatric colloid cysts: a multinational, multicenter study. An IFNE-ISPN-ESPN collaboration. Multicenter Study J Neurosurg Pediatr. 2022 Feb 11;29(5):543-550. DOI:10.3171/2021.12.PEDS21482. Print 2022 May 1.