49岁的安东尼是一名工程师,最初因为头痛以及记忆力与思维能力开始出现问题到医院就诊。磁共振成像(MRI)检查显示:在大脑镰与小脑幕交界处存在一处脑膜瘤,其位置正好压迫着大脑内静脉、Rosenthal基底静脉与大脑大静脉(Galen静脉)——这三支静脉全部紧贴肿瘤走行,手术中若稍有损伤,轻则可导致偏瘫、记忆丧失,重则引发昏迷甚至死亡。
手术采取左侧卧位,经左侧枕叶半球间入路进入术区。操作次序为:先对肿瘤实施减容(debulking)、把整体体积缩下来,再处理肿瘤与小脑幕、大脑镰前部的粘连部分,最后将肿瘤完整切除。整台手术下来,所有静脉结构全部被保住,未受到损伤。术后病理结果为WHO 1级脑膜瘤。
这台手术的核心难点在于:在静脉极度密集的区域如何建立安全的操作空间,以及在确保静脉零损伤的前提下把肿瘤拿干净。
▼术前影像

▼可见静脉所在位置

▼术后影像显示肿瘤全切,大脑内静脉通畅


案例来源于:INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员 William T. Couldwell教授 发表研究《Left occipital craniotomy for resection of falcotentorial meningioma》。

大脑镰‑小脑幕脑膜瘤的定义为:其位于小脑幕与大脑镰的交界处,并可沿大脑镰‑小脑幕交界(FTJ)发生于从大脑大静脉与直窦交汇处到窦汇之间的任何位置。肿瘤可位于幕上或幕下,并可浸润或闭塞直窦或窦汇。大脑镰‑小脑幕脑膜瘤较为罕见,占所有脑膜瘤的1%–2%,文献中描述的病例不足100例。由于该区域存在极为复杂的静脉解剖结构,切除FTJ处的巨大病变可能极具挑战性,且切除过程中可能需要操作或结扎直窦、窦汇、大脑大静脉或桥静脉。术后存在发生并发症的可能性,包括短暂性或永久性神经功能缺损,例如皮质盲。
PART 01|大脑镰‑小脑幕脑膜瘤临床表现
患者通常会出现因占位效应及脑干/中脑导水管受压所致的进行性症状,这可能进一步导致脑积水。常见的首发症状包括头痛(伴或不伴恶心和呕吐),以及视力改变和/或步态异常。此外还可出现尿失禁、性格改变、头晕和认知障碍,这些症状可发生在继发性梗阻性脑积水的背景下。体格检查中,视乳头水肿最常被发现,这是颅内压升高的直接信号。局灶性神经功能缺损、颅神经功能障碍或者同向性偏盲也有可能出现。
PART 02|术前评估
除神经系统查体外,由神经眼科医生进行的术前检查——包括正式的Humphrey视野检查、眼底镜检查以及视力记录——通常很有帮助。对于所有患者,推荐的术前神经影像学检查包括磁共振成像和血管造影,其中包括脑血管造影。关于MRI部分,需要含钆对比剂增强前后的T1加权和T2加权成像序列。MR静脉成像可能有助于在影像引导系统上进行术中三维静脉解剖结构的呈现。然而,据其经验,并未发现MRI或CT静脉成像足以单独用于静脉系统的术前评估。几乎所有病例均需进行血管造影和静脉造影,其目的既包括评估肿瘤的动脉供血,也包括评估直窦、窦汇、横窦和大脑大静脉的通畅性,以服务于手术规划。如果可行,可尝试进行栓塞,尽管对于大脑镰‑小脑幕脑膜瘤而言,栓塞通常并不成功,原因可能是供血血管过于细小或难以到达。
PART 03|小型肿瘤
主要累及一侧、小于3厘米的肿瘤可通过单侧枕部开颅术切除,牵拉侧的枕叶依靠重力自然下垂。切除范围在很大程度上通常由术前静脉造影结果决定:如果直窦通畅,手术目标通常是次全切除并保留静脉血流;如果直窦已闭塞,则可通过结扎直窦实现全切除乃至Simpson I级切除。
PART 04|大型肿瘤
对于较大的肿瘤(大于3厘米),特别是那些含有幕下成分的肿瘤,双侧枕部经小脑幕/经大脑镰入路是首选入路。双侧枕部经小脑幕/经大脑镰入路的优点在于:它能同时暴露幕上和幕下间隙。一个向两侧广泛延伸的窦汇开颅术可以实现广泛暴露,减少枕叶在硬膜开口处的受压。此外,在小脑幕上方和下方的双重暴露为外科医生提供了更多的术中操作选择,并在发生显著出血时增加了处置灵活性。对于有明显幕下成分的患者,也可以打开枕骨大孔,以减小对小脑半球向下牵拉的阻力。
对于没有幕下成分的大型肿瘤,可以使用单侧或双侧枕部经大脑镰入路,具体手术入路由病变的大小和侧别决定。
PART 05|结论
大脑镰‑小脑幕脑膜瘤虽然手术极具挑战性,但凭借高超的手术技术与恰当的手术入路选择,是可以实现安全全切的。规划手术入路时,需要重点考量的核心要素是周围静脉窦的状态。

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