儿童脊髓室管膜瘤是什么病？临床症状有哪些？

　　儿童脊髓室管膜瘤是什么病？

        室管膜瘤在小于10岁的儿童中非常罕见。文献回顾显示，最常报道的原发性室管膜瘤是MPEs(世卫组织I级)，其次是经典/典型室管膜瘤(世卫组织II级)和间变性室管膜瘤(世卫组织III级)。在441例SPE病例中，文献中报告了197例MPE(包括1945年至2016年间所有具有足够详细信息的病例)。间变性室管膜瘤在儿科患者中极为罕见(仅报道了24例)。1932年，克诺汉[11]将MPE描述为室管膜瘤的一个单独的组织病理学亚群，此后在儿科人群中报告了几个病例和系列报告。Kernohan发现乳头状肿瘤的血管结缔组织核心内的粘液变性区域有助于将MPE与室管膜瘤的其他亚组区分开。室管膜瘤可能发生在髓内或髓外。在成人中，髓内室管膜瘤最常见于颈椎，但没有关于儿童患者的数据。腰椎室管膜瘤主要由起源于终丝或马尾的室管膜瘤组成。MPEs常见于腰部，是髓外肿瘤。然而，II级和III级室管膜瘤最常见于颈部，其次是胸部。在本研究中，3例(包括播散性转移)位于腰骶部，所有组织病理学检查均显示为世卫组织ⅰ级(MPEs)。仅有1例经组织病理学诊断为经典的世卫组织ⅱ级室管膜瘤，位于胸椎并与脊髓空洞共存。
 

    儿童脊髓室管膜瘤临床症状有哪些

　　儿童和成人的脊髓原发性室管膜瘤的临床症状不同。在儿童中，最常见的症状是下肢麻木和共济失调步态。

　　最大限度地切除病变以保留GTR的神经功能是所有脊柱肿瘤如神经鞘瘤和室管膜瘤的最佳治疗方法。儿童神经外科医生的共识是，不管肿瘤的位置、年龄和世卫组织分级，SPEs的GTR都是治疗的选择。切除的范围取决于神经功能的保留；因此，特别是在儿科人群中，IONM将引导神经外科医生到达GTR的最大边界。如今，放疗和化疗的副作用是众所周知的。为了避免这种不良反应，一般认为，无论切除范围如何，世卫组织ⅱ级脊髓室管膜瘤患儿应避免早期放疗，但在间变性(世卫组织ⅲ级)脊髓室管膜瘤行STR、NTR或GTR后，应进行早期放疗。硬膜内髓内室管膜瘤的GTR(即切除肿瘤直至到达神经结构，在术后早期成像中没有任何残余肿瘤)是困难的，特别是对于合并有空洞的肿瘤。在这些情况下，我们建议进行次全切除(STR)或NTR(即，对肿瘤附近的神经结构进行减压，并切除肿瘤块中超过75%的STR或95%的NTR，保留部分肿瘤附着于神经组织或其神经血管结构)。