室管膜瘤是原发性中枢神经系统(CNS)肿瘤。这意味着它始于大脑或脊髓。
大脑是负责控制感官,记忆和学习等重要功能的器官。脊髓由神经纤维组成,这些神经纤维连接大脑某些身体部位的神经。室管膜瘤是一种少见的肿瘤,由室管膜细胞排列在脊髓和大脑的心室和通道中引起。
室管膜瘤的分型:
1、室管膜下瘤(I级):这种类型的室管膜瘤常见于四脑室,但也可能发生在存在室管膜的其他地方。这通常不会在儿童中发生。
2、室管膜瘤(II级):这些肿瘤可见于脑室系统附近或内部,可进一步分为亚型,包括细胞性室管膜瘤、乳头状室管膜瘤、tancytic室管膜瘤和透明细胞室管膜瘤。
3、黏液乳头膜室膜瘤(I级):这些肿瘤在特定部位的生长受到限制,且缓慢生长,通常发生在脊柱下部,儿童通常不受影响。
4、间变性室管膜瘤(III级):与其他肿瘤相比,这些肿瘤的生长速度更快,预后也较差。这些肿瘤通常生长在儿童颅骨的下背部和成人的大脑中。在脊髓中发现它们并不常见。然而,关于典型的室管膜瘤的间变性室管膜瘤的微观特征仍然存在争议和怀疑。
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室管膜瘤的症状:
对此,INC国际神经外科医生集团上旗下国际神经外科顾问团成员、国际神经外科学院前主席加拿大James T.Rutka教授指出,室管膜瘤的症状和体征根据肿瘤的位置和患者的年龄而相应地变化,具体的位置及相对应的症状如下:
1、后颅窝(包含脑干和小脑的大脑区域):常表现为呕吐、头疼、恶心、视力模糊或翻倍、头倾斜等
2、脊髓:常表现为背疼、脊柱侧弯、坐骨神经痛、不同的腿长、肢体无力等
3、四脑室附近:常表现为颈部扭曲且头部扭曲、失去稳定性或行走困难、听力减弱或受损、言语表达困难、吞咽问题、子宫发育不良或身体运动不协调等。
国际上治疗室管膜瘤的前沿办法
手术是室间隔膜瘤的较初治疗选择,神经外科医生将致力于尽可能得全切肿瘤,且尽量不会对脑功能和神经造成任何损害。手术的目的是获得组织以确定瘤种并减少症状,从而好转中枢神经系统癌症患者的日常生活。
低级别的室管膜瘤在手术全切后不需要其他治疗,但对于高级别的室管膜瘤,手术后的治疗方法可能还包括放疗、化疗或临床试验等。也可以进行新的方法,如靶向疗法或免疫疗法药物的临床试验在未来可能是一种治疗选择。
具体选择的治疗办法则由患者的医疗团队根据患者的年龄,手术后残留的肿瘤,瘤种和肿瘤位置决定。
室管膜瘤能不能长期生存?
患者的预后取决于肿瘤的手术切除。如果肿瘤完全切除,则预后较好。年轻的患者,特别是4岁及4岁以下的患者,预后较差,主要是因为他们发生高级别室管膜瘤的机会更高,放疗程序的延迟以及肿瘤的外侧后颅窝位置可能更难于治疗。
手术切除肿瘤是影响室管膜瘤患者生存的主要因素。完全切除肿瘤的患者的5年生存率约为67-80%。在部分切除肿瘤的患者中,估计5年的生存率只有22-47%。
James T.Rutka教授作为国际小儿神经外科领域的专家和国际神外杂志《Journal of Neurosurgery》主编,对于包括室管膜瘤在内的各类脑肿瘤都较为擅长。他目前在加拿大多伦多大学任职大外科主任,而且是多伦多SickKids儿童医院脑瘤研究中心的主席,他带领着一众的神经学专家共同致力研究各项脑瘤新技术、新疗法。国内室管膜瘤患儿如想寻求国外教授的前沿治疗可通过INC国际神经外科医生集团咨询咨询。