松果体区肿瘤会导致性早熟吗？儿童松果体肿瘤治疗案例

　　松果体区肿瘤会导致性早熟吗？松果体区肿瘤影响全部年龄层，其中很大比例的病例发生在儿童中。它们主要分为三类，即生殖细胞肿瘤(GCTs)、松果体实质肿瘤(PPTs)和其他肿瘤，如神经胶质瘤和周围结构的肿瘤。本文的目的是回顾当前关于松果体区肿瘤患者临床表现的病理生理机制的文献。松果体区肿瘤通常表现为梗阻性脑积水和颅内高压的症状，如头痛和呕吐。然而，有一个显着的频谱的临床发现，可导致这种病变。这些症状包括眼科和内分泌紊乱、运动和感觉异常以及认知和精神症状。松果体靠近许多重要的大脑结构，其独特的解剖位置对于解释大多数这些发现至关重要。

松果体区肿瘤会导致性早熟吗？

　　由于松果体的位置，脑积水是松果体区肿瘤较常见的临床综合征。表现症状还包括眼科、内分泌、运动、感觉、认知和精神症状。

　　松果体区肿瘤会导致性早熟吗？

　　如果松果体区肿瘤影响到了下丘脑或垂体功能，那就会导致患者出现内分泌相关的症状，是会导致性早熟的。

　　松果体区肿瘤患者的内分泌症状出现得相当频繁。下丘脑和/或垂体功能障碍，可能由于压迫、侵入或手术损伤下丘脑、垂体和垂体柄而发生，通常是根本原因。松果体病变由于其占据空间的特性、控制性影响的丧失，甚至肿瘤的转移/扩展，可特别影响下丘脑。表现包括尿崩症以多尿和多饮为特点，青春期障碍如性早熟，全垂体功能减退的症状，或单独的垂体前叶功能障碍、低促性腺激素性性腺机能减退和肾上腺功能不全，在患有绒毛膜癌或具有合体滋养细胞的生殖细胞瘤的男孩中观察到的性早熟是由于CSF中分泌的β-人绒毛膜促性腺激素的促黄体生成激素样作用.松果体区肿瘤相关内分泌紊乱的临床表现还可能包括疲劳、男性乳房发育症、厌食症和性欲低下。

　　INC国际神经外科医生集团松果体区肿瘤手术案例

　　乐乐从小活泼好玩，但在他6个月大的时候，因为无故呕吐送医检查不幸发现脑室扩大及脑积水，于是先行脑室外引流手术，降低颅内压，保护脑组织。后MRI磁共振扫描发现，乐乐脑部松果体区生有肿瘤。后经化验得知，在常见的100多种脑瘤种中，乐乐生的是一种名为“畸胎瘤”的生殖细胞瘤（松果体肿瘤的一种），少见，肿瘤95%属于良性细胞，5%属于恶性细胞。

　　由于肿瘤位置的不同性，切除难度较大，加上孩子本身年龄太小，为七个月大婴儿的小脑袋开刀，风险较大，孩子有可能从此失明、瘫痪，但不开刀的话，这个松果体肿瘤会继续长大，以后手术将更难进行。目前当务之急是寻求一位能为乐乐进行成功开颅手术的儿童神经外科医生。

　　多方打听之下，他们较终通过INC国际神经外科医生集团咨询了当今国际较的儿童医院加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）大外科主任James T.Rutka教授为孩子手术。James T.Rutka教授曾任国际神经外科学院院长，目前是当今国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编，Rutka教授在临床上擅长颅内肿瘤和功能神经外科手术，对胶质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤等具有多年的临床经验，擅长儿童脑瘤和癫痫等外科治疗，其带领的团队及Sickkid医院在手术和疾病研究方面在国际上都享有盛誉。2016年，他因在儿科脑肿瘤治疗和国际领导方面的成就而荣获加拿大较佳医生称号。
 

　　James T.Rutka教授仔细研究了乐乐的病例，他及其手术团队表示对这场高难度手术很有信心，在围手术期及术后康复等方面，为患儿和家属制定了很好的陪护、护理和康复训练等细致的计划。

　　开颅手术约进行了六个小时，由多个医生组成团队，从后枕骨开颅，经小脑幕进入松果体（Occipital transtentorial Approach），手术的高难度不言而喻，而较终Rutka教授手术团队终于对肿瘤实施了较大水平切除。而在手术期间，手术等待室组织分明，有像机场报告板一样的屏幕显示手术是否完成以及孩子所在位置。医生完成手术后会到特别会客室和父母面谈，报告进展。乐乐的妈妈至今还记得医生通知他们手术很成功时以“开心”来形容，他们俩终于放下了心头大石。

　　治疗松果体区肿瘤，显微外科手术切除仍然是当今大多数松果体区肿瘤的主要治疗方法。选择经验丰富的主刀医生制定治疗策略，或进行主刀手术，全切肿瘤能够争取更好的预后和生存期。