松果体区肿瘤是什么？得了松果体区肿瘤有什么症状？

　    松果体区肿瘤是什么？松果体是人类脑中的重要器官之一，位于大脑的几何中心点，因其形状近似松果而得名。人类于半世纪前就发现了松果体的部分功能，近代医学界更发现，它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin)，使人建立起生理时钟以分别日夜，它亦是调控人体内分泌平衡的重要器官。

　　松果体区肿瘤是什么？松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。松果体区肿瘤有哪些？常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%，多见于男孩。松果体细胞主要有两种：松果体实质细胞和胶质细胞，松果体瘤中较常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

　　得了松果体区肿瘤有什么症状？

　　松果体区肿瘤一般表现为三种方式之一:

　　(1)梗阻性脑积水所致的颅内压增高症状，

　　(2)直接脑干和小脑受压

　　(3)内分泌功能障碍。

　　临床症状上，部分患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状，神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔，嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。可有视力下降、视神经乳头水肿、步态异常等。

　　一直以来，松果体肿瘤的手术切除具挑战性。这是由于松果体位置较深，并且与小脑、中脑、双侧枕叶和大脑大静脉引流组的解剖关系密切，因此需以较合适的方式顺利切除这些肿瘤，从而避免对这些重要的相邻结构造成伤害。手术顺利全切对于松果体区肿瘤患者术后的生存期延长具有意义，全切能使治愈率得到质的提高。

　　术后急性小脑肿胀是松果体区肿瘤手术常见的严重并发症，由于对脑干的压迫作用，可能迅速导致生命危险。如何在大脑重要区顺利全切松果体区肿瘤？如何避免这种严重的并发症？以下交流一则由INC国际神经外科顾问团成员教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究中心Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称呼他为“巴教授”）主刀的松果体肿瘤全切并术后得到良好恢复的经典案例。

　　INC国际神经外科松果体区肿瘤案例一则：

　　8岁松果体肿瘤男孩的“重生”之路

　　8岁男孩因头痛、眼球运动障碍等症状，检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”，一家人问遍了国内各地专家，得到的答复多是建议做脑脊液分流加辅助放化疗。事实证明，这些手段对控制小A的病情发展作用并不大。

　　后远程咨询INC巴特朗菲教授，教授表示有手术指征，可以全切。于是带其前往教授所在的德国INI国际神经学研究中心进行手术，手术过程中，患者俯卧位，后正中头皮切口，取幕下枕下乙状窦旁小脑上入路结合幕上经小脑幕入路，较终肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了较大作用。

　　术后一天小A依然保持清醒状态，在术后ICU观察两天之后情况良好，无明显并发症且顺利出院。目前，小A之前的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，较近复查时肿瘤也并无增长。

　　松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。建议选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略。若想寻求更前沿完全和更高切除率的手术方案，条件允许的话接受国际上擅长这类手术的别专家治疗或许是一条新的出路。