耳聋伴眩晕需警惕听神经瘤

　　门诊患者张先生主诉："右耳听力进行性减退致电话交流困难，近期伴步态不稳。"

　　MRI检查显示右侧内听道存在1.5cm听神经瘤。

　　该病变虽多为良性，但位于内耳道深部，可渐进性损害听力及平衡功能，甚至威胁生命中枢。

01 听神经瘤的定义与解剖特征

深在性病变的风险解析

　　听神经瘤（学名前庭神经鞘瘤）起源于前庭神经（平衡功能）雪旺细胞的异常增殖。雪旺细胞本应发挥神经纤维绝缘保护作用，病理性增生则形成肿瘤。

　　病变位于桥脑小脑角区（被称为高风险区域），该区密集分布脑干（生命中枢）、小脑、面神经、三叉神经、后组颅神经（支配吞咽发声）及重要血管。

图示听神经解剖位置

生物学行为特征：

　　多为生长缓慢的良性肿瘤。但内听道空间狭小（直径约8mm），肿瘤生长可致神经血管受压。若侵入桥小脑角（CPA）池，将进一步压迫脑干及小脑。

流行病学数据：

　　发病率10-30/100万人，占颅内肿瘤6%～10%，占桥小脑角区肿瘤80%～90%。好发于30～50岁成人，多为单侧发病，偶见双侧。

02 听神经瘤的九大临床表现

早期识别要点

　　因起病隐匿且进展缓慢，患者常因耳鸣或听力下降首诊耳鼻喉科，易误诊为普通听力衰退或老年性耳聋。未及时治疗可进展至肢体瘫痪、吞咽困难等严重症状。

症状源于肿瘤对周围结构的压迫：

　　早期表现：同侧感音神经性聋（常见）、单侧耳鸣、眩晕、步态不稳、面神经麻痹

　　中晚期表现：面部麻木/疼痛（三叉神经受压）、声嘶/饮水呛咳（后组颅神经损伤）、肢体无力或瘫痪（脑干/小脑受压）、剧烈头痛呕吐（脑积水所致）

听神经瘤9大症状示意图

03 听神经瘤的辅助检查方法

精准诊断策略

1 听力学检测

　　纯音测听：呈感音神经性聋，高频听力显著下降（缓慢型或陡降型）

　　言语识别率测试：识别率下降程度与纯音听阈不成比例

　　听性脑干反应（ABR）：当前最敏感的听神经瘤筛查方法

2 前庭功能检测

　　70%～90%患者眼震电图异常，特征性表现为患侧冷热试验反应减弱或消失。

3 影像学检查

　　颞骨高分辨率CT：阳性率60%～70%，显示桥小脑角区等/低密度团块（通常无钙化），骨窗位可见内听道增宽及骨质侵蚀

　　增强MRI：当前最有效的诊断手段

早诊早治的重要性

04 治疗策略选择

手术切除的关键作用

　　治疗方案包括显微外科切除术、观察随访、放射治疗及康复治疗的组合应用。

　　放疗虽无需开颅，但无法根治肿瘤。其作用为抑制肿瘤生长，可能损伤瘤周神经血管结构。放疗后多数患者需长期带瘤随访，监测肿瘤复发及神经症状进展。

　　显微外科肿瘤切除术是听神经瘤的首选治疗方式，适用于各尺寸肿瘤，可解除占位效应、缓解神经压迫、预防复发。

主要参考文献：

Carlson ML, et al. Evidence-Based Medicine on the Natural History of Vestibular Schwannoma. Otolaryngol Clin North Am. 2012.

Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020.

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