听神经瘤的总体发病率为每十万人年3-5例,且发病率随年龄增长呈上升趋势。70岁以上人群的发病率可高达每十万人年21例。近年来其发病率呈现上升趋势,一定程度上与MRI和CT等影像学检查的广泛应用有关,使得更多无症状病变被偶然发现;尸检研究则提示其实际患病率可能更高。
听神经瘤的中位诊断年龄约为50岁。超过90%的病例为单侧发病,左右侧发生几率基本相等,发病无性别差异。双侧听神经瘤多见于NF2患者。
【四大危险因素自我核查!】
01 —— NF2(2型神经纤维瘤病)
双侧听神经瘤是NF2的典型表现之一。针对NF2患者的研究已识别出致病基因——神经纤维瘤蛋白2基因(即NF2基因),该基因定位于第22号染色体。NF2基因编码的蛋白为merlin,亦称schwannomin,是一种具有肿瘤抑制功能的细胞膜相关蛋白。在大多数散发性听神经瘤中,可观察到NF2基因双等位基因失活。
02 —— 电离辐射
研究显示,儿童时期因头颈部良性疾病治疗而接受低剂量电离辐射,会增加发生听神经瘤的风险。一项研究纳入2311例于1939-1962年间曾暴露于辐射的儿童,共发现41例听神经瘤,潜伏期在20至55年之间。发病风险的增加与小脑桥脑角(CPA)受照剂量成正比(每接受1Gy辐射,相对风险RR为1.14)。
03 —— 手机与射频场暴露
目前的前瞻性研究证据并不支持手机使用与脑肿瘤(包括听神经瘤)之间存在关联。
04 —— 噪音暴露
关于噪音暴露是否为听神经瘤危险因素的研究结果并不一致,但实验研究显示其存在生物学上的合理性。多数指出噪音与听神经瘤呈正相关的研究依赖于受试者自评的噪音暴露史,因此较难排除回忆偏倚的影响。
两项基于人群的病例对照研究采用职业暴露矩阵评估噪音暴露水平,未发现职业噪音暴露与听神经瘤风险升高有关。然而其他研究显示,听神经瘤与自述在休闲活动中无听力保护暴露于极大噪音之间存在正相关性(OR值为1.5)。