“喝了这么多水为什么还是渴?”颅咽管瘤相关尿崩症诊疗

　　夏季高温环境下人体水分蒸发加速，口渴时增加饮水量属常规应对措施。但若出现持续性口干且大量饮水无法缓解，伴异常多尿（24小时尿量达4-10升，显著超过正常2-3升），需警惕颅咽管瘤引发的尿崩症。

　　61岁患者康拉德曾出现记忆减退、意识模糊，陷入饮水与排尿的循环困境。35岁高先生每日尿量达5000毫升，体重异常增加20公斤，视力进行性下降。最终确诊为颅咽管瘤。

手术治疗转机

　　康拉德经鼻内镜手术全切肿瘤，尿崩与认知障碍显著改善；高先生经开颅手术全切肿瘤，术后4年无复发。

颅咽管瘤引发尿崩机制

　　鞍内-鞍上型或鞍上型颅咽管瘤向鞍上生长，影响下丘脑-垂体轴功能。该轴调控抗利尿激素分泌，若分泌不足将导致尿量增多。部分患者每日饮水量可达数十升。

　　根据肿瘤生长部位，可能干扰下丘脑与垂体功能。抗利尿激素缺乏引发尿崩症（多饮、多尿），需注意电解质补充。此症状作为首发表现占就诊患者的10%。

　　尿崩症仅为颅咽管瘤症状之一，其他临床表现包括：头痛、视觉障碍、内分泌紊乱（尿崩症/垂体功能低下）、精神与记忆障碍、步态异常、下丘脑功能障碍（如Frohlich综合征即肥胖-生殖无能综合征）。

　　颅内压增高症状多与肿瘤突入第三脑室引发梗阻性脑积水相关。所有症状性颅咽管瘤均具手术指征。

不同手术入路案例对比

　　颅咽管瘤毗邻关键神经血管结构，手术难度居神经外科前列，要求术者精通鞍上区解剖。

颅咽管瘤属鞍区良性上皮性肿瘤，起源于Rathke囊残留组织，WHO分级为Ⅰ级。虽为良性，但可浸润垂体柄与下丘脑，导致严重尿崩及认知衰退。如康拉德病例，肿瘤侵蚀垂体柄需全切，导致终身激素依赖。

　　肿瘤侵犯可致视神经损伤性失明或下丘脑不可逆代谢紊乱。早期手术在安全前提下全切，可最大程度保护神经功能，避免二次手术（如高先生病例）。治疗时机直接影响脑组织保护效果。

手术规划需综合评估：

　　肿瘤与视交叉、垂体腺、垂体柄、下丘脑的解剖关系

　　肿瘤与颈内动脉、前交通动脉复合体的位置

　　肿瘤同蝶鞍及鞍膈的毗邻

　　肿瘤体积及实性-囊性特征

　　第三脑室受侵情况

案例1：康拉德经鼻内镜手术

鞍上增强MRI显示：

肿瘤延伸至第三脑室伴实性成分（图A）视交叉前移（箭头标识）垂体腺及蝶鞍形态正常

T2与FLAIR序列见病灶周围水肿向右基底节扩展，提示下丘脑受侵（图B）

　　INC施罗德教授行经鼻内镜全切术。因垂体柄被肿瘤浸润，术中离断。术后患者短暂意识模糊，但认知功能迅速恢复，体重稳定。术后2年MRI未见复发（图C、D），水肿完全消退（图C）；图D示鼻中隔黏膜瓣封闭颅底缺损。

案例2：高先生开颅手术

　　首次手术部分切除，病理误诊为低级别视神经胶质瘤。术后视力模糊持续，鞍区复查示：

不均匀强化实性团块（31×32×40mm），囊性区囊壁强化，符合颅咽管瘤术后残留

经INC巴教授行开颅全切术，病理确诊颅咽管瘤。术后4年无复发，生活恢复常态。

颅咽管瘤手术入路选择标准

　　手术入路依据影像学定制，经颅或经鼻决策需综合评估核心因素——视交叉与肿瘤相对位置：

　　视交叉前置（肿瘤位于视交叉后方）

　　优选内镜经鼻入路（EEA）

　　避免视交叉牵拉

　　尤其适用第三脑室底抬高的较小肿瘤（不宜终板入路）

　　视交叉后置（肿瘤位于视交叉前方）

　　可经颅或经鼻手术

　　多数颅咽管瘤表现为视交叉前置

　　肿瘤侧方扩展（＞1cm超越颈内动脉外侧）

　　伴周围结构粘连者

　　经鼻入路难以全切侧方成分

　　推荐开颅手术

表1详列经鼻内镜手术选择要素。

术后尿崩症防治策略

　　颅咽管瘤常粘连下丘脑-垂体柄，术中可能损伤抗利尿激素（ADH）通路，导致暂时性或永久性尿崩症。表现为多尿（24小时＞4L）、剧渴、电解质紊乱，严重者出现脱水昏迷。

防治核心措施：

　　术中保护：在保全下丘脑-垂体功能及视路前提下追求全切

　　动态监测：术后每小时记录尿量及血钠，尿量＞200ml/h提示尿崩

　　药物干预：及时使用去氨加压素（DDAVP），阶梯式调整剂量

　　液体管理：按"量出为入"原则同步补充水电解质

　　规范治疗可使多数患者1-2周恢复，下丘脑严重损伤者需长期药物替代。

关键诊疗结论

　　颅咽管瘤治疗核心在于选择经验丰富的神经外科专家。术者通过精准入路（经鼻内镜或开颅）及解剖掌控能力，直接影响患者生存质量。这不仅关乎手术成败，更决定长期生活质量。