颅咽管瘤可发生于任何年龄阶段,但常见于儿童和青少年,可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致多饮多尿等,儿童可出现发育迟缓,成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征(如体温调节紊乱、水电平衡紊乱)等。
颅咽管瘤的切除手术是一项十分具有难度的挑战。因手术操作空间十分有限,仅有4毫米宽,手术中任何微小偏差都可能造成永久性神经损伤,从而导致患者在术后长期遭受神经内分泌功能紊乱,在严重情况下还可能引发失明,会极大地影响患者的生活质量。因此,颅咽管瘤常被喻为“生物学恶性”肿瘤。
然而,如果手术未能完全切除颅咽管瘤,其复发风险会显著增加。若患者继续与肿瘤共存,其生活质量将遭受严重影响。因此,对神经外科医生而言,颅咽管瘤的手术治疗是一个巨大的挑战。在切除肿瘤的过程中,他们必须不断地评估风险,做出审慎的选择和明智的决策。
这是一位颅咽管瘤患者。其颅内肿瘤已对第三脑室及视神经造成压迫,导致手术复杂且风险较大。患者的主要症状为行走不稳、认知功能障碍、视野缺损,以及全垂体功能减退伴随轻微的高泌乳素血症等,这些症状严重干扰了他的日常工作和生活。
该颅咽管瘤患者为什么会出现这些症状?在手术后他能够得到改善吗?
1)行走不稳
原因:颅咽管瘤可能压迫神经组织影响肢体活动,或压迫小脑或影响脑积液循环,导致共济失调或水肿性病变。
术后改善:若行走不稳是由于肿瘤压迫或阻塞引起,术后压力解除可能显著改善。但如果是神经结构本身受损,改善可能有限,需要术后康复训练。
2)认知功能障碍
原因:可能与颅咽管瘤对额叶、边缘系统或下丘脑的压迫有关。
术后改善:若肿瘤对脑结构的功能性压迫是可逆的,术后认知功能可能部分恢复。然而,若神经组织已有永久损伤,改善可能较困难。
3)视野缺损
原因:颅咽管瘤常压迫视神经交叉,导致双颞侧偏盲等视野损害。
术后改善:若手术能保视神经,够成功解除视神经压迫且神经损伤程度较轻,视力和视野缺损可能逐步恢复。但视神经损伤时间过长(>6个月)通常难以完全恢复。
4)全垂体功能减退
原因:颅咽管瘤可能破坏下丘脑-垂体轴。
术后改善:全垂体功能减退在术后通常难以自发恢复,甚至可能因手术进一步损伤垂体。术后需长期激素替代治疗来维持激素平衡。
5)高泌乳素血症
原因:由于肿瘤压迫垂体柄,下丘脑-垂体轴的多巴胺通路受阻,抑制泌乳素的机制失效。
术后改善:手术解除压迫后,泌乳素水平可能恢复正常,但不排除部分患者需术后药物(如溴隐亭)辅助治疗。
在INC国际神经外科医生集团的世界神经外科顾问团(WANG)成员、曾任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席的Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,“福教授”)的治疗下,通过单鼻孔经鼻内镜手术,联合显微镜开颅手术,成功实现了肿瘤的完全切除。术后,患者的视力、视野得到恢复,未出现颅神经麻痹迹象,认知功能有所改善,垂体功能也回归正常。
矢状位增强MR图像对比了后视交叉性颅咽管瘤患者术前(图A、C)与术后(图B、D)的情况,清晰地展示了肿瘤已被完全切除。
福洛里希教授结合患者实际病情制定了个性化的手术切除方案,保障肿瘤全切并较大程度保护了神经功能,患者正值中年,术后配合辅助放射治疗,患者术前症状得到很大改善,可以如常工作,生活质量得到很大改观。
INC福洛里希教授安全全切颅咽管瘤手术纪实
病情介绍
▼术前情况
▼不同手术入路示意图
手术过程
在第一阶段治疗中,福教授采用神经内镜经鼻入路对视交叉和神经进行了减压操作,为后续肿瘤切除手术创造了条件。然而,随着肿瘤的迅速生长,它对下丘脑和第三脑室的压迫加剧,患者出现了新的视觉障碍,这表明有必要进行第二次手术以切除肿瘤。
▼两种手术通道对比
▼内镜经鼻入路——右侧单鼻孔入路
▼视神经、垂体、垂体柄等得到暴露
▼内镜手术取出部分肿瘤
▼第一阶段术后情况:患者的全垂体功能减退情况得到控制、步态不稳和认知障碍有所好转、视力功能有所提升、未发生脑脊液泄漏。
▼第二阶段手术:开颅手术、后岩骨入路
该视频详细阐述了后岩骨入路的技术要点和手术中的解剖细节,包括横窦与乙状窦连接处的后侧推移,天幕切开过程中如何维护静脉结构,在肿瘤切除时如何识别并保护第三脑室底部,以及精细的多层次缝合技巧等。
▼体位:仰卧位;术中神经电生理监测
运动诱发电位(MEPs)用于检测下行运动神经传导路径的功能状态。
肌电图检查(EMG)旨在评估控制肌肉活动的颅神经、脊髓神经根以及周围神经的功能状态。
▼术中图像:
(A)通过后岩骨入路,将横窦与乙状窦的连接处向后方推移,从而开辟出手术通道(白色箭头所示)。(B)术中分离脚间池的蛛网膜,显露肿瘤,利用内镜辅助进行细致的术野探查(C),以便更全面地掌握周围的神经血管解剖结构(D)。
缩写说明:CN:颅神经;L optic N:左视神经;R optic N:右视神经。
▼将肿瘤吸出:
术后情况
视力与视野已恢复至正常状态,未出现颅神经麻痹的迹象,认知功能有所提升,垂体功能已回归正常水平。
▼术后瘤腔:
资料来源:https://doi.org/ 10.1055/s-0037-1620252
颅咽管瘤手术治疗困境在哪?
颅咽管瘤源自颅咽管胚胎发育路径上的残余上皮细胞,因此肿瘤沿着颅咽管轨迹(延伸至灰结节)生长,位于颅内深处且位置多变,邻近下丘脑、视神经、垂体柄等关键结构。虽然大多数颅咽管瘤属于WHOⅠ级,生长速度缓慢,但仍有少数肿瘤表现出恶性生长特征,呈现指状浸润性生长。
因此,当临床诊断出颅咽管瘤时,患者往往已经出现下丘脑-垂体功能失调、视力视野损害或颅内高压等不同程度症状。此时,患者整体状况通常不佳,下丘脑-垂体功能储备不足,使得手术风险增高。另外,手术中过分追求肿瘤的完全切除容易导致在分离肿瘤时损伤下丘脑、垂体柄等重要结构,术后可能会出现下丘脑-垂体功能紊乱等并发症,进而影响患者预后,甚至可能导致死亡。
颅咽管瘤的治疗
手术切除
1. 基本原则:
手术是颅咽管瘤的主要治疗方法,其目标是在确保垂体-下丘脑功能和视路结构得到较大程度保护的同时,努力实现肿瘤的完全切除,这是确保患者长期无瘤生存的关键。
2. 外科学分型与手术入路:
诸多研究人员根据解剖位置、与视交叉的关系、对第三脑室底部的推压程度等因素,对颅咽管瘤进行了分类。例如,Yasargil、Wang和Steno等学者提出的鞍下或鞍上型、脑室内或脑室外型肿瘤分类;Hoffman提出的视交叉前或视交叉后型肿瘤;Kitano等提出的视交叉下型肿瘤;Kassam等提出的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型肿瘤;以及一些学者基于肿瘤起源位置和周围膜性结构关系提出的QST分型。这些肿瘤的分类有助于解释肿瘤的位置和生长方式,并为手术入路的选择提供了指导。
在颅咽管瘤切除手术中,关键在于明确和识别肿瘤与下丘脑-垂体柄及下丘脑组织之间的关联。肿瘤与颅内正常结构之间由蛛网膜、软脑膜和胶质反应层界面分隔。在这些界面进行肿瘤分离,可以减少对正常神经组织和Willis环细小分支血管的损伤。对于肿瘤的钙化部分,需要通过细致的锐性分离来处理,通常在直视下进行锐性分离可以安全地实现肿瘤的全切除。术中应尽量识别并保留垂体柄,因为垂体柄可以作为下丘脑保护的标志,且它的保留程度直接影响术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。应当根据术前影像学资料判断垂体柄的位置,并根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系,尽可能多地或完整地保留垂体柄,以减少和减轻术后尿崩症的发生。
颅咽管瘤不同治疗方法的长期疾病控制效果
颅咽管瘤与周围正常脑组织紧密交织,这一特点使得它难以完全切除,且切除后容易复发。相关研究表明,全切除(GTR)术后肿瘤复发率为13-14.1%,而次全切除(STR)或部分切除的复发率为33-64.9%。在全切除术后10年的无复发生存率为74-81%,部分切除后为41-42%,手术结合放疗后为83-90%。尽管部分切除的生存率较低,但放疗的辅助治疗可以将生存率提升至与全切除术后相近的水平。采用调强放疗作为辅助治疗或复发后治疗的患者,10年的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS)分别为83.8%±8.9%和60.7%±13%。质子治疗术后10年生存率为72%,局部控制率为85%。在多机构分析中,接受质子治疗(PBT)或调强放疗的患者在生存率、疾病控制和毒性方面没有显著差异。在部分切除并结合放疗的情况下,10年的局部控制率在70%至100%之间,与全切除相当。
颅咽管瘤复发的处理
即使进行了颅咽管瘤的全切除,仍存在一定比例的复发可能性,而次全切除或部分切除后,即便辅以放化疗,复发也难以避免。肿瘤复发可能会引起内分泌功能失调、视力下降甚至失明。因此,颅咽管瘤患者需要定期复查,以预防和减少肿瘤复发所引起的各种神经系统功能障碍。
复发肿瘤的生长模式与原发肿瘤紧密相关。对于起源于鞍内的Q型肿瘤,蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除往往是复发的主要原因。而对于起源于结节漏斗部的T型肿瘤,为了保护下丘脑结构,手术中可能会留下肿瘤残余,这类型的患者也更容易复发。复发颅咽管瘤在不过度加重内分泌障碍的情况下可以考虑再次手术,推荐进行再次全切除术。手术时应选择有利于肿瘤全切除的入路,以便更好地暴露肿瘤,并避免因处理前次手术造成的粘连而耗费过多时间和精力。对于多次复发且难以实现全切除的患者,可以选择放射治疗。
参考资料:DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.17.002