听力下降却发现脑子面听神经旁“长满珍珠”，他如何“开颅取珠”？-国际神经外科医生集团

　　桥小脑角(CPA)区竟然取出一颗颗美丽的“珍珠”!

　　“你确定这就是我爱人脑子里的东西，

　　确实挺像珍珠的啊!”

　　“人的脑子里怎么会长珍珠呢，又不是河蚌?”

　　“可不要小看这珍珠，

　　更不要被它看似亮丽的外表迷惑，

　　它可是你爱人听力下降的罪魁祸首。”

　　经过数小时的精细手术，在电生理监测和术中神经导航下，通过乙状窦后入路，显微镜下，仔细刮除患者听、面、外展神经以及三叉神经等多部位上附着的乳白色牙膏状肿瘤物，小心翼翼地摘除了一串粘连在神经上的白色的圆圆的小“珍珠”。

像珍珠一样的胆脂瘤

　　当然，此“珍珠”非彼“珍珠”，而是一种颅脑肿瘤——颅内胆脂瘤，也被称为珍珠瘤。

　　胆脂瘤为何是“珍珠瘤”

　　胆脂瘤之所以形似珍珠，主要是因为它的外表特征和结构。胆脂瘤是由纤维结缔组织包裹鳞状上皮、角蛋白、少量胆固醇结晶等成分而成的团块样病灶。

　　1.肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。

　　2.再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。

　　3.由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长，外观形成了就像珍珠一样洁白而富有光泽的肿瘤，因此又被称为“较美丽的肿瘤”。

　　4.这种肿瘤样团块的外观，因其颜色和光泽类似珍珠，故被称为“珍珠瘤”。

　　胆脂瘤好发于脑部和耳部，当肿瘤生长到一定体积后，如不及时发现并得以治疗，错过最佳治疗时间，导致脑部出现梗阻性脑积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。

　　听力下降多年未在意，以为“耳朵”出问题

　　今年43岁的王先生坦言，长期以来“右耳声音比左耳声音小”，因为起初听力下降不算很明显，对他的日常生活影响也不大，就没有去医院做进一步检查。随着听力越来越差，王先生意识到这显然已经不正常了，听力检查发现右侧听力受损，约40分贝。

　　虽然没有其他的神经症状，但是医生还是建议进一步头部核磁检查。发现右侧桥小脑角(CPA)区囊实性占位，罪魁祸首疑似胆脂瘤!MRI显示中等大小的表皮样突起嵌在脑干和小脑(桥小脑裂)之间的桥小脑角(CPA)区内侧。而且看起来与第七(面神经)和第八脑神经(前庭蜗神经)的最内侧部分紧挨着。在T1和t2加权像上，病灶与脑脊液等强度(a, c, d)。

　　面神经向包括面部表情的肌肉在内的若干肌肉提供躯体运动神经支配，它还携带副交感神经纤维，用于支配下颌下腺、舌下腺、泪腺和鼻腺。面神经还具有感觉功能，因为它支配外耳上的一小块皮肤。最后，它还携带特殊的感觉纤维，从舌头的前2/3感知味道。而前庭耳蜗神经是一种特殊的感觉神经，负责听觉和平衡。前庭蜗神经从脑桥延髓沟出脑干，于面神经后方进入内耳道。前庭蜗神经由前庭支和蜗支两部分组成，前庭支传导来自半规管的平衡觉冲动，蜗支传导来自耳蜗的听觉冲动，并可分离和辨别高频和低频的声音。

MRI显示右侧桥小脑角(CPA)区胆脂瘤(a - e)

胆脂瘤及其与颅神经的关系在CISS图像中清晰可见(e)。

　　胆脂瘤以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长活跃的部分，且早期全切预后较好。但是桥小脑角(CPA)区肿瘤，通常压迫周围许多重要神经血管、小脑甚至脑干，尤其大肿瘤，手术难度大，手术不慎易遗留肢体瘫痪、面瘫、听力损伤等。完整切除桥小脑角(CPA)区肿瘤且不伤及周边脑干、神经和血管，手术的每个细节都至关重要。

　　为揪出“真凶”，积极手术

　　这个检查结果，让王先生大呼意外。本以为只是日常生活中的小毛病，没有想到却是脑肿瘤在“捣乱”。是保守观察还是冒险手术?下一步治疗将何去何从?听力和面神经功能保住的概率到底有多大?

　　一步一步精准手术，成功全切肿瘤

　　巴教授手术全记录

　　在术中严密神经监测的护航下，巴特朗菲教授选择标准的经乙状窦后手术入路。

　　显露桥小脑角(CPA)区，可见位于第七、八和下颅神经(*)之间的表皮样囊肿(f)。它位于下颅神经的内侧，向颈静脉孔有一小部分延伸。

　　使用显微解剖器(g)和肿瘤钳(h)去除胆脂瘤。

　　箭头指向进入颈静脉孔的肿瘤部分(i)

　　使用微钩将肿瘤从颈静脉孔中取出(j);

　　然后，肿瘤块可以从下颅神经移动(k)。

　　进一步切除后，第四脑室的脉络膜丛可以清晰可见，脉络膜丛密集地粘附在表皮样被膜上(l)。

　　竭尽全力保存所有细小的动脉分支(m)。

　　将肿瘤包膜从脑干上剥离(BS -脑干)。在手术视野深处，可以看到椎动脉(VA)。表皮样突起(n)实际上嵌在面神经和耳蜗神经的进出区之间的脑干中。这些神经在解剖学上得到了保存;但由于长期压迫，耳蜗神经发生了严重的变化，在剥离过程中，ABR V波消失。

　　尽管肿瘤与脑干粘附性很强，但最后一个肿瘤部分也被切除了(o)。

　　桥小脑角(CPA)区的所有神经和血管结构都被保留，包括岩静脉(p, q-箭头)。

　　手术最后使用内镜检查证实肿瘤切除完整，未发现残余肿瘤。内镜的另一个优点是可以直接排除幕下桥静脉出血(r-t，箭头，滑车神经;5.三叉神经;7.面部神经;BS，脑干;P，后椎体)。

　　桥小脑角(CPA)区肿瘤复杂在哪儿?

　　桥小脑角区(Cerebellopontine angle，CPA)是由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。

图：桥小脑角(CPA)区常见肿瘤及其发病率

　　1、位置深且隐蔽

　　·位置深邃：桥小脑角区位于颅内的后颅窝前外侧端，这是一个相对深邃且隐蔽的区域。它位于小脑、桥脑与延髓之间，周围被众多重要的神经和血管所包围。

　　·难以察觉：由于位置深且隐蔽，CPA区肿瘤在早期往往难以被察觉。许多患者在出现明显症状时，肿瘤可能已经生长到一定大小，对周围结构造成了压迫。

　　2、周围结构复杂且重要

　　·神经密集：CPA区周围分布着众多重要的神经，包括三叉神经、面神经、听神经、后组颅神经等。这些神经负责控制面部的感觉和运动、听力、平衡等多种功能。

　　·血管丰富：该区域还有丰富的血管网络，包括小脑前下动脉、小脑后下动脉等，为脑部提供重要的血液供应。

　　·脑干紧邻：更为关键的是，CPA区紧邻脑干这一生命中枢。脑干负责控制呼吸、血压、心跳等基本生命体征，一旦受到压迫或损伤，后果将不堪设想。

桥小脑角（CPA）区重要神经

　　3、症状多样且隐蔽

　　·早期症状轻微：CPA区肿瘤的早期症状可能非常轻微，如轻微的头痛、耳鸣、面部麻木等，这些症状很容易被忽视或误诊为其他疾病。

　　·症状逐渐加重：随着肿瘤的生长，它会对周围的神经和血管造成压迫，导致症状逐渐加重。患者可能出现严重的头痛、呕吐、听力丧失、面瘫、行走不稳等症状。

　　·并发症严重：如果肿瘤继续生长并压迫脑干或小脑，可能引发严重的并发症，如肢体瘫痪、昏迷甚至死亡。

　　4、治疗难度大且风险高

　　·手术难度大：由于CPA区肿瘤位置深且周围结构复杂，手术难度极大。医生需要在狭小的空间内仔细分离并切除肿瘤，同时避免损伤周围的神经和血管。

　　·风险高：手术过程中稍有不慎就可能引发严重的并发症，如面瘫、听力下降、肢体麻木等。此外，由于该区域紧邻脑干这一生命中枢，手术风险更是大大增加。

　　·需要专业团队：因此，CPA区肿瘤的治疗需要由经验丰富的神经外科医生在大型医院的神经外科中心进行，以确保手术的安全性和有效性。

　　综上所述，桥小脑角(CPA)区肿瘤之所以复杂，是因为其位置深且隐蔽、周围结构复杂且重要、症状多样且隐蔽以及治疗难度大且风险高。这些因素共同构成了CPA区肿瘤治疗的巨大挑战。

　　胆脂瘤究竟是什么?

　　颅内胆脂瘤，也称为表皮样囊肿、珍珠瘤，是一种缓慢生长的良性肿瘤，好发于颅底的蛛网膜下腔区域。胆脂瘤是充满上皮内衬囊肿的角质化脱落碎片的肿瘤样团块。囊肿衬里的鳞状上皮不断脱落逐渐积累的死亡角质化上皮细胞，囊肿内容物逐渐增多，导致肿瘤以线性速度生长(从这个生产过程角度来说，也确实符合珍珠这个名称)。最终，外观形成了就像珍珠一样洁白而富有光泽的肿瘤，因此又被称为“美丽的肿瘤”。

　　颅内胆脂瘤常发生于硬膜下，常见的位置是桥小脑角(CPA)区，其次为鞍旁区和颅中窝。胆脂瘤会引起邻近神经结构的逐渐移位，并包住颅神经和血管。随着时间的推移，颅神经或脑干可能发生紧密粘连。偶见延伸至梅克尔腔、IAC、岩骨或颈静脉孔。桥小脑角(CPA)区胆脂瘤，如果未经治疗，倾向于向对侧桥小脑角(CPA)区或枕骨大孔方向穿过小脑幕切口进入颅中窝。

　　其生长缓慢，临床表现多隐匿且不具有特异性，在部分影像学诊断中也缺乏相对特异性，需要通过特定序列进行鉴别诊断，容易误诊。往往当肿瘤较大产生占位效应后才能得到术前诊断，但此时多与周围组织结构黏连，若手术不精细，易引起并发症。随着神经影像技术的临床应用、显微神经外科技术、神经内镜技术的不断成熟，其术前诊断准确率及手术疗效取得一些进展。

　　胆脂瘤可能有什么症状?

　　由于其生长缓慢、临床症状隐匿等特性，多在成年后才逐渐出现症状。胆脂瘤形成是角蛋白和胆固醇积累，脱皮后在其壁内形成珍珠状物质，由于缺乏初始质量效应使囊肿在长时间内无特殊临床表现。一般情况下，颅内胆脂瘤生长模式是线性的，呈现“见缝就钻”的特性，症状随所处位置不同而变化，包括听力丧失、头晕、步态障碍、三叉神经痛、视力障碍、精神状态改变、癫痫等。颅内胆脂瘤破裂并不常见，破裂后可引起化学性脑膜炎和脑积水。

胆脂瘤可能有什么症状?

　　而在桥小脑角(CPA)区：典型的患者通常在生命的第三到第五十年，并有长期的耳鸣和听力损失的历史。症状是由于神经血管结构的压迫或囊肿包膜粘连引起的刺激引起的。常见的症状是听力受损和三叉神经痛。其他常见体症状有头痛、小脑和锥体征、面肌无力、面肌痉挛、舌咽神经痛、下颅神经功能障碍和复视。前庭症状很少见。胆脂瘤引起三叉神经痛和面神经体征的发生率高于其他桥小脑角(CPA)区肿瘤。患者可能表现为典型的三叉神经痛或持续的面部神经痛。颅神经过度活跃功能障碍综合征可能是由多种机制或其组合引起的:直接的压迫作用，生长的肿瘤导致神经的“窒息”，从而减少其血液供应，将神经推向搏动的血管，或胆固醇渗出造成的局部刺激。

　　胆脂瘤怎么治疗?

　　显微手术全切除是颅内胆脂瘤理想治疗目标，次全切是囊肿复发的主要危险因素，可在初始手术后多年复发。一篇meta分析纳入观察性研究共计691例患者，肉眼下全切和次全切后的汇总复发率分别为3%和21%。

　　随着内镜技术成熟，有文献报道神经内镜辅助下显微外科治疗可减少囊肿残留及周围神经、血管牵拉，从而减少发生术后并发症。这为最大程度切除病灶提供选择方案。

胆脂瘤怎么治疗?

　　桥小脑角(CPA)区胆脂瘤优选的手术入路是乙状窦后入路。这种方法可以去除任何大小的胆脂瘤，甚至那些延伸到桥小脑角(CPA)区以外的肿瘤。不鼓励使用经迷路入路或任何其他听力破坏性方法，因为肿瘤切除后，听力可以改善甚至恢复。而且乙状窦后入路，其开颅较为简单，以脑池和颅神经的生理间隙为手术路径，可以有效暴露和切除肿瘤，且最大限度保护好CPA区的重要神经结构，目前该入路已成为CPA区肿瘤常用的手术入路。