25岁罹患甲状腺癌，35岁脑现钙化灶！十年免疫系统异常攻击自身之谜

　　她曾以为25岁的甲状腺癌是人生至暗时刻，未料十年后命运再降残酷考验——2013年，35岁的她因失眠与剧烈头痛就诊，竟发现颅内存在"坚硬如石"的肿瘤！复视及眼眶剧痛接踵而至……回溯十年历程：甲状腺癌、关节炎、双腿不明溃烂……这位年轻女性究竟遭遇何种疾病？当活检无法确诊时，开颅切除脑部病灶终揭真相！

初春三月突现失眠

　　2013年3月，窗外樱枝新绿，她却彻夜难眠。起初未予重视——都市快节奏中，偶发失眠实属寻常。但渐生入睡恐惧：夜深人静卧听钟声，刻意遗忘的病痛记忆不断涌现。

十年前抗癌经历

　　2003年，25岁的她被确诊家族性甲状腺乳头状癌，接受全甲状腺切除术。主治医生曾安抚："此属最'温和'的癌症。"然镜中颈部狰狞疤痕仍令其落泪。

　　四年平稳期后，2007年关节突发肿痛。化验单"抗MPO抗体阳性"使其初识"血管炎"。医生坦言："免疫系统正在攻击自身。"虽关节剧痛难忍，但抗癌经历令其视之为可愈之症。

　　此后更重健康管理，戒烟戒酒。

　　至暗时刻降临2009年：小腿突发脓包，初似虫咬未在意。一周内溃烂成拳大溃疡，创面持续扩大且经久不愈。腐臭伴换药剧痛几近致晕。作为年轻女性，坏疽性脓皮病的诊断令其身心俱损。

十年后脑内新发病灶

　　失眠煎熬半年，后脑骤现锤击样剧痛。2013年9月急诊检查，头颅CT与MRI显示：嗅沟区占位病变向右筛板延伸，伴额-嗅区双侧硬脑膜强化（图1A）。

　　"您有甲状腺癌史？伴关节炎及小腿溃疡？" 看似无关的旧疾重被提及。凝视影像模糊阴影，她猛然惊觉：十年折磨或为同一疾病的不同表现！

漫长诊疗历程

　　入院初期，医生考虑炎症或感染性病变，行腰椎穿刺术。脑脊液常规及生化指标均正常。一月后复查MRI显示病灶增大（图1B），新增复视及右侧眼眶剧痛。后续微创活检仍未能确诊。

　　一月后MRI示病灶略缩小（图1C），暂选择继续观察。

　　五个月后复查MRI提示肿瘤再度显著增大，累及筛窦及额叶实质（图1D），手术刻不容缓。

　　2014年10月接受开颅手术。术中发现病灶坚硬如石，但获完整切除。

　　手术采用双侧额部冠状切口，经额下入路。病灶质地坚硬，与周围炎性纤维组织分界清晰，外观似曲霉性肉芽肿；遂行全切术。受累硬膜附着区电凝后彻底清理。术中冰冻切片未见恶性证据，未行肿瘤学扩大切除，筛窦结构保留完整。术后MRI（图2A）示颅内病灶全切，嗅球周围仍存强化灶。

　　病理确诊：肉芽肿性多血管炎（GPA）。此系抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎，属罕见多系统疾病，主要累及小血管，特征为肉芽肿性炎症、寡免疫坏死性肾小球肾炎及血管炎。GPA可累及全身任意器官，诊断需综合临床表现、影像学、实验室检测、血清学标志物及组织病理学结果。

　　中枢神经系统（CNS）受累在GPA中极罕见（仅占2%-11%）。其机制主要为肉芽肿性血管炎，或由眶、鼻及鼻窦炎性浸润直接蔓延至颅内（如本例）。经额下入路全切病灶既确立GPA最终诊断，又显著降低脑膜及前颅底病灶负荷。

　　手术切除减少组织负荷，可作为免疫抑制治疗的辅助手段，缩短疗程并降低致残率。该策略能快速实现可靠诊断与病灶控制，减少局部并发症。但因开放手术存在严重细菌感染风险，仅建议在所有微创诊断手段无效时实施。

INC后记

　　本案例来源于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich（福洛里希）教授团队研究报道。

　　福教授多次来华开展颅底解剖学、神经内镜颅底手术应用、颅颈交界区肿瘤术式等关键讲座，与国内神经外科同仁深入交流，并为多例复杂脊索瘤及脑膜瘤患者成功手术，为颅底肿瘤患者拓展治疗希望。