“耳朵背了20年，最近喝水都呛”——36岁女子查出罕见脑瘤，已成功切除

　　今年36岁的伊文，左侧耳朵听不到已经有20年了，过去这一年情况突然加重。她现在喝水的时候也会被呛到，没有出现过前庭方面的问题、运动障碍或者其他任何症状。

　　查体的时候能看到她左侧听力明显下降，但神经系统的其他检查都是好的。做完临床评估以后，医生给她安排了内耳道的核磁共振，想查清楚感音神经性耳聋的原因。结果发现了一个以左侧桥臂为中心的不均匀强化的实性和囊性病变，周围还有血管源性的水肿。而且这个肿块有很明显的T2低信号区域。这个病变累及到了左侧第7和第8对颅神经的根进入区，这就能解释为什么她会得感音神经性耳聋了。这个肿块的初步鉴别诊断包括了海绵状血管畸形和脉络丛乳头状瘤。在后面的检查中发现肿块有致密的钙化，这个是神经轴钙化性假瘤的一个标志性特征。

图1：轴位T2核磁共振显示左侧小脑中脚靠近第7-8颅神经复合体根进入区的位置，有一个不均匀的T2低信号肿块，旁边还有一个病灶周围的囊肿。肿块的外生部分向下延伸，靠近第9-11颅神经的根进入区。轴位T2液体衰减反转恢复序列能看到血管源性水肿。冠状位T1核磁显示不均匀的强化。平扫CT显示钙化性的肿块以及钙化附近低密度的囊肿。轴位T2核磁还显示右侧枕叶有一个中心高信号、周边低信号的6毫米的病变，符合海绵状血管畸形的表现。

　　桥臂也叫做小脑中脚，它连接着脑桥和小脑，是三对小脑脚里面最大的那一个，是大脑皮质经过脑桥到小脑的一个中继站。在这个位置做手术风险很大，稍微不小心就可能造成同侧的面听神经麻痹、小脑性的共济失调，还有脑干的损伤。

注：小脑和脑干的连接有三条，分别是上脚、桥臂（中脚）和绳状体（下脚）。

　　考虑到病变的大小、症状的进展、还有肿瘤对颅神经的压迫，伊文选择了手术。术后恢复很顺利，随访的核磁显示病变已经完全切除。虽然没有观察到新的神经功能缺损，但是伊文手术以前就有的感音神经性耳聋在切除以后没有改善。

图2：术后磁共振成像显示术后预期的改变，没有看到残留强化肿块的证据。

这种罕见的脑瘤是什么？

　　神经轴钙化性假瘤是一种很罕见的、生长缓慢的、像肿瘤一样的纤维骨性病变，它可以影响到神经轴的任何部位，包括大脑、脊髓、脑膜和旁边的组织。虽然罕见，但是因为对这个病的认识不够、有些病变没有任何症状、还有可能跟其他病变混在一起、再加上影像学和组织病理学诊断方面的困难，这些病变的实际发生率可能被低估了。在文献里报道过的不到150个病例当中，大部分都在颅内，表现为头痛、癫痫发作和颅神经的缺损；脊髓的病变可以引起疼痛、神经根病和脊髓病。具体表现出什么症状，很大程度上取决于病变长在什么位置，以及对周围结构有多大的占位效应。

　　没有症状的病变可以先保守观察。在大多数报告的病例当中，医生尝试通过完整切除来治疗CAPNON，治愈率很高。长在颅底的CAPNON在切除的时候可能会受限于跟颅神经的粘连，切除的时候存在出现新的神经功能缺损的风险。术后可以做系列的影像检查来确认切除的效果，如果很少数情况下出现症状进展，也能用来监测有没有复发。

　　以上这个案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表的研究《Calcifying Pseudoneoplasm of the Neuraxis Presenting with Vasogenic Edema and a Perilesional Cyst》。

关于Couldwell教授

　　William T. Couldwell教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、美国犹他大学神经外科教授及主任，曾任北美神经外科医师协会（AANS）主席、《Neurosurgery》杂志主编。Couldwell教授在颅底肿瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤等复杂颅内肿瘤手术领域享有国际盛誉，尤其擅长高难度颅底肿瘤的显微外科切除，是世界公认的颅底外科权威之一。