职业女性高位脊髓室管膜瘤，手术瘫痪、致残风险大，如何治疗才能回归正常生活？

　　颈椎疼痛是不少现代职场人的通病，35岁的Emma更是如此，从事文案工作的她长期需要伏案于电脑前，下班作为两个孩子的母亲还需要照顾孩子的日常起居，脖子肩颈酸痛早已成了习以为常的现象，闲暇的时候去按摩理疗店放松一下肩背就是她缓解日常疼痛的常用方法，“这个年纪的通病而已”，她并没有放在心上。　

　　然而近一个月，情况却和之前有所不同。肩颈的疼痛越发难以忍受，疼痛甚至使其难以入睡。同时出现上肢麻木、无力情况。预感不妙的她赶紧去医院检查，然而万万没想到竟然是“脊髓髓内室管膜瘤”（图A）在作祟。不仅如此，延髓也出现广泛水肿（图B）。“什么是脊髓髓内室管膜瘤？”明明简单以为是颈椎病为何会发展为脊髓的肿瘤，应该怎么治疗？可以治好吗？Emma的脑子里有无数疑问。

　　瘫痪、致残？脊髓髓内室管膜瘤治愈的出路在哪里？

　　脊髓室管膜瘤约占室管膜瘤总病发率的21%。好发于30~50岁成年人，颈髓及颈胸交界区较易受累。患者病情初期临床症状以颈部或胸背部间歇性疼痛为主，随病情发展疼痛频率逐渐提升，较终发展至持续性疼痛及感觉运动障碍。因为这些症状都是非特异的，常常会被误诊为颈椎病或腰椎病，导致延迟诊治，加重病情。　　

　　而髓内肿瘤相比于髓外肿瘤，病程发展较短，大多表现为感觉异常，呈节段性感觉分离感觉，；而髓内肿瘤由于位置深，被脊骨包围，暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成长期性的损伤，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。很多脊髓肿瘤手术效果常常是两个，要么给病人带来治愈机会，要么可能面临的是终身瘫痪等严重功能障碍。

　　显微手术是当前临床针对脊髓室管膜瘤的主流治疗方案，需手术才能解除肿瘤对于脊髓的压迫。而Emma的脊髓室管膜瘤属于高位脊髓肿瘤，已经造成了脑干延髓的水肿，脑干是人体的生命中枢，而延髓更是掌控心跳、呼吸和运动等重要功能，不手术，肿瘤一旦继续发展压迫到延髓，症状加重可能危及生命，而且再手术的难度也会成倍增加。而手术则需要谨慎选择，一旦心急随便手术，造成了后果更加难以承受。

　　寻得国际脊柱神外教授手术，全切肿瘤回归正常生活

　　多方查询下Emma较终辗转找到INC国际神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授，他较为擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，提出了脊柱治疗上的新治疗概念，是神经外科领域的全能型专家。

　　Krauss教授在其曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的优选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。

　　教授在了解到Emma的情况后表示自己可以为其手术。在常规监测体感诱发电位监测下，采取后方入路（Posterior approaches），确定无任何神经损伤的情况下全切肿瘤。

　　手术成功，术后12天复查，肿瘤全部切除（图C）。且术后水肿几乎完全消失，术前的颈椎疼痛也慢慢消失。术后两周出院，术后一个月他也回归了正常工作与生活。

　　图：（A）术前T1 MR显示颈3-5占位。（B）T2 MRI显示延髓广泛水肿。（C）术后12天T1 MRI显示，肿瘤全部切除。（D）术后T2 MRI显示水肿几乎完全消失。

　　NCCN脊髓室管膜瘤治疗较新指南：较大范围顺利全切

　　2022年6月2日，2022.1版NCCN(National Comprehensive Cancer Network,美国国家综合癌症网络)中枢神经系统癌症指南更新。

　　脊髓的室管膜瘤患者，较大范围顺利切除，完成完整切除的2级脊髓室管膜瘤，可以观察；WHO 3级脊髓室管膜瘤或未完整切除的2级脊髓室管膜瘤，标准放疗；有证据证实为疾病播散的，全脑全脊髓放疗。

　　若室管膜瘤术后放疗，1年内每3-4月，2年每4-6月，5-10年内每6-12月复查MRI。影像学复发后，进行脑脊液分析，并再次手术、放疗、系统治疗或支持治疗，如发生脑脊液播散，应进行全脑全脊髓放疗。

　　NCCN指南：

       粘液乳头型室管膜瘤

　　WHOⅡ级室管膜瘤

　　WHOⅢ级间变型室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤需要早期手术吗？脊髓室管膜瘤早期手术的重要性

　　随着室管膜瘤的生长，会对脊髓造成不可逆的损伤，因此越早治疗能获得越好的预后。在以前的几项研究中，在疾病的早期进行手术(即没有或只有轻微的神经症状)，手术结果更好。术前严重的神经症状预示着不良的预后。术前症状出现的时间越长，术后神经系统预后越差。Krauss教授证明了预后神经状态的相关性。术前McCormick 1级的患者没有恶化为McCormick 4级，而术前McCormick分级较高的患者术后恶化的几率较高，好转为较低分级的几率降低。这种效应在髓内室管膜瘤患者中尤为明显。且肿瘤次全切术后复发的可能性高于完全切除术后复发的可能性。（McCormick分级：脊髓肿瘤患者神经功能评分）

　　Krauss教授临床数据分析结果：术前McCormick分级越高，随访期间恶化为McCormick4级的风险越高

　　室管膜瘤是一种少见的胶质肿瘤，发生在成人髓内或脊髓或终丝。在疾病的早期阶段、当神经症状轻微时进行手术对于患者的恢复较好。目前对于脊髓肿瘤患者采取的手术治疗仍为较佳选择。一台顺利的脑瘤开颅手术与主刀医生的技术和相关团队及器械的配合密不可分。建议脊髓肿瘤病人就医时，较主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有神经电生理检测、术中磁共振协助完成，是对于一些复杂肿瘤。必要时可选择到中国以外的国际前沿神经外科研究中心手术治疗。

　　INC脊髓肿瘤手术教授

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

　　德国Joachim K.Krauss教授

　　擅长领域：专注功能神经外科30多年，也擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，提出了脊柱治疗上的新治疗概念，是神经外科领域的全能型专家。