五分钟内致人瘫痪……脊髓海绵状血管瘤为何如此险要？该如何治疗？

　　“短短五分钟内，从热爱生活的阳光女孩坠入到人生低谷；

　　从刚具备独自生活的能力到耗尽父母的积蓄和泪水；

　　更让人无法接受的是从一个健全的年轻人到半身瘫痪长期坐在轮椅上……”

　　一则真实的案例，可能耸人听闻，但是到病魔到来的时候现实就是如此残酷。年轻的她热爱着电视工作，不知疲倦得追逐这自己的梦想，加班、熬夜都是常态。在一次连续加班多日后，“背部一阵撕裂的疼痛”让她倒在了工作岗位上，仅仅五分钟内全身瘫痪……后续进行了手术，也只有双上肢功能得到部分恢复，胸部以下仍然瘫痪，年轻的生命在较灿烂的时候遭遇到重击，哪怕进行了的康复训练，医生也遗憾的告知瘫痪无法恢复，往后只能在轮椅度过余生……而导致这的罪魁祸首就是我们今天要提到的脊髓海绵状血管瘤，导致五分钟内全身瘫痪的就是可怕的脊髓海绵状血管瘤破裂出血。

　　脊髓海绵状血管瘤：埋在脊髓内的可能导致瘫痪的不定时炸弹

　　临床表现与手术诊断

　　与脑干及深部CM类似，脊髓CM比大脑CM更容易产生症状。临床症状与病程取决于CM在脊髓内的部位、病灶的进展率、有无出血。

　　近期出血可产生急性神经功能障碍。患者可出现运动或感觉障碍、肠道与膀胱功能障碍、疼痛。慢性脊髓病可继发于病灶扩大或反复的少量出血。

　　随之而来的血红蛋白分解、毒性代谢产物释放可损害、刺激脊髓传导束。少量出血与随后的血液产物吸收可产生周期性症状。这种周期性特点可被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

　　磁共振成像（MRI）是诊断CM的优选方式。血管造影的价值不大，除非需排除动静脉畸形。有CM家族史的患者也应行影像学检查排除颅内病灶。多达20%的脊髓CM患者合并颅内病灶。一个脊髓圆锥CM。该病灶引起双下肢轻瘫，较终切除。

　　手术指征与手术计划

　　对于全部CM，需与病灶的自然史权衡手术的风险与获益。年出血率从1%到7%，而较近的一项meta分析显示预计年出血率为2.1%。

　　有症状性病灶的患者应考虑治疗。症状出现3个月内切除病灶可能与良好的神经功能预后呈正相关。有短暂性轻微症状或无症状的患者可能无需手术切除。但如果病变紧贴软脊膜表面且引起短暂性症状，若预计手术风险相对较小，可考虑切除病灶。

　　笔者只在出现新发症状时才对无症状性病灶重新进行影像学检查，因为无新发症状的话，不太可能改变处理策略。正如脑干CM一章中所讨论的，在T1加权像上用两点法来设计到达病灶的较短手术通路。较短的通路并不总是较好的；为了避开功能传导束，应选择更长的通路。

　　显微手术切除脊髓海绵状血管畸形

　　全部脊髓CM患者都需进行体感诱发电位与运动诱发电位监测，预警手术者有潜在危险的操作。但这种手段不应给手术者造成一种错误的顺利感。

　　另一方面，虽然监测技术可为调整动态牵拉操作提供重要的反馈，但不应妨碍手术者切除边界清晰的非浸润性病灶，如CM。

　　多数脊髓CM位于或指向背侧；因此，经后方、后外侧或外侧入路都能到达包含CM的软脊膜表面。在病灶平面进行椎板成形或椎板切除，应能实现对病灶的良好观察，看到典型的软脊膜发蓝/发紫。

　　一侧的病灶可通过半椎板切除、关节面切除或部分椎弓根切除进行足够的显露，而跨中线的病灶则需行全椎板切除。对于背侧深部的病灶，可使用多普勒超声准确定位，进行较小限度的脊髓切开，而不是广泛探查。在两个脊髓相对顺利的进入区域之开：中间缝，或沿脊髓背根的后外侧缝。

　　位于脊髓腹侧表面的病灶需更靠前方或前外侧的手术通路。前方入路需行椎体切除与关节融合。前方入路还需特别注意避免损伤脊髓前动脉的沟支。与胸腰段相比，颈前入路更简便实用。

　　无论采用何种入路，全部颅内或脊髓CM的手术目的是一致的。目标是顺利地全切病灶，较大水平地保护毗邻的神经血管结构以及相关的发育性静脉异常。由于脊髓切口小，大多数病灶都采取分块切除。需完全检查手术残腔，切除再出血风险高的全部残留CM。

　　INC德国巴教授：全切可获得较大生存期和术后生活治疗

　　脊髓手术技术难度之大，决定了其对于术者的操作要求较高。治愈或致残，往往就在手术刀所到之处的毫厘之间即见分晓。而INC德国巴特朗菲教授在国内医生的配合以及相关术中神经电生理监测等高科技设备的辅助下，于狭窄的方寸之内一层层剥离肿瘤，手术手法细致温柔。

　　手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，顺利分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。术中操作轻柔，力求较小程度牵拉脊髓，始终注意保护正常的脊髓。严格沿后正中沟切开脊髓，避免损伤脊髓。结合术中电生理监测，避免损伤重要神经；术后激素冲击治疗，减轻脊髓的继发性损伤。

　　随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道，采取根治性手术的患者，其平均生存期为173.5个月，而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内，术后患者的神经功能恢复情况尚不清楚。术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复。目前相关研究认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系，换言之，术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复，所以及时手术治疗才能够争取较佳的预后，国内脊髓髓内患者如遇手术难的治疗困境或是追求更好切除肿瘤，术后有更高的生活质量，如想获得国际神经外科专家的咨询意见或希望由其主刀手术，拨打400-029-0925咨询咨询海外专家。