正与朋友玩耍的小琪突然出现四肢强直、双眼上翻,全身肌肉剧烈抽搐。这是近半年来反复出现的癫痫发作。导致小琪症状的病因,是深藏于大脑左额叶、直径达5厘米的巨大海绵状血管瘤!
01 活泼童年的阴霾:从头痛症状到癫痫发作的进展
小琪的异常表现始于半年前。最初仅为偶尔头痛,母亲认为是学习疲劳所致,未予重视。随后头痛发作频率逐渐增加,甚至出现更为严重的症状——突发意识丧失、四肢强直、剧烈抽搐。
CT检查显示左侧额叶深部存在钙化灶,头颅MRI脑T1、T2、FLAIR序列显示左额叶深部异质性病变[图2a和b]。根据影像学表现,诊断为海绵状血管瘤伴顽固性癫痫发作。
更令人震惊的是,该血管瘤尺寸约5×4厘米,相当于在儿童颅内存在乒乓球大小的占位病变。
医生告知小琪父母,虽然海绵状血管瘤不属于恶性肿瘤,但此位置和尺寸极为危险。病变如同布满薄弱点的血管团,反复出血刺激周围脑组织,这正是导致小琪频繁癫痫发作的原因。若不及时处理,一旦发生大量出血,可能直接压迫运动中枢,导致偏瘫甚至危及生命。
02 手术挑战:功能区边缘的精细操作
确诊后,治疗方案的选择成为难题。若病灶位置允许,最佳方案为完全切除病变。据文献报道,病灶切除术后癫痫发作预后良好,多数病例癫痫控制得到改善。但小琪的情况使手术难度显著增加:
病变尺寸巨大:5厘米的颅内海绵状血管瘤在儿童患者中属"巨大"病变,意味着手术操作空间狭窄,视野深在,技术难度倍增。
位置深在:病变位于左侧额叶深部,周围毗邻主管运动、语言等关键功能的神经纤维束。手术操作犹如雷区排雷,任何轻微偏差都可能造成不可逆的神经功能损伤,导致偏瘫、失语等严重并发症。
技术要求极高:为预防癫痫复发,手术不仅需切除血管瘤本身,还必须彻底清除周围被血液产物侵蚀的"胶质增生"组织(癫痫灶)。这要求术者在保护正常脑组织和彻底切除病灶之间找到精确平衡点。
经过详尽的术前规划,小琪接受全身麻醉下左额部开颅手术。术中精细完成止血、剥离、切除等操作……整个过程犹如进行精密显微雕刻。最终这个5×4厘米的病变连同周围胶质组织被完整切除,手术顺利完成。
03 术后9个月随访:癫痫消失,功能恢复
令人欣慰的是,从手术至今9个月的随访期间,小琪未再出现癫痫发作。近期复查MRI显示,病灶切除彻底,无复发征象。
现在的小琪已恢复活蹦乱跳的状态。目睹孩子在公园追逐蝴蝶的身影,难以想象她曾与"颅内炸弹"艰难抗争。
小琪的诊疗经历是一次惊险的遭遇战,对于儿童顽固性癫痫或长期头痛病例,切不可掉以轻心,应及时进行详细影像学检查明确病因。一旦确诊为海绵状血管瘤等致病性病灶,精准的显微外科手术往往是解除危险、帮助儿童重获健康的最有效手段。
*该文案例来源自巴教授学术演讲分享