产后2个月头痛至无法站立，检查发现“脑瘤”从8mm猛增至22mm！

　　“怀孕生子”通常被视为充满喜悦的人生阶段，然而对部分人群而言，这一过程却可能隐藏健康风险。

　　一位30岁女性患者，其脑内原本处于稳定状态的海绵状血管瘤，在孕期及产后接连发生出血与增大，临床症状逐步加剧……

　　究竟是偶然，还是孕期激素真的会对脑血管病变产生刺激？借助Amy的真实病例，我们一同探讨孕期与脑血管瘤之间的复杂关联。

Amy，30岁丘脑-中脑海绵状血管瘤

病情发展过程：

　　2021年6月：Amy突然出现头晕、右眼视物模糊，以及右侧半舌与颊黏膜麻木。头颅MRI显示右侧丘脑区域存在一处约5–6mm的异常信号，高度怀疑为海绵状血管瘤。医生建议采取保守观察。

　　2021年9月：因再次发生右脸麻木、头晕及右眼视物模糊，Amy进一步就医。影像检查提示右侧丘脑海绵状血管瘤伴发出血，医生仍建议继续保守治疗。

　　2022年1月：经保守治疗后其症状完全消失，此后持续定期观察，直至2023年成功怀孕，并于2024年2月顺利分娩。

　　2024年4月：产后2个月时，Amy突发头痛。MRI显示瘤体增大至8mm，并再次伴发出血。经保守治疗后症状有所缓解。

　　2024年7月：更严重的症状出现，包括头痛、行走不稳、双眼视物模糊，以及左侧面部和手掌麻木。复查MRI提示瘤体显著增大，尺寸达22×19×13mm，伴有出血与水肿，第三脑室受压。

　　因多次出血、病灶持续扩大、症状不断加重，Amy决定彻底处理这一病变。

什么是丘脑？

　　丘脑，也称为背侧丘脑，是间脑内最大的卵圆形灰质核团结构，位于第三脑室两侧，由多个功能各异的神经核团组成。作为大部分传入神经通路向大脑皮质传递信息的中继站，丘脑位置深在、毗邻重要功能区，且涵盖诸多关键神经核团。其本身及周围解剖结构复杂且功能重要，因此在该区域进行手术存在较高风险，如可能导致肢体瘫痪或感觉障碍等。

手术治疗阶段

　　尽管手术难度与风险极高，Amy仍积极寻求可执行手术的医生。在查阅大量文献并求助病友群体后，她最终选择远程咨询INC国际脑干手术专家巴特朗菲教授。

　　令人欣慰的是，巴教授给出了积极的手术评估：“尽管病灶位于丘脑-中脑这一高难度手术区域，但仍可实现全切，并且不会造成偏瘫。”

　　2024年10月2日，由巴特朗菲教授主刀，在中国神经外科团队、术中神经电生理监测、麻醉及护理人员的协同配合下，示范手术顺利完成。

术后恢复情况

　　术后第一天，Amy一般状态良好，当天即由ICU转至普通病房。

孕期与血管瘤为何令医生感到棘手？

　　Amy的个案并非孤例。对脑海绵状血管瘤（CCM）患者而言，孕期属于“高风险阶段”，其背后的临床处理远比想象中复杂。

1. 诊断受限：需明确评估，又须避免胎儿伤害

　　若孕期出现疑似血管瘤出血的症状（如头痛、视物模糊），MRI是首选检查手段——但不可使用造影剂（增强MRI的造影剂可能影响胎儿），且须避免CT检查（辐射对胎儿具明确危害）。这种情况类似“蒙眼排查”，易导致对病灶大小及出血程度的判断不足。

2. 治疗两难：母婴均面临风险

　　若发生危及生命的大出血，必须施行急诊手术，但手术需全身麻醉——全麻药物经胎盘进入胎儿，可能引起胎儿缺氧或发育异常；若选择保守治疗，持续出血或病灶扩大则可能压迫脑干、丘脑等关键结构，导致母亲发生偏瘫、失明甚至昏迷。

3. 核心风险因素：孕酮是关键推动因子

　　为何孕期更易发生血管瘤出血？关键在于“孕酮”：孕期女性血液中孕酮浓度显著升高，而部分CCM病灶的细胞表面存在“孕酮受体”——高浓度孕酮与受体结合后，会直接刺激病灶血管，使血管壁更为脆弱，从而显著增加出血风险。值得注意的是，孕酮不仅影响海绵状血管瘤，还可能引起动静脉畸形、烟雾病等脑血管病变的血管形态改变，进一步升高风险。

备孕/孕期CCM患者应如何实施风险管理？

　　目前虽尚无针对“孕期CCM”的统一管理指南，但结合巴特朗菲教授的临床经验与最新研究，以下建议具有重要参考价值：

1. 孕前阶段：优先考虑择期手术，彻底消除病灶

　　对有明确备孕计划的CCM患者，强烈建议在孕前接受择期手术切除病灶——这是规避孕期出血风险最有效的方式。巴教授强调：“与其在孕期承担风险，不如在孕前彻底解决病灶。手术全切后，后续妊娠过程更安全，也无需面对全麻及药物对胎儿的潜在影响。”

2. 孕期管理：按病情分级处理，多学科协作至关重要

　　若在孕期发现CCM或原有病灶出现变化，应由神经外科、妇产科及麻醉科组成的多学科团队共同进行评估：

　　无症状或症状轻微者：以保守治疗为主，定期进行无造影剂MRI检查与临床随访，密切监测病灶大小及出血情况；

　　症状快速进展或危及生命者：需实施急诊手术，手术入路与麻醉方案须由神经外科与妇产科医生共同制定，应尽量缩短手术与麻醉时间，以减少对胎儿的影响。

妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程

3. 误区提示：无“特效药物”，手术是唯一根治手段

　　很多患者询问：“是否有药物可控制血管瘤出血？”巴教授明确回应：“目前尚无任何药物或放疗可根治CCM，手术是唯一能彻底消除出血风险的治疗方式。若符合手术指征，不应因恐惧而延误——早期手术才能尽早回归正常生活。”

INC国际脑血管病专家巴特朗菲教授

　　巴特朗菲教授为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席。现任德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界区病变的肿瘤切除与神经吻合术，以及各类椎管内肿瘤手术。

　　此外，巴特朗菲教授曾接受来自欧洲、中东、北非、日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40个国家学术邀请，出席超过400场国际学术会议并在神经外科大会担任特邀发言人，为世界神经外科发展贡献显著，尤其在颅底外科和脑脊髓显微外科血管病变治疗领域。

案例来源：本文所述病例来自INC国际巴特朗菲教授于2021年5月13日完成的一例手术。

参考文献：

Helmut Bertalanffy. Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy

doi:10.1016/j.jogoh.2020.101927