脑干-颈髓病变可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪,甚至不能自主呼吸,终生使用呼吸机,更可直接导致呼吸心跳停止。而且该部位空间极为狭小,手术操作难度极大,病变与颈髓、神经、血管等紧密粘连,稍有不慎都可能出现瘫痪,这可谓是神经外科领域难度极高风险极大的手术之一。
延髓解剖
而46岁女性患者的成功案例带来了希望:脑桥-延髓交界区的海绵状血管瘤,经远外侧入路实施显微全切,不仅规避了脑水肿和继发出血,术后10天顺利拆线并出院,肢体无力、麻木、发音、步态不稳较术前明显好转。
反复出血是造成脑干以及脊髓等复杂位置海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因,部分切除的病例再出血可能性较大,可引起灾难性的神经功能缺失,安全全切手术是防止再出血以及患者获得良好预后的主要办法。
高位颈髓-脑干延髓腹侧海绵状血管瘤全切一例
简要病史
M女士,因构音障碍、肢体无力、面部麻木、步态不稳就诊当地医院。构音障碍症状主要为发音困难、发音不清,或者发声、音调及语速的异常,严重者完全不能发音。
术前MR:高位颈髓-脑干延髓脑桥海绵状血管瘤
这对家庭幸福的她来说,无疑是绝望而无助的,后不经意得知巴特朗菲教授在脑干肿瘤手术领域的丰富经验及成功手术病例,便联系巴教授咨询病情,收到巴教授可以手术的回复后,决心给自己一次重生的机会,摘除脑中生命中枢的“不定时炸弹”。
手术过程
INC巴特朗菲教授通过远外侧入路显微镜下全切海绵状血管瘤,手术顺利。
患者半坐位及体表手术入路切口标记
巴教授亲自行远外侧入路开颅Craniotomy
术后情况


患者术前术后影像对比。术后MR(蓝色)显示脑干病变全切,无脑水肿、出血等。
术后第10天:顺利拆线并出院,肢体无力、麻木、发音、步态不稳较术前明显好转。
脑干病变成功全切,术后重生,患者(图右)及家属灿烂的笑容
极高难度的脑干-颈髓病变又该如何应对?
INC德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授,他倾30多年心力在手术“禁区”上的脑干得到了卓越的临床效果。小小的脑干上,根据肿瘤生长形态特点可以有十几种手术入路,若不是经验丰富,何能“小中见大不同”?
30多年脑干手术手术经验和300多台脑干海绵状血管瘤成功案例,根据中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的位置和影像学特点的不同、为病人决定适宜的手术时机及入路选择、获得了良好的手术效果。脑干延髓海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可选择远外侧入路、后正中入路,具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
1、手术干预是优选
脑干海绵状血管瘤不是肿瘤,它是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。在临床非常常见,有症状的也不少,主要的症状是癫痫、慢性出血、神经功能障碍等。
脑干部位的位置深在,治疗有一定的难度,但是从巴教授的经验看,显微神经外科手术的干预还是首选,因为多数情况下可以安全切除病变,不残留,也不产生更多的神经功能障碍。脑干海绵状血管瘤也有其特殊性,出血率还有引起功能障碍的机会更多一些。所有说越是深在的,越应该以手术为主。
此外,脑干海绵状血管瘤第一次出血后,症状好转就代表“自愈”了吗?再次出血的危机你知道吗?脑干海绵状血管瘤症状好转只能说明过了出血急性期,但是并不代表自愈了!急性期后会形成含铁血黄素沉淀,无法自行吸收,就像锈水一样会长期刺激周边神经,造成慢性化学性损害。时间越久,损害越大,手术修复的可能性越低。
多数患者的病史提示出血并非”一次性“,往往不定期反复发生。随着出血次数增多,往往会出现再出血频率增加、症状加重的趋势,神经功能障碍甚至会变成不可逆性损害。如果出血影响了面神经核团,就会造成面瘫;如果影响了感觉和运动神经传导束,就会造成肢体麻木乏力。脑干大小如同人的拇指,反复出血几次就可能造成整个脑干被压扁浸润。
2、手术入路是关键,自己和自己的较量
巴教授强调一定要选择最佳的手术入路,对于手术及预后都会有一个好的影响!脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织,为此,根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及安全的脑干安全区切口的选择以及恰当的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。每一个病例都是都很特殊的,都有形态学上的区别,基本没有两个完完全全一样的海绵状血管瘤。
该病例中所用的远外侧入路,30多年前,巴教授及其导师Seeger教授先后发表多篇论著,提出了铲平“枕骨髁部”,指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在,对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路,仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。
巴特朗菲教授和其导师Seeger(1991)提出的“dorsolateral , suboccipital , transcondylar approach”入路
术前,对每一位患者病灶的深入了解是手术成功的前提。所有影像学上看起来一样的,哪怕同等难度的手术其实它存在非常大的差异。所以巴教授每一次在做手术前,会认真地研析每一个患者的影像学的资料,了解病变的前后、左右的比邻关系,只有做到百分之百地了解病变的特性,才能做到手术中游刃有余,他们的生命安全和手术质量才能得到保证。
巴教授对脑干等深入位置的这些核团、神经纤维束以及手术入路娴熟于心。我们知道解剖是神经外科的基础和灵魂,特别对于脑干这类高难度手术,巴特朗菲教授对于青年医师提出建议:“首先需要了解脑干的大体解剖和纤维束/核团的解剖。当我还是神经外科住院医生时,在我的主任Wolfgang Seeger教授(1929-2018)的指导下,进行过脑干的标本解剖,这对我开展手术有很大的帮助。”
因此,对于手术入路更是精益求精,选择手术入路的时候,巴教授还会进行对比,自己和自己对比。同样一个位置,他曾经选择了何种入路,患者术后恢复情况有何不同。当为下一个患者选择入路的时候,他会把这些经验参考进去。入路因病灶的位置不同而选择,因患者情况的不同而选择,通过大脑自然腔隙到达病灶。
3、尖端的手术设备
为使脑瘤达到全切,近年来,许多术中辅助设备应运而生,如“术中实时监测地图”术中磁共振成像iMRI系统能术中精准定位病变所在位置,帮助主刀医生定向“攻破”肿瘤;而“大脑GPS“术中神经导航能够实时知道脑肿瘤的具体位置,手术医生可以判断到重要的脑功能区和神经纤维的距离有多远,能安全地切除到哪里;对大脑神经实时监控的术中神经电生理监测则用于反映患者术中的神经系统功能状态,通常依靠术中神经电生理监测来指导外科手术操作,并且在术中预防神经组织发生缺血或损伤。
巴教授示范手术中一名丘脑海绵状血管瘤患者的监测过程
4、巴教授个人手术案例系列
▼截止到2022年,巴教授脑干海绵状血管瘤个人手术系列
▼巴教授延髓案例系列
案例1:术后10年随访,状态良好
案例2:2次出血导致平衡问题,术后得到恢复
案例3:第一次出血头痛,第二次出血吞咽困难,步态障碍、复视,术后恢复良好
2019年至今,这位世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授多次来华进行示范手术,完成了数台高难度脑干海绵状血管瘤手术交流。点击阅读:300+成功案例!让这种脑干肿瘤走出禁区,原来手术才是“正解”!