脑干海绵状血管瘤可以手术吗?近10年治疗研究综述怎么说?
由于其重要的位置和潜在的破坏性神经系统的后果，脑干海绵状血管畸形(CCMs)的管理引起了相当大的争议。
2020 年2月26日，《Neurochirurgie》杂志在线发表英国 Yuen J . Whitfield PC 撰写的《Brainstem cavernous malformations - no longer a forbidden territory? A systemic review of recent literature》论文中综述了2010 - 2018年近年来脑干海绵状血管畸形的显微外科和放射外科治疗结果的文献，这将为临床医师在考虑治疗方案和指导患者时提供了全面的参考。这表明，通过仔细选择病人、外科医生的专业知识和适当的设备，显微外科手术可以在许多情况下提供良好的结果。
论文摘要截图
脑干科普相关阅读：
·【INC神外科普】脑干为什么是生命中枢，为什么是"手术禁区”?
· 脑干海绵状血管瘤第一次出血后VS反复出血后手术，术后效果真的一样吗?
· 脑干-延髓出血七大综合征知多少?这些亲历者的「困境求生」
2010-2018脑干海绵状血管瘤治疗综述
mRS：修正Rankin评分;GoS：格拉斯哥预后评分;NIHSS：国立卫生研究院中风量表;HOD：肥大性橄榄变性;AHR：年出血率。
该研究总共有222个检索结果得到评估，在去除重复的和筛选摘要之后，28篇包括30个或更多的脑干海绵状血管畸形(CCM)病例的临床论文被纳入研究。由于出版的文章的异质性，无法对结果进行正式的荟萃分析。一般的共识是，对于出现严重症状和/或出现可接近的软膜表面的多次出血的海绵状血管畸形(CCMs)，手术被认为是金标准的治疗方法，一些作者建议最佳时间为发作后2 - 6周。
结论
1、脑干海绵状血管畸形一度被认为是一个“禁区”，由于其位置的危险性，对其的治疗具有挑战性。然而，这些部位的出血可能导致潜在的严重的神经系统后遗症。因此，管理必须通过风险-获益曲线来平衡，并针对个别病人和他们的外科医生进行调整。
2、脑干海绵状血管瘤约占所有中枢神经系统颅内海绵状血管瘤的20%，主要发生在脑桥。因为病变的位置以及周围毗邻的结构，其症状更典型。
3、脑干海绵状血管畸形(CCMs)患者和出现出血患者的风险较高，这与海绵状血管畸形(CCMs)的自然史相一致。
4、患者要警惕肥大性下橄榄核变性(Hypertrophic olivary degeneration，HOD)是一种(可能报道不够充分的)现象，在脑干的小脑齿状核- 中脑红核 -延髓下橄榄体通路受损后很罕见地发生。典型症状包括腭肌阵挛，眼球震颤和视振荡。
5、由于脑干复杂而重要的解剖以及周围重要的神经和血管结构，所以显微切除脑干海绵状血管瘤时，可能会有损伤重要功能结构的风险。
6、当考虑是否手术时，这个问题需要一个决策的过程。在外科手术治疗前，必须平衡病变的自然病史、手术带来的益处、未来出血的风险、目前症状的缓解等因素。需要高超的外科手术技术，选择的病人，外科医生的专业知识和良好的对解剖的理解才能达到最佳的结果。术前良好的功能状态和单独出血也被证明是良好的预后因素。
7、立体定向放射外科(SRS)在海绵状血管畸形中的适应证和疗效仍存在争议。放射外科治疗被认为会引起血管的透明样变和增厚，从而导致血栓闭塞反应。然而，与动静脉畸形不同的是，由于海绵状血管畸形在血管造影上是隐匿的，而且与外科手术不同，通常需要时间才能看到治疗的最终效果，并没有对治疗效果的检查。
INC国际颅底脑干手术大咖巴特朗菲教授观点
1、手术干预是金标准
脑干海绵状血管瘤不是肿瘤，它是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。在临床非常常见，有症状的也不少，主要的症状是癫痫、慢性出血、神经功能障碍等。脑干部位的位置深在，治疗有一定的难度，但是从巴教授的经验看，显微神经外科手术的干预还是首选，因为多数情况下可以安全切除病变，不残留，也不产生更多的神经功能障碍。脑干海绵状血管瘤也有其特殊性，出血率还有引起功能障碍的机会更多一些。所有说越是深在的，越应该以手术为主。
2、手术指征
通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%;脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短;每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授综合312例手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗要点总结如下：
点击阅读：脑干海绵状血管瘤手术成功率高吗?INC巴教授312例成功案例解析
1、临床症状严重提示有手术指征;
2、偶然发现的(静态的，无临床表现，无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;
3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术;
4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。
5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。
6、再出血的患者应该再次手术
▼点击图片，了解巴教授的脑干突破之旅
延髓海绵状血管瘤
脑干延髓是神经高度密集区，其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。延髓解剖关系复杂、位置深，切除肿瘤时手术入路需要穿过颅骨避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等，手术难度很高，术中操作稍有不慎患者就可能出现心跳呼吸异常。术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态，需长期住ICU，甚至导致死亡，造成无可挽救的局面。因此，延髓肿瘤手术及手术主刀的选择尤为重要。
延髓海绵状血管瘤的不同生长形态
脑干延髓海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可选择经髓帆入路、远外侧入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
1、19岁男孩延髓海绵状血管瘤
▼巴教授中国脑干延髓示范手术直播情况：肿瘤取出画面
术后一个月回归校园的阿朔
点击阅读——19岁脑干海绵状血管瘤少年逐梦未来——“原来我还活着!”
2、32岁男性延髓海绵状血管瘤
INC巴特朗菲教授全切术后1年随访视频
点击阅读——脑干术后要多久能走能跑?能正常生活吗?请看...
3、52岁女性延髓海绵状血管瘤
脑干海绵状血管瘤术后3天能自如活动
点击阅读——脑干术后3天就能“小跑” 收到病危通知书的她何以这么快转危为安
4、28岁女性延髓海绵状血管瘤
点击阅读——“实现了期望中的结果”——她曾两月内2次脑干出血，术后3个月恢复如何?
5、50岁女性延髓海绵状血管瘤
点击阅读——“我要活下去!”女子脑干出血3次!苦挨18年后……
6、30岁女性延髓海绵状血管瘤
术后第5天王女士及其母亲和巴教授合影留念
点击阅读——反复出血病情危重，延髓-颈髓海绵状血管瘤手术后能恢复正常人吗?
7、50岁女性延髓海绵状血管瘤
点击阅读——“本准备坐轮椅回国，现在都可以飞起来了!”脑干-高位颈髓病变巴教授全切记
8、48岁男性延髓海绵状血管瘤
点击阅读——2年前因脑干出被告知仅剩1月生命、INC巴教授成功手术后如今怎样了?
9、21岁男性-延髓海绵状血管瘤
点击阅读——少年勇敢抉择战胜脑干海绵状血管瘤，术后1年继续奔向美好的未来!
桥脑海绵状血管瘤
桥脑是脑干重要组成部分，是大脑下行神经纤维传导的通路，也是躯体感觉上行的传导通路。手术中一旦有失，极有可能伤及神经功能。手术的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反复出血风险，此外，手术还旨在保护颅神经、锥体束功能，避免引起面瘫、肢体瘫痪等，但手术风险却是巨大的!!桥脑海绵状血管瘤形态学都区别很大，可能是在前方、后方、靠表面或者是深在，而且内部也有很大的异质性，如下图。
巴教授案例中脑干脑桥海绵状血管瘤的影像学表现
图示：巴教授结合桥脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择更佳的手术入路。巴教授表示如何去选择这个手术入路，非常重要!脑干脑桥海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可以选择经髓帆入路、经桥脑臂入路、远外侧入路、小脑上外侧入路、颞下经天幕入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
1、30岁男性-桥脑海绵状血管瘤
点击阅读——3个月从“轮椅之上”到奔跑向前——这是一场与时间赛跑的生死竞速
2、上小学的贝贝-桥脑海绵状血管瘤
▼术后2个月再次见到她时，乌黑的头发扎着马尾、肉嘟嘟的脸蛋十分可爱，声音洪亮，充满个性。已经回归正常学习和生活，还写字给巴教授看。
点击阅读——脑干海绵状血管瘤急性出血、意识不清……巴教授紧急手术后恢复如何
3、14岁男孩-桥脑海绵状血管瘤
点击阅读——手术，还是考试?中考前确诊脑干海绵状血管瘤，他们如何抉择…
4、37岁女性-桥脑海绵状血管瘤
术后佩珊和巴教授开心合影
点击阅读——「Be happy !」患者亲诉如何8天内彻底结束脑干手术偏瘫、面瘫噩梦?
5、52岁女性-桥脑海绵状血管瘤
▼术后4个月，视频中的她和教授亲切打着招呼，祝巴教授新年快乐。她一切都好，回归到正常的工作学习中。
点击阅读——全家出动!1次成功手术解决脑干“炸弹”+面肌痉挛2大问题
6、30岁女性-桥脑海绵状血管瘤
点击阅读——“No problem!”——脑干海绵状血管瘤术后1个月：我想去上班
7、35岁女性-桥脑海绵状血管瘤
点击阅读——国际神外大咖来华示范手术：全切“手术禁区”脑干海绵状血管瘤!
8、12岁男孩-桥脑海绵状血管瘤
点击阅读——脑干海绵状血管瘤2次出血能治好吗?看他术后8个月蜕变小小男子汉!
9、5岁男孩-桥脑海绵状血管瘤
阳阳出院前与巴教授开心合影
点击阅读——5岁患儿脑干海绵状血管瘤全切，术后3年无复发、顺利上学
10、2岁男童-桥脑海绵状血管瘤
2023年，健康成长的聪聪在游乐园里攀爬玩耍。
点击阅读——攀爬、跳跃、奔跑……1岁半男孩脑干手术后4年，陪你长大
中脑海绵状血管瘤
中脑是什么?对人体是怎样的重要存在?中脑位于脑桥之上，恰好是整个脑的中点。中脑是视觉以及听觉的反射中枢。所有大脑皮层与脊髓间的上行及下行神经通路都经过中脑，同时，中脑通过白质与其他中枢神经系统的分部相联系，中脑的病变治疗难度大，难以手术，手术风险极大。
巴教授案例中，中脑海绵状血管瘤的不同生长形态特征
根据每个中脑部分内的确切位置及其轴向和矢状范围对MCM进行位置分类，然后采取不同的手术入路，这对术后效果至关重要。
脑干中脑海绵状血管瘤，瘤体的位置和形态不一致，手术入路的选择完全不同，可选择有前纵裂入路、眶颧经外侧裂池入路、颞下入路、小脑上入路、枕骨经天幕入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
1、47岁男性中脑海绵状血管瘤
点击阅读——“只在ICU待一晚上”——为何脑干手术后他恢复如此快?
2、18岁男孩中脑海绵状血管瘤
点击阅读——突发脑出血!18岁少年勇战脑干海绵状血管瘤，将如愿迎战高考
3、18岁男孩中脑海绵状血管瘤
点击阅读——“孩子一天比一天好”…从北京120紧急转运到苏州的“新生”之路
4、11岁女孩中脑海绵状血管瘤
点击阅读——“虽小，却危及性命” 脑干海绵状血管瘤出血成功手术重返校园!
5、5岁男孩中脑海绵状血管瘤
点击阅读——5岁幼童脑干遭巨瘤侵袭，中脑、桥脑手术挑战极限，开颅救治难度重重
脑干海绵状血管瘤出血急性期手术优势
脑干海绵状血管瘤是一种常见的脑血管畸形，通常由异常的血管网络组成，这些血管会扩张并形成腔隙，里面充满血液。这种畸形可导致出血、癫痫发作、神经功能障碍等症状。对于脑干区域的海绵状血管瘤，在INC国际巴教授30余年的脑干手术经验中，脑干海绵状血管瘤出血后的急性期手术切除是一种及时且有效的治疗手段，主要效果有：
1. 迅速控制出血，避免继发性脑损伤
脑干区域的海绵状血管瘤出血后，可能导致局部血肿形成，压迫周围神经组织。脑干是神经系统的关键区域，控制着许多重要的生理功能，如呼吸、心跳、吞咽等。出血会引起局部肿胀，进而加剧脑干的功能损害。因此，尽早手术切除血肿可以迅速降低颅内压，避免压迫引发的继发性损伤，减少脑部水肿和缺血性损害。
2. 减少再出血的风险
脑干海绵状血管瘤的再出血风险相对较高，尤其是在初次出血后。再出血可能会导致更加严重的神经损伤和功能障碍，因此尽早进行手术切除，尤其是当肿瘤较大或出血量较多时，可以减少再出血的风险。研究显示，海绵状血管瘤手术后的再出血率较自然进程中显著降低。
3. 改善神经功能恢复
海绵状血管瘤出血后，患者可能会出现各种神经学症状，如面瘫、四肢麻木、失语、吞咽困难等。尽早切除病变可以解除肿瘤对周围脑干结构的压迫，促进神经功能恢复。尤其是在症状明显且可以通过手术获得明显缓解的情况下，手术干预可能大大改善患者的生活质量和神经功能。
4. 改善预后，减少长期残疾
对于有出血史的脑干海绵状血管瘤患者，及时的手术治疗可以显著改善长期预后，减少由于反复出血、神经功能逐渐恶化所导致的残疾。及时的手术切除有助于避免严重后遗症，如严重的运动障碍、语言障碍或自主神经功能丧失。
5. 诊断和病理确认
手术切除后，可以获取组织样本进行病理学检查，帮助明确诊断并排除其他类型的脑肿瘤或病变。虽然海绵状血管瘤的影像学表现通常较为典型，但病理学检查能够为进一步治疗提供更加确切的信息，尤其是对于患者后续治疗方案的选择和预后评估具有重要价值。
脑干考虑的风险与挑战
虽然手术切除有以上诸多优点，但脑干区域手术仍具有较高的风险，主要包括：
术中出血和感染：脑干血管丰富，手术时出血风险较高，可能需要更精细的操作技术。
神经功能损伤：即使手术成功，仍然有可能由于手术过程中损伤到脑干的正常结构而导致新的神经功能缺损，特别是在脑干深部或功能区附近的病变。
术后水肿或脑积液问题：脑干手术后，可能会出现水肿或脑积液积聚，进一步影响神经功能恢复。
急性期手术切除脑干海绵状血管瘤可带来显著的临床好处，尤其是对于控制出血、减少再出血、改善神经功能恢复以及减少长期残疾等方面。然而，由于脑干区域的重要性和复杂性，手术风险较高，因此手术决策应在综合考虑风险、患者病情及功能损害程度的基础上做出。
参考资料：
1.DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.4
2.doi:10.1016/j.neuchi.2019.12.006
胶质瘤
垂体瘤
脑膜瘤
脑血管瘤
听神经瘤
脊索瘤
沪公网安备31010902002694号