开颅手术成功，孩子却性情大变：医生的诊断比脑瘤更让家人崩溃

　　一位母亲满脸疲惫地推着婴儿车往返于各家医院的儿童肿瘤科，车里的宝宝却格外安静——不哭不闹，连眼睛都很少动。这究竟是怎么回事？原来一年前这个孩子查出髓母细胞瘤，为切除肿瘤做了开颅手术，可醒来后的孩子像变了个人：不哭不动、对疼痛没反应、也没法吞咽。

　　医生判断孩子出现了术后小脑性缄默综合征，这是后颅窝肿瘤手术后的常见并发症。INC国际儿童神外专家、知名神经外科期刊《Journal of Neurosurgery》前任主编James T. Rutka教授，曾在国内的学术沙龙上详细讲过这种并发症的表现和处理。

01 不止沉默：小脑缄默症还有哪些症状

　　这个并发症虽叫"缄默症"，但表现远不止语言障碍，还波及认知、运动和神经心理多个方面。它在后颅窝髓母细胞瘤术后尤其多见，整体发生率约8%到39%。主要特征是缄默，同时伴有认知下降、共济失调、构音障碍、淡漠、厌食、大小便失禁等，这些都和小脑的功能直接挂钩。

　　术后小脑性缄默的常见表现包括：术后迟发的缄默、语言表达障碍、语速变化、语法混乱、注意力和记忆力下降、自发动作减少、肌张力降低、共济失调、尿潴留、吞咽困难、人格改变、淡漠、易激惹和自闭倾向。

　　缄默大多是一过性的，常在术后1到2天内冒头，术后数月至半年内逐步消退。孩子恢复期间常出现构音障碍，比如发音不准、说话费力、语速变慢。急性期往往表现为越来越重的缄默，语言急剧减少的同时出现情绪不稳和共济失调。

　　部分患儿还会有一过性视觉问题，表现为对周围事物视而不见，但视神经检查正常、视盘不水肿、视网膜功能完好，过一阵视力慢慢就恢复了。

02 2276名患儿分析：识别危险因素

　　小脑缄默症并不是单由手术操作引起的，它的出现要综合肿瘤、手术、位置和其他因素一起来看。一项涵盖2276名患儿的大规模研究，基本锁定了几个主要危险因素。

1 肿瘤位置与结构侵犯

　　齿状核-红核-丘脑束（DRTT）是小脑深部核团的主要传出通路，管着运动协调、言语流畅和工作记忆等多重功能。切除过猛加上术后肿胀，伤到这条通路的近端，是小脑缄默症发生的主要原因。DRTT起于小脑深部灰质，投射到双侧红核和丘脑，通路经过脑干、中脑被盖和小脑上脚。肿瘤侵犯第四脑室、小脑上脚或脑干，是小脑缄默症的明确危险因素。

图片：齿状核-红核-丘脑束（DRTT）小脑深部传出通路示意图

　　肿瘤长在小脑半球、或小脑半球受压迫，反而能降低小脑缄默症风险，因为这一区域破坏DRTT的概率很低。不过肿瘤往往扎得更深，自动牵开器、双极电凝和手术通道的范围，都可能误伤邻近神经通路。

2 肿瘤因素

　　和其他类型比，髓母细胞瘤的诊断一直是小脑缄默症的危险因素之一，很可能因为它常居中线、累及脑干，尤其是直径超过50毫米的髓母细胞瘤。

　　最近一些研究提示，相比髓母细胞瘤的其他分子亚型，SHH亚型反而是降低风险的因素。亚型的细胞起源很可能才是影响小脑缄默症的关键，而非分子特征本身。SHH来自外颗粒层，WNT来自下菱唇，第3组源自nestin阳性细胞，第4组源自单极刷细胞。WNT、第3组和第4组多位于中线，切除时就有破坏DRTT的风险；而SHH嵌在小脑半球里，很少波及中线。

3 手术因素

　　术中影像的使用和小脑缄默症相关。在用了术中影像的切除手术中，小脑缄默症风险明显下降。神经外科里的术中影像是项快速发展的技术，能扩大切除范围、提升精度，从而保住健康脑组织。CUSA（超声吸引）的使用也能降低风险，不过这个结论和其他研究有冲突，还需进一步验证。

　　多年来，切开蚓部进入第四脑室肿瘤，一直被当成小脑缄默症的罪魁祸首。经帆膜入路作为替代方案，能在保住小脑蚓部的同时到达第四脑室。但目前还不清楚经帆膜入路是否比经蚓部入路风险更低。

图片：经蚓部入路与经帆膜入路进入第四脑室的解剖对比示意图

　　在切除肿瘤时切开蚓部是小脑缄默症的明确危险因素，在更多研究搞清楚之前，研究建议医生在条件允许时优先考虑经帆膜入路，而非经蚓部入路。

4 其他危险因素

　　最近新提的一个危险因素是左利手。惯用左手的孩子发生小脑缄默症的风险明显升高，可能因为左利手者更易受到小脑-丘脑-大脑通路单侧白质损伤的影响。这条通路受损会导致言语-语言功能损害，从而诱发小脑缄默症。

　　年龄一直是个不太确定的危险因素。有研究发现，年龄每增加1岁，小脑缄默症的发生风险略有下降，但各研究结论并不一致。

图片：小脑缄默症主要危险因素汇总示意图

　　该项研究确认的危险因素包括：肿瘤侵犯脑干、第四脑室、小脑上脚；髓母细胞瘤诊断且肿瘤大于50毫米；左利手；以及术中切开蚓部。

03 如何避免及治疗小脑缄默症

　　针对小脑缄默症，目前还没有确切的根治办法，但可以从危险因素入手，通过以下手段尽量压低它的发生率。

　　1 术前合理设计手术入路，尽可能避开蚓部切开；

　　2 术中操作轻柔，尽量减小对脑干和齿状核的损伤；

　　3 切除肿瘤时，尽量避免阻断小脑半球和脑干的供血动脉；

　　4 肿瘤切完后，尽量把硬脑膜缝严，防止脑脊液漏和感染；

　　5 术后根据病情用抗血管痉挛药，防急性血管痉挛；

　　6 合理使用脱水药，避免脱水药引发血管微循环障碍；

　　7 术后及时做头部CT和fMRI等影像检查，尽快给予对症支持治疗。

图片：小脑缄默症预防与治疗措施示意图

　　小脑缄默症并非手术的必然结果，它在后颅窝髓母细胞瘤术后发生率约8%到39%，多数患儿能在数月至半年内慢慢恢复。选对入路、控制切除范围、借助术中影像，是降低风险的关键抓手。

常见问题

问：小脑缄默症能恢复正常吗？

答：多数孩子是一过性的，术后1到2天出现，数月至半年内逐渐消退。恢复阶段常有构音障碍，少数人恢复慢一些，但整体预后好过家长的担心。

问：哪些孩子术后最容易中招？

答：髓母细胞瘤、肿瘤大于50毫米、侵犯脑干或第四脑室或小脑上脚、左利手，以及手术中切开了蚓部的孩子，风险明显更高。

问：手术能主动避开这个并发症吗？

答：能。术前设计入路尽量不切蚓部、优先选经帆膜入路，配合术中影像和CUSA，都能把风险压下来，关键在入路和切除分寸。

问：为什么左利手的孩子风险更高？

答：左利手者小脑-丘脑-大脑这条通路的单侧白质更容易受损，通路一伤，言语-语言功能就跟着出问题，缄默风险因此升高。

问：和小脑本身的功能有什么关系？

答：主因是齿状核-红核-丘脑束（DRTT）受损。这条小脑深部传出通路管运动协调和言语流畅，切瘤过猛或术后肿胀伤到它，缄默就来了。