什么是儿童视路胶质瘤？不同视路胶质瘤治疗策略是什么？

　　什么是儿童视路胶质瘤？视路胶质瘤(optic pathway glioma，OPG)是起源于视神经、视交叉、视束或下丘脑的低级别星形细胞瘤，约占全部颅内肿瘤的1％，占儿童期颅内肿瘤的3％一5％，OPG多散在发生，但也存在神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis type 1，NF-1)相关OPG。这类病变好发于儿童，累及脑中线的重要结构，影响患者的视力及内分泌功能，其临床病程变异较多，加之OPG患者年龄往往较小，使得治疗方式的选择更加困难。

　　视路胶质瘤(optic pathway gliomas，OPGs)不仅影响患儿的视力，还会影响内分泌功能，严重者可导致患儿脑积水、昏迷甚至死亡。目前，对于OPGs，公认的治疗方法有手术治疗、术后放射治疗(以下简称放疗)、化学治疗(以下简称化疗)、内分泌治疗等，并需要长期追踪随访。对OPGs患儿进行规范化治疗能极大改善患儿生活质量，提高生存时间，10年PFS率可达66%~90%[11-13]。但OPGs肿瘤位置较深，疾病表现形式多样，患儿发病年龄低，表达能力有限，往往肿瘤体积较大且累及中线部位重要结构后方来就诊，这些给病情诊断和治疗带来了极大的难度。

　　不同视路胶质瘤治疗策略是什么？

　　对于局限在单侧视神经而没有累及视交又的胶质瘤,可以通过手术切除治愈。外科手术的目的是保留眼球,防止肿瘤侵及视交叉。对于儿童进行手术全切的指征为:突眼程度增加,进行性视力下降,影像学证实肿瘤增大,以及患侧失明。当突眼导致疼痛,使角膜或眼球的健康受到危害,或严重影响容貌时,单纯的突眼也可能是手术指征。

　　通过一侧的翼点人路,可以完整地切除肿瘤。通过硬膜下探査颅内段视神经和视交又,以确保肿瘤内部分的切除。眼眶上壁和视神经管用高速磨钴和金刚石钻磨除。于眶口识别视神经并分离至眼球后。眼球被原位保留,以便其将来继续生长并能避免缝合带来的容貌损坏。在颅内肿瘤的后界切断视神经,切断的位置与视交又的距离不固定。这些肿瘤的较低组织学级别,使得术中活检和冰冻切片难以准确判断切缘是否干净。外科医生应在手术标本的后界作标志,以便病理学检查能明确肿瘤切缘是否干净。视交又前残留的肿瘤是再次手术的指征。不过,25%的视神经肿瘤在诊断之时已经侵犯视交叉。

　　对于没有进展性症状或者肿瘤生长影像学证据的患儿,多数作者支持折中的方案。这些脚留常见的情性病程,特别是对于神经纤维瘤病的患儿,可以采取期待疗法。对患儿定期进行反复的视力、视野或视觉诱发电检査,并行MRI检查,直至证明有明显的临床或影像学进展,再行手术治疗。这种疗法造成明显视力下降或肿瘤向后累及视交叉的危险极低。

　　弥漫性视交叉胶质瘤

　　弥漫性视交叉胶质瘤很少有外科干预的指征。神经纤维瘤病的MRI特征是视交又肿瘤的特异性表现,没有必要在行组织学确认只有当影像学或临床表现不典型时才需要进行活检。

　　视交叉-下丘脑胶质瘤

　　体积较大外生性的视交叉-下丘脑胶质瘤可以向鞍上池鞍旁池生长或侵及第三脑室,故应考虑根治性切除。一些报告指出许多患者因肿瘤外生性生长而压迫视交叉和视束,导致视觉障碍。手术入路取决于肿瘤生长方向的较大径向:向鞍上、间脑旁生长,可采用翼点入路;主要向第三脑室生长,可采用经肼胝体入路。无框导航系统、手术显微镜、超声吸引刀等器械是必需的。

　　国内视路胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的大师级专家，请他们评估有无更安全更高切除率的手术方案，甚至去到他们所在的国外医院接受专家的亲自手术治疗。

　　神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家，很多国际顶尖的神经外科手术设备也发源国外，很多被命名到教科书里的世界先进脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来，部分更是INC世界神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家，或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观，这会帮助提高手术治疗成功率，增加更多的生存机会。